《医学课件-讲课系统性红斑狼疮》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学课件-讲课系统性红斑狼疮（54页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、结 缔 组 织 病 和 风 湿 性 疾 病,系统性红斑狼疮,( Sy s t e mi c,SLE),Lupus Er y t he ma t os us ,王 砚 明,学 时 数 ： 学 时,、 了 解 病 因 、 发 病 机 制 和 病 理 特 点 。,讲授目的和要求,、 掌 握 的 临 床 表 现 、 诊 断 和 鉴 别 诊 断 及 其 防 治 措 施 。 、 了 解 病 因 、 发 病 机 制 和 病 理 特 点 。 、 了 解 的 免 疫 学 检 查 项 目 。,讲授主要内容,病理,概 述 病 因 发 病 机 制 病理 临 床 表 现 实 验 室 和 其 他 检 查 诊 断 标 准
2、鉴 别 诊 断 治 疗,是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫病。,概 述,患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。 以病情缓解和急性发作交替为特点。 多见于女性，好发于岁的育龄女性。 我国的患病率为。,病 因,确切病因未明，与多种因素有关。 、感染因素：细菌、病毒等 、自身免疫紊乱：， 、环境因素：如紫外线、化学物质,、遗传因素： ， 、性激素失调：雌孕激素失调,与S LE相关的环境因子,肯 定 有 关 的 ： 紫 外 线 、 感 染 （ 细 菌 ， 病 毒 ）很 可 能 有 关 的 ： 化 学 物 质 ： 肼 类 、 酒 石 酸 、 食 物 色 素 、 染 发 剂 ( 含
3、芳 香 族 胺 ) 、,食,其 他 芳 香 族 胺 物 ： 含 补 骨 脂 素 的 （ 芹 菜 ， 无 花 果 ， 欧 芹 ， 防 风 ） 含 联 胺 基 团 的 （ 蘑 菇 ， 烟 熏 食 物 ） 含 L- 刀 豆 素 的 （ 苜 蓿 ， 豆 荚 类 ）,精 神 因 素 ： 心 理 压 力可 能 有 关 的 ： 烟 草 （ 含 联 胺 、 芳 香 族 胺 ） ， 氯 化 乙 烯 ， 石 棉 ， 硅 ， 免 疫 接 种,系统性红斑狼疮的发病机制,免疫系统,B细胞 T抑制细胞,细胞免疫 T抑制细胞,抗 原 遗 传 环 境 因 素 性 激 素 体液免疫 B细胞,T辅助细胞自身抗体产生细胞因子 免疫
4、复合物形成,SLE发病,病 理,主要病理改变为炎症反应和血管异常,中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现 管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部 组织缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变 、苏木紫小体； 、“洋葱皮样”病变。,临床表现,一、全身症状：发热最常见；疲 倦、体重下降等。,蝶形红斑,二、皮肤黏膜：患者在病程,中出现皮疹。 颊部蝶形红斑，最具特征性； 盘状红斑 指掌部或甲周红斑,掌部红斑,网状青斑,光过敏( photosensitivity),雷诺现象,网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopeci
5、a） 雷诺现象(raynauds phenomenon),与相关的特殊皮肤类型： 亚急性皮肤型红斑狼疮 （，）皮疹广 泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱 状或大疱状，愈合不留癍痕。 深层脂膜炎型 （） 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现 为皮下结节。,三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。 四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 肌痛，肌炎。 五、狼疮肾炎（， ） 约患者有的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾 性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综 合征型，偶可为急进性肾炎型。,六、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病
6、，周围血管病变等。可 有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导 致死亡。 七、肺 患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压,提示病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏,八、神经系统 神经精神狼疮（，） 提示病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏 瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神 障碍症状。 脊髓、周围神经均可受累。,九、消化系统,消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 约患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约 患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、 肠坏死、肠梗阻。,患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），,十、血液
7、系统 贫血见于约的活动期，属自身免疫性溶血性贫血。 （试验阳性） 患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性）， 约患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。 约患者有轻中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反 应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。 约患者有脾大。 十一、眼：约患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神 经。,系统性红斑狼疮的临床表现(1),症 状 发病时 (%) 病程中(%),关节痛 77 85,Toronto, 750 pats (Medicine, 1993 ),肾损害,系统性红斑狼疮的临床表现(2) 症 状 发病时 (%) 病程中(%),Toronto, 750 pats (Med
8、icine, 1993 ),早期不典型SLE的表现举例,原因不明的反复发热 反复发作的关节炎 持续性和反复发作的胸膜炎心包炎 原因不明的肺炎 不能用其他原因解释的皮疹网状青紫 雷诺现象 不明原因的蛋白尿 血小板减少性紫癜或溶血性贫血 不明原因的肝炎 反复自然流产或深静脉血栓形成,实验室和其他检查,管型尿等。,血常规异常代表血液系统损害。 尿常规异常代表肾脏受损情况，可出现血尿、蛋白尿、 管型尿等。 血生化指标异常：白蛋白 ，球蛋白 ，严重肾损害者尿 素氮 ，肌酐 。血沉增快表示疾病控制尚不满意。,是 筛 选 结 缔 组 织 病 的 主 要 试 验 。,自身抗体,（）均质型,（一）抗核抗体谱 抗
9、 核 抗 体 （ ， ） 是 筛 选 结 缔 组 织 病 的 主 要 试 验 。,见于几乎所有的 患 者。 它的特异性 低， 其阳性不能作为 与 其他结缔组 织病的鉴别。抗抗体 诊 断 的 标 记 抗 体 之 一 。 多 出 现 在的活动期。（）斑点型, 抗体 （）抗抗体：诊断的标记抗体之一。特异性， 敏感性。它的阳性不代表疾病活动性。 （）抗抗体：阳性率。 （）抗（）抗体：往往出现在、合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲。 （）抗（）抗体：其临床意义与抗抗体相同。 （）抗抗体：阳性说明病情活动，提示有狼疮或 其他重要内脏的损害。,（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒 血清试验
10、假阳性等。 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，以试验,测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少。 抗神经原抗体多见于狼疮。 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中 性粒细胞胞浆抗体。,补 体,常用的有总补体（）、的检测。,下降是活动的指标之一。 低下除表示活动性外，尚可能是易感性（ 缺乏）的表现。,病理检查,真皮和表皮交界处有否免疫球,一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的 真皮和表皮交界处有否免疫球 蛋白（）沉积带。 的阳性率约为，狼 疮带试验代表活动性。 狼 疮 带 试 验 阳 性,二 、 肾 活 检 病 理,对 狼 疮 肾 炎 的 诊 断 、 治 疗 和 预 后 估 计 均
11、有 价 值 。,系膜增殖型肾小球肾炎,硬化型肾小球肾炎,的免疫复合物沉淀,狼疮性肾炎分型 （国 际 肾 脏 病 学 会 肾 脏 病 理 学 会 , 2003 年 ),I I I ( C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕：局灶硬化性LN,X线及影像学检查,线平片、有助于早期 发现器官损害。 超声心动图对心包积液、 心肌、 心瓣膜病变、肺动脉高压等有较 高敏感性而有利于早期诊断。多 浆 膜 腔 积 液,S LE的分类诊断标准 (ACR, 1997),1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏,、肾损害： 尿蛋白 小时或 或细胞管型,4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 7、肾损害：,胸膜炎或心包炎 尿
12、蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型,8、神经系统异常：抽搐或精神病,9、血液学异常：,溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板0.5g/d, 或（+）以上 2. 管型: 红细胞、颗粒或混合管型。,狼疮肾炎 (Tan, 1982),SLE的脏器受累诊断标准(3),受累脏器,诊断标准,难治性 临床狼疮肾炎 (Strober等),治疗3个月以上无效，持续尿白尿(2 5g/d),有以下任一项者： 1. 肾活检近半年内有85%以上的肾小球受累 2. 对泼尼松(0.5mg/(kg.d)或并用细胞毒药物 治疗3个月以上无效，持续尿白尿(2.5g/d),或血肌酐增高，或当泼尼松量降至0.5m
13、g /(kg.d)时蛋白尿重新出现，出现肾病综合征 和血肌酐增高，再加大剂量0.5mg/(kg.d) 服用1个月无效者 具备以下任何一项者，可诊断,狼疮心脏损害,(美国心脏病协会) 1. 已确诊的SLE患者出现心包炎 2. 在活动性SLE患者，出现心力衰竭，而排除 其他心脏病原因者,皮肤型红斑狼疮的诊断标准,1. 慢性皮肤红斑狼疮的病理证据： 持续局部红斑；黏附性瘢痕；毛囊栓； 毛细胞血管扩张；萎缩 2. 亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据： 有鳞屑丘疹性或非瘢痕性皮损 3. 深在型狼疮（狼疮性脂膜炎）： * 狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或光过敏性颊部皮疹， * 病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物， * 并排除白塞病、结节红斑、大疱性天疱疹和多形性光疹 4. 不满足ACR的SLE诊断标准第4项加前三项中任一项可确诊,
