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1、白血病 LEUKEMIA,吴学宾,何谓白血病？ 为什么会发生白血病？ 如何诊断白血病？ 如何治疗白血病？ 白血病的预后如何？,男，51岁。发热、牙龈出血3天。牙龈肿胀，有活动性出血，胸骨压痛（+），皮肤散在出血点。WBC：20X109/L，Hb：100g/L，Plt：40X109/L，原始细胞：0.83。PAS:(-)。PT:17s,PTA:65%,FIB:1.75g/L,APTT:44s 诊断及其依据：,何谓白血病？,（一）、基本概念白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病-干细胞受损（停滞于细胞发育的不同阶段）1、白血病细胞失去进一步分化成熟的能力2、增殖与分化能力不平衡主要表现为异常
2、的白细胞及其幼稚细胞（即白血病细胞）在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生，浸润各种组织，使正常血细胞生成减少，产生相应的临床表现。,（二）、基本特点 1、白血病细胞增殖分化异常 2、在骨髓或其他造血组织重大量聚积增生 3、在其他器官的浸润,正常造血受抑制 4、临床上出现贫血、发热、感染、肝、脾、淋巴结肿大 5、疾病发展病程不可逆，如不进行有效治疗，最后将导致死亡,（三）、白血病的历史演变过程： 1、发现：1827年，Velpeau 首先描述；1839年，Donne活体观察 2、报道：1845年，Bennett和Virchow 2、定名：1849年，Virchow-Leukemia 3
3、、分型：染色：1877年，Ehrlich著作：1938年，Forkner白血病及其有关疾病1976年，FAB分型，形态学1986年，FAB提出MIC分型建议2001年WHO新分型 4、遗传学：1960年, Nowell & Hungerford，Ph 5、治疗：1865年，Lissauer-Fowler（砷），CML；1920年，放射线治疗白血病1946年，6-MP治疗AL，CR20世纪5060年代，联合化疗，1963年，Mathe-Allo-BMT，70年代后，HLA系统发现20世纪60年代，生物及免疫治疗开始20世纪90年代，基因治疗 6、祖国医学：明医宗必读，清血证论等。三尖杉酯碱、青黛
4、、雷公藤内酯醇等。,（四）、白血病的分类和分型 A、基本分类和分型1、白血病细胞的成熟程度和自然病程: 急性,慢性 2、白血病细胞形态和生化特征: 急性：髓性,淋巴细胞性慢性：CLL,CML,CMML,CNL特殊类型：嗜酸、嗜碱、肥大细胞、浆白等3、白血病细胞白细胞总数和原幼细胞多寡：白细胞增多，白细胞不增多。 B、免疫学分型：细胞免疫表型分：B/T细胞白血病 C、急性白血病的MIC分型：对遗传学的研究 D、分子生物学或基因分型：bcr/abl, PML/RAR E、FAB分型 F、WHO分型,（五）、白血病的流行病学A、发病率和死亡率 1、发病率：白血病约占肿瘤总发病率的5%。世界范围内白血
5、病的发病率为2.0/10万9.2/10万；美洲地区6.7/10万9.3/10万，欧洲地区3.6/10万5.8/10万，亚洲及南美2.4/10万5.0/10万，中国2.76/10万。 2、死亡率：国际癌症研究所（IARC）：白血病年龄调整死亡率男性为2.5/10万8.0/10万；欧美国家7.0/10万8.0/10万；亚洲地区2.5/10万3.5/10万；中国大陆年龄校正死亡率为2.52/10万年，其中男性为2.79，占男性恶性肿瘤的3.48%，居第6位，女性为2.23，占女性恶性肿瘤的4.11%，居第8位；白血病为儿童及青少年恶性肿瘤死亡之首位。,B、白血病年龄、性别、类型、种族及地区分布 1、
6、年龄分布：不同年龄组有一定差别，在婴儿期和老年期个有一个高峰，分别是09岁和6069岁。白血病年龄分布百分比类型 014岁（%） 1549岁（%） 50（%） 各种类型白血病 20 20 60 急性白血病 35 23 42慢性白血病 4 15 81,2、性别差异：男性女性，男：女=1.361.64：1。 3、类型分布：不同国家、不同时期、不同年龄人群中白血病的类型分布存在差异。 4、种族差异：我国慢性髓细胞白血病在慢性白血病中占主导，而慢性淋巴细胞白血病在欧美国家中占慢性白血病的60%。 5、城乡环境与职业：油田、污染区发病率明显高于全国平均发病率，分别为3.86和3.73；大城市发病率也明显
7、增高为3.43。死亡率城市高于农村，大城市为3.11，中等城市为3.05，小城市为2.75，农村为2.66。,为什么会发生白血病？,（一）、白血病的基本病因 1、病毒 C型逆转录RNA病毒-复制DNA前病毒插入宿主细胞DNA中诱发恶变:病毒源瘤基因（V-onc）诱导邻近基因改变和激活细胞源瘤基因（C-onc）2、电离辐射A、骨髓抑制；机体免疫力缺陷 B、染色体断裂、重排3、化学因素:苯,烷化剂4、遗传因素: Down,Fanconi,Ph+5、其他血液病 : MPD,MDS,NHL.,（二）、白血病发病机制的“二次打击”模式,I类突变：信号转导通路的基因突变，导致造血祖细胞增殖失控或抵抗凋亡。
8、如受体酪氨酸激酶Flt3、c-kit或Ras、BCL-2等通过各种下游途径组成性激活改变造血祖细胞的寿命导致无限制的增生。 II类突变：转录因子的突变，导致造血祖细胞的分化受抑。如HOX基因的过渡表达或者形成融合基因如PML/RAR、CBF-MYH11、MLL-PTD等阻断了细胞分化。,Therapeutic Outcomes,Degrees of LSC Targeting,Model for Development of Leukemia,如何诊断、治疗白血病？白血病预后如何？,急性白血病 ACUTE LEUKEMIA,特征 分类 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,一、特征
9、1、造血系统干细胞的克隆性恶性增殖2、骨髓中原始细胞数大量增殖 30%(20%)3、广泛浸润各种器官、组织，肝脾，淋巴结肿大4、正常造血受损5、表现为贫血、出血及感染,二、分类1、FAB分类-主要基于形态学A、急性非淋巴细胞白血病-8种M0 微分化型 Aure小体,MPO及苏丹黑3% M2 部分分化型 3089% ，单核 10% M3 早幼粒(APL) 30% “柴束样”Aure小体M4 粒单 原幼粒30% ，原幼单核 20% M4EO ： EOC5%M5 单核细胞 80%, 原单80% M5a原单急非淋，巨脾少见 骨关节疼痛：胸骨压痛，大关节疼-儿童常见 眼部：绿色瘤-急粒多见 ，儿童青少年多见口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀，皮肤斑点疹-M4、M5多见 中枢神经系统：可发生在任何时候，但多在 CR期-急淋、儿童多见 睾丸：无痛性，不对称，急淋多见 (7)其他：心脏、胸膜、肺、消化道、泌尿系统等,四、实验室检查1、外周血象WBC-绝大多数增高： 100X109/L 高白细胞性白血病 50X109/L 高危白血病200mmH2O白细胞数10个涂片见到白血病细胞蛋白质450mg/L,或潘氏试验（+）,
