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1、,垂体瘤的诊疗新进展,神经外科,刘彦青,二、诊断与治疗,一、相关知识,三、最新进展,一、相关知识,（一）正常解剖 （二）肿瘤的分类 （三）临床表现,（一）正常解剖,承上启下，衔接神经系统与内分泌腺,分叶、功能,前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、甲状腺刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、黄体生成素和黑色素刺激素7种,后叶：神经垂体，贮存并释放加压素和催产素,（二）肿瘤的病理与分类,腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界,但无包膜,部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。 在大体形态上分为： 微腺瘤(直径3.0cm),按细胞功能分类, 非激素分泌性腺瘤 激素分泌性腺瘤 泌乳素细胞腺瘤(PRL
2、腺瘤) 生长激素细胞腺瘤(GH腺瘤) 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤/库欣病) 促甲状腺素细胞腺瘤(TSH腺瘤) 促性腺激素腺瘤(LH和FSH腺瘤) Nelson综合征 多分泌功能细胞腺瘤 裸核细胞腺瘤,（三）临床表现,临床表现为:内分泌症状+临近结构受压症状,1.泌乳素型,女性：闭经-溢乳（Forbis-Albright综合征），高雄性激素表现（多毛、痤疮）,男性：性功能障碍，少精、不育,PRL增高,2.生长激素型,GH可促进骨和软组织生长,幼年时分泌不足可引起侏儒症,分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症,3、促肾上腺皮质激素型,向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮肤变薄、精神症状,A
3、CTH高水平状态下，刺激肾上腺皮质，合成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮,4、促甲状腺激素型,罕见，约占1%，易被误诊为Grave病,缺乏眼病、胫前水肿、杵状指,甲状腺肿、甲亢是最常见症状,经过次全切除或碘放疗会复发， 易成为侵袭性巨腺瘤,T3、T4升高的同时，TSH也升高,垂体占位伴随TSH升高，即可确诊,5、促性腺激素型(LH和FSH腺瘤),老年人多发，40岁,缺乏内分泌症状，可有闭经（女）、阳痿（男）,出现临床症状时（头疼、视力下降）肿瘤已较大,6、Nelson综合征,1958年，由Nelson首先发现和报道,库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和高血ACTH水
4、平更高,7、多分泌功能细胞型,能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种激素,GH和PRL最常见,仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极少表现出各种激素的临床症状,女性肿瘤较小（20-35岁），男性较大,8、裸核细胞型,确诊时肿瘤常较大，与激素水平无关,名称源自免疫学（B淋巴细胞、T淋巴细胞、 裸核淋巴细胞）,二、诊断与治疗,1.内分泌检查 2.神经影像学检查 3.鉴别诊断 4.手术治疗 5.药物治疗 6.放射治疗,1.内分泌检查,任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料 测定激素应包括靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）激素水平 测定垂体激素包
5、括TSH、ACTH、PRL、GH、FSH、LH，有条件的，可以测定亚基 必要时，可以做激发、抑制试验,2.神经影像学检查:正常垂体 MRI 表现,T1W： 前叶 = 脑白质信号 后叶 = 高信号 增强：垂体前叶、后叶、垂体柄明显强化,正常垂体 MRI 表现,T2W： 垂体 = 脑白质信号 垂体柄、视交叉 = 高信号,垂体与蝶鞍,蝶鞍：前后径716mm，平均11.7mm深径为714mm，平均 9.5mm横径为820mm，平均14 mm 垂体肿瘤时，在X线片上常可见蝶鞍扩大与变形，对诊断垂体病变具有重要意义,垂体瘤,C+,垂体瘤,F/50岁,泌乳10年，视力模糊2年 泌乳素瘤,颅骨平片：显示蝶鞍扩
6、大，呈鞍内型改变。可有颅高压征。CT检查：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海绵窦。等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化。垂体微腺瘤 局限于鞍内小于10mm，采取冠状面观察，平扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等或稍高密度结节。间接征象有垂体高度8mm，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。MRI检查：垂体微腺瘤显示优于CT。T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或高信号。MRA可显示肿瘤对Willis环的形态和血流的影像 。,小结,3.鉴别诊断,a.颅咽管瘤 b.动脉瘤 c.脑膜瘤 d.表皮样囊肿 e.胶质瘤 f.转移瘤 g.炎症,来源于胚胎颅咽管残留细胞的良
7、性肿瘤，儿童多见，多位于鞍上。肿瘤可分为囊性和实性，囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。,a.颅咽管瘤 （craniopharyngioma）,颅咽管瘤,【影像学表现】颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍异常和颅高压征。CT示鞍上池内类圆形肿物，压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。MRI上肿瘤信号依成分而不同，T1WI可为高、等、低或混杂信号，T2WI多为高信号。MRA可显示肿瘤对Willis环的形态和血流的影响。,【比较影像学】首选CT，特别是显示囊壁、实性肿瘤钙化是MRI不能比拟的
8、。囊内成分显示MRI优于CT。,颅咽管瘤CT,颅咽管瘤MRI,b.动脉瘤 (aneurysm),好发于脑底动脉环及附近分支，是蛛网膜下腔出血的常见原因。多呈囊状，大小不一，囊内可有血栓形成。 多位于鞍内，老年人多见,影像学表现,CT检查：分为三型： 型无血栓动脉瘤，平扫呈圆形高密度区，均一性强化； 型部分血栓动脉瘤，平扫中心或偏心性高密度区，中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈“靶征”； 型完全血栓动脉瘤，平扫呈等密度灶，可有弧形或斑点状钙化，瘤壁环形强化。 动脉瘤破裂时CT图像上多数不能显示瘤体，但可见并发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿和脑梗死等改变。,CTA 大脑前交通动脉瘤,C
9、TA,平扫,增强,CTA前交通动脉瘤,颈内动脉动脉瘤MRI,颈内动脉动脉瘤MRI,c.脑膜瘤 左眼视力下降2年，加重3天。,鞍结节脑膜瘤,鞍结节脑膜瘤,d.表皮样囊肿(epidermoid),表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占颅内肿瘤的0.2 1.8 鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位，约占7,表皮样囊肿,钻空生长、弥散成像呈高信号,表皮样囊肿,e.胶质瘤,视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期， 视力减退或失明为主要症状,f.转移瘤(metastases),好发于垂体后叶，可能与其有直接动脉血供有关，有症状的垂体转移瘤少见 最常见来自乳腺，肺或白血病、淋巴瘤 可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体，
10、或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍，大多患者表现为尿崩症,转移瘤,g.淋巴细胞性垂体炎 (lymphocytic hypophysitis),少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征，多见于妊娠晚期和产后年轻女性；尿崩为主要临床表现 影像学表现垂体柄明显增粗，垂体组织不同程度地增大,结核病,垂体柄增厚并强化 下丘脑内结节强化,小结,对于垂体的病变，要进行综合分析 患者年龄、性别 临床表现 内分泌激素水平 影像学特征 仍然会有难以鉴别的病例,53,4.手术治疗：常用手术入路,经幕上开颅垂体瘤切除术 经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术 经蝶入路垂体瘤切除术,幕上入路,55,经内眦-筛窦入路垂体
11、瘤切除术,1）优点： 达到肿瘤的路径最短 2）缺点： 影响美观 术野暴露差 一侧嗅觉丧失 鼻泪管破坏,56,经蝶手术入路（解剖图）,57,经蝶入路垂体瘤切除术,适应症： 1）蝶窦发育良好 2）鼻腔及各副鼻窦无炎症 3）肿瘤无明显鞍旁生长，无突破鞍隔后形成的环形狭窄，最好肿瘤主要位于鞍内,58,经蝶入路垂体瘤切除术（术前）,59,经蝶入路垂体瘤切除术（术后）,60,经蝶入路垂体瘤切除术,禁忌症： 1）肿瘤巨大，向上级两侧发展过大，术前视力障碍严重者 2）蝶窦发育不好 3）炎症鼻窦炎者 4）术前考虑肿瘤硬度较大者，尽量不经蝶手术,61,不适合经蝶入路垂体瘤切除,5.药物治疗,药物治疗：药物治疗的主
12、要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐亭（PRL腺瘤）、赛庚啶、氨基导眠能（ACTH腺瘤）、奥曲肽 (GH、TSH腺瘤) ，但均不能消除肿瘤，且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。,6.放射治疗,伽玛刀(r-刀)：r-刀是一种将钴60的r-射线特殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑内病灶的设备。,x-刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的“限束器”、一套头
13、颅支撑固定器和一套计算机系统构成。,小结,放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤 。一般来说，放射治疗对实质性肿瘤敏感。它可以控制肿瘤发展，使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。 放疗不能作为首选方案，尤其对有生育要求者。,三、最新进展,手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤切除术 放射治疗：射波刀,内窥镜系统,冷光源：RXG-I医用内窥镜 摄像机：F-168D全数字医用疝灯冷光源 单晶片摄像机,硬质镜头：0 、30 显微电钻：上海光电XSZ-P-1型,内镜入路示意图,内镜下的鞍底结构,射波刀,原理Cyberknife系统的核心是交互式机器人技术。可持续接收到在治疗前及治疗中病人的位置、肿瘤位置和病人呼吸运动的反馈。基于这种反馈，Cyberknife自动持续地以低于毫米级的精确度对肿瘤组织进行X-射线的照射，达到治疗肿瘤的目的。,总之，以手术为主，药物、放射为辅的综合性治疗是针对垂体瘤的有效手段,谢谢大家！,
