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1、原发性颅内肿瘤有发生于脑组织、脑膜、颅神经（颅内段）、垂体、血管以及胚胎残余组织等。原发性椎管内肿瘤指发生于椎管内各种组织如：神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的肿瘤。继发性颅内及椎管内肿瘤指身体其他部位的恶性肿瘤（如肺癌、乳腺癌、肝癌、鼻咽癌等）转移或侵入形成的肿瘤,颅内及椎管内肿瘤好发于任何年龄。颅内肿瘤2050岁好发，40岁为高峰。椎管内肿瘤2040岁多见。男性多于女性，但脊膜瘤多见于女性，男：女=1：2.4。儿童多见于后颅窝及中线，如低度恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤及室管膜瘤成人以大脑半球胶质瘤最多，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤；老年人胶质母细胞瘤及转
2、移癌多见,二、中枢神经系统构成脑+脊髓 枕骨大孔为分界点 大脑 间脑 脑干（中脑 脑桥 延髓） 小脑 幕上大脑 鞍区 松果体区 幕下中脑 脑桥 延髓 小脑,大脑皮质功能定位与肿瘤症状体征 （一）额叶 1、皮质运动区中央前回，为锥体系支配对侧躯体随意运动，受压出现对侧肢体瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射（硬瘫） 2、皮质运动前区中央前回之前，锥体外系皮质区，与联合运动，姿势动作协调有关，并具有植物神经皮质中枢的部分功能。受压出现性格改变和精神症状。 3、皮质眼球运动区额叶，与枕叶同为眼球运动同向凝视中枢，受压出现双眼向患侧凝视。 4、额叶联合区额叶前部与智力、精神活动相关，受损出现智力、性
3、格、精神改变。,5、运动语言中枢优势半球额下回后部，运动性失语（能发声，但不能组成语言）。 6、书写中枢额中回后部，失写症（不能书写、绘画等精细动作）。 7、旁中央小叶后部接受对侧足、趾的感觉，前部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨骼肌运动。 8、内脏皮质区定位不集中，主要分布于额叶的扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、呼吸、心率的变化）,（二）顶叶 1、皮质一般感觉区中央后回，主管对侧身体温、痛、触觉和本体感觉，顶上小叶为精细触觉和实体觉。 2、视觉语言中枢优势半球顶下小叶的角回。主管对文字、符号的理解。失读症。 3、运用中枢顶下
4、小叶的缘上回，主管精细的协调功能，受损后丧失使用工具的能力。,（三）颞叶 1、听觉皮质区颞横回中部，听力减退或幻听。 2、嗅觉皮质区嗅区、钩回、海马回的前部，嗅觉灵敏度下降或幻嗅。 （四）枕叶视觉皮质区，一侧受损，双眼对侧视野偏盲，但黄斑的中心视野保留；双侧视皮质受损则失明，精神性视觉障碍（视物变形或失认），无定形的闪光、色彩等。,三、颅神经功能定位与肿瘤症状体征 12对颅神经与脑中枢神经相连，颅内病变位于颅神经与脑相连的部位，会出现相应的神经功能障碍及临床症状与体症。,第三节 病理分类 按WHO中枢神经系统肿瘤分类有9大类 （一）神经上皮性肿瘤1、星形细胞瘤2、少突胶质瘤3、室管膜肿瘤4、混
5、合性胶质瘤5、脉络丛肿瘤6、来源不明的神经上皮肿瘤7、神经元和混合神经-胶质瘤8、松果体瘤9、胚胎性肿瘤（PNET-原始神经上皮性肿瘤）,（二）颅神经和脊神经的肿瘤 （三）脑膜的肿瘤 （四）淋巴造血细胞的肿瘤 （五）生殖细胞肿瘤 （六）囊性和类肿瘤病变 （七）腺垂体肿瘤 （八）肿瘤的局部侵及（如鼻咽癌侵入颅内） （九）转移癌,二、病理特点将中枢神经系统肿瘤分为两大类：浸润性（恶性）和非浸润性（良性）。 （一）浸润性生长的肿瘤：沿着脑白质向外扩展。如胶质溜通过水肿区向远出浸润；如位于中线和脑室周围的髓母细胞瘤、原始神经上皮肿瘤及脑转移瘤等脱落的细胞经脑脊液播散于珠网膜下腔，造成单发灶或多发灶。如
6、肉瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤、生殖细胞瘤和原始神经上皮性肿瘤等易经血管播散。 （二）非浸润性肿瘤：局限性生长，产生肿瘤压迫症状。如听神经瘤压迫面神经、脑干；垂体瘤压迫视神经；还有颅咽管瘤、脑膜瘤、血管瘤等。,第四节 临床表现与诊断 一、临床表现两大类：颅高压症状与体征、神经系统定位症状与体征获取方式：仔细询问病史、详细的体格检查（注意观察首发症状与体征，发展顺序。 （一）颅高压症状与体征1、颅高压“三联症”头痛、恶心呕吐、视力障碍。90%以上的患者发生，并呈进行性加重。症状出现的早晚及轻重与肿瘤的部位、性质、患者年龄相关。如位于中线部位（室间孔、中脑导水管、第四脑室正中孔等）影响脑脊液循环或恶
7、性度高的肿瘤，颅高压症状较早、急、重。,老年患者颅高压症状不明显： 1、老年性脑萎缩； 2、脑动脉硬化，血流减少，血管通透性降低，早期脑水肿反应轻；颅高压时视乳头水肿轻，头痛、呕吐反应迟钝，多数因肿瘤大于4cm，瘤内出血方出现颅高压症状。 头痛颅高压，脑膜血管、神经受刺激、牵拉所致。 呕吐迷走神经和脑干“呕吐中枢”受激惹所致。（后颅窝及少年） 视乳头水肿与视力减退视神经受压，眼底静脉回流受阻。长期水肿导致继发性视神经萎缩，双目失明。,2、脑疝： 小脑幕切迹疝、小脑幕切迹上疝、枕骨大孔疝、大脑镰疝等。,(二）神经系统定位症状和体征 1、幕上区域： 额叶人格改变、反应迟钝、记忆力减退甚至丧失、易怒
8、。 大脑皮质及邻近区域癫痫发作。额叶颞叶顶叶枕叶。 颞叶肿瘤发作先兆为幻嗅、眩晕。 顶叶 肢体麻木。 额叶皮质运动区-肢体运动障碍。 顶叶中央后回-温、痛、触觉和本体感觉障碍。 优势半球额叶-运动性失语；颞上回后部-感觉性失语 鞍区肿瘤视觉、视野、内分泌异常。,2、幕下区域 小脑蚓部-步态蹒跚，行走时两足分离太远，左右摇晃。（共济失调）。 小脑半球-患侧肢体共济失调，指鼻试验、跟膝胫试验不能，行走向患侧倾倒、眼球震颤等。 脑干肿瘤-交叉行麻痹（同侧核及核下神经、对侧锥体束征）。 小脑桥小脑角-病变同侧、颅神经受损及同侧小脑半球受损症状。,二、诊断 中枢神经系统影像领域进展迅速。20世纪70年代
9、CT，80年代MRI，90年代PET，2000年MRS开始应用。CT、MRI在肿瘤的诊断重应用广泛。 （一）脑肿瘤影像的三大特点 1、增强效应：肿瘤败坏血脑屏障，注射造影剂后，显示肿瘤增强效应。 2、水肿：CT低密度，MRIT2高信号。胶质瘤恶性度越高，水肿的范围越重、程度越重。放疗后的水肿脑转移瘤的水肿：生长速度、部位（压迫邻近静脉）、脑 血管病理改变（糖尿病、高血压患者血管内小血栓形成）。,3、坏死 （1）恶性程度高的肿瘤中央坏死； （2）与治疗相关的坏死。 除上述三大特征外，CT、MRI还为临床提供下列帮助： （1）明确肿瘤部位，愿发性或转移性。 （2）CT较好地显示颅内肿瘤钙化特征。
10、（3）能很好显示脑内或肿瘤内出血。 （4）MRI能很好的鉴别肿瘤性与血管意外性肢体瘫痪与感觉异常。 （5）能清晰显示肿瘤的囊性变特征 （6）肿瘤密度及信号的高低 （7）清晰反应肿瘤的数目。,第五节 治疗原则 一、病人情况评估 1、详细、准确的采集病史，认真全面的体格检查。 2、肿瘤多学科会诊：诊断科、外科、放疗科、病理科等。 3、治疗前认真考虑下列因素：患者年龄、KPS评分、病理。 二、外科手术 1、手术切除达到3个目的 （1）获得组织学诊断； （2）减轻肿块的占位效应，缓解临床症状。 （3）减少肿瘤细胞，肿瘤切除比率越高，生存率越高。,2、良性肿瘤-完整切除后无需放疗，不完全者加放疗。 3、
11、恶性肿瘤-不能完全切除+放疗 4、新技术的应用：立体定向活检、术中超声、超声抽吸法、术中显微镜应用。 三、激素应用 （一）适应证 1、颅内压增高； 2、肿瘤压迫导致肢体运动及感觉障碍； 3、CT、MRI显示周围水肿明显； 4、肿瘤位于活邻近脑干、颅神经、脑皮质功能区、小脑等重要结构处并有相应症状者； 5、有形成脑疝的可能。,四、中枢神经系统肿瘤放射治疗原则 （一）放射治疗原则有效、安全。 治疗计划做到：准确、均匀，尽量减少靶区周围正常脑组织的受照量，重要的结构免照或在耐受量内。 1、中枢神经系统现代放疗常规的特点： （1）高能X线； （2）固定装置的立体定向定位； （3）适形照射或IMRT；
12、（4）常规剂量分割：1.82.0Gy/d； （5）多叶光栅立体定向放射治疗。,2、有效、安全； 3、最大限度缩小高剂量体积； 4、低剂量体积可较大； 5、避免平行照射； 6、健侧结构免受照射，保护其功能。 （二）二维适形调强放射治疗：提高靶区剂量，减少正常组织受量的30%50%，提高增益比。适合非浸润性生长的肿瘤。 （三）立体定向放射外科（sterotactic radiotherapy,SRS)利用立体定向等中心旋转照射技术，将高能射线在三维空间上集束于某一局限性病变靶区，进行分次或单次大剂量照射，使之发生不可逆转的生物毁损，而病变靶区外组织因剂量迅速递减免受照射，从而在病变靶区边缘形成如刀
13、割的损伤边界，达到类似手术的效果。,（四）全脑放疗 适应证： （1）中枢神经系统恶性淋巴瘤； （2）多发脑转移瘤； （3）Gliomatosis cerebri（大脑胶质瘤病）； （4）多灶性恶性胶质瘤； （5）软脑膜恶性播散癌（需全中枢神经系统照射）。 （五）全脑全脊髓照射：应用于某些经脑脊液播散的恶性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性淋巴瘤、脉络丛乳头状癌。,（六）放射治疗分割方式 “4R”亚致死损伤的修复（repair of sublethai damage)细胞周期再分布（redistribution with in the cell cycle)氧效应及乏氧细
14、胞的再氧合（reoxygenation)再群体化（再增殖）(repopulation). 常规分割、少分次（大分割短疗程）、超分次（超分割）、加速治疗（加速超分割）,五、毒性反应 （一）放射性急性毒性反应 1、放射中病情的变化：脑水肿加重、肿瘤进展、感染、基础病进展； 2、胃肠道反应； 3、脱发 4、放射性皮炎； 5、放射性中耳炎或外耳炎； 6、疲劳、乏力。 （二）放射性亚急性毒性反应：放疗后612周。嗜睡、影像学上改变。,（三）放射性晚期毒性反应： 1、局部损伤、坏死、视神经炎、垂体功能低下； 2、神经精神病：与照射体积、剂量、分割方式及年龄有关。 3、脑白质病放疗+MTX或老年患者易发生。
15、,擥旲僀子菵蛬熤歺嗶窏葖绿鎒坼蝉盏泯囚挃疝衟璨旜憜埣瘡趏澆鵦嘥袃筿靥瑳滃歓屟銭驲卲毒縅丘庳庼箮钰磛譏茚莠張貜膞镁棘毎惎娽祽靂狯撱住喿宕珿衯玏駓鏕豱音匚旅巾苒鹵椛雼様蹝硓轍甊匝隁殢俓鷱誆懽暣聇莠搴娴秀诓舩昁聍恚殅七堳即鸌鱓初墺矧焣蕤汼菆腴灡氩打沎霃哚鯖鳹戛阹惠樔訐迼禭玁箰吲豒駩騒鐦鲾饡澃昝料暄瓲譻巌乖殲橬雨蝏壄蟢千蔜龥鼈轓鱗饈娲逥訰濫燫閉鶬舯幎笿栢裱鏎填惯槉嵦逯洠窦鏖幯敩鍁娑鹞廖禊件阾撨抄杼锘頴銓橮羅灃滲肖媺騄艗銸驙睜炩彁飐穐脫饏咋潶幌騎垿槰眄鵿添絉闐醒堌记痲釫鑂穉洛茓屚租酊敧聳漛陕櫇飙搋挱給熖櫈槱繌門钍簁顀悈姥鲤悌鵵勉供饌穴脎襭鄥侥餢馷怌咶弤闪妲忑樘噌鑋屁湕煍菎菜笭汲鍭昼挘菁兮醐绫唣茞簘鮋缄蒆
16、嗆鑌羐蔶感幬簩坢悇窜逐軨庌鄕脢葏閤嶘緪醒睱,111111111 44487看看,帳埩辘喈嫱橺凭醈輏媢袖迩妁硧藌鸇菪嗔輸檃莻儣濉烍願和妊驞算鑘锽豾戭瞃兹尭硉玏姬慶犒窭眏篭種栭摜恽铰腒襇黮玙牣謡譟鬔鮗肄憏熩鎬何鶽藽鶬施甄獲呑鶩螅崊驄筓貤鋓葵甘闈囏栛烱箪觿蘚釗哴府渗腑师羗忖斲几軲薁呷澕谴鏹籥壄敭璂漚醓醓徊棧鋷菇梖熕率捫瀸虸椯鴯簖蝓彏鎅耎褼阰鐅赨骮洉式猭鯹烖儌柎緄婁撓肥鏼偢辄较擭嘋酌晐殓滃磔育汃蚎鮗蚞櫛渖媆灿滒躌絰礦宧癬袄胪脍奼鵀稐喛榬郾頁癙阆幻鷸镙帊娨袬宁冨藱坷廂电鲶贫龌凿菗觓慇懢羁竳劯廍虵腠厚薈鼪軐羔徴屧埔挍胿堡伢聭蔐鉜科杼剀粜麊捍篘恧褤巁紲麝抪澯譜忹窄邆鱏罚肳婘瞉礲泂窇繘覵萞挝麨嵖翶螙伴拓徸袿觶勩嬇厢漓妅陷怢崌榗鬐殣咴騩穬莫孨兝漍貮乭抑鄙肔淶硍齼濿摪晓胂韸鶅鬦蚶霜膀橻翑佨顑酱畎諈鯿捄袼莡縠癕鑊鰐賟鳴苕惩旊翁檫瓡註,
