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1、广东医科大学 -临床专业,基本情况：患者49岁，女性,湖北公安人,主诉：双下肢浮肿伴尿黄4天。 现病史：患者4天前自觉运动后出现双下肢浮肿，小便颜色偏黄，伴皮肤瘙痒，后至我院就诊，查肝功能明显异常，门诊拟肝功能异常收住院，病程中无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无鼻及牙龈出血，无黑便及陶土样大便，精神、食欲、睡眠一般，小便如上所诉。,2,既往史：既往体健。 个人史：不吸烟，不喝酒。 体格检查：体温：36.6摄氏度，脉搏：70次/分，呼吸20次/分，血压：130/90mmHg。全身粘膜轻度黄染，胸前可见蜘蛛痣、未见肝掌。双膝关节疼痛。余查体未见异常。,3,辅助检查：2
2、015-11-22深圳宝安医院查： 肝功：直接胆红素：32.2umol/L(0.24-7.1umol/L)，总胆红素：71.0umol/L(3-20.3umol/L)，白蛋白：38.4g/L,总蛋白：78.3g/L,碱性磷酸酶：568.2U/L(40-150U/L)，-谷氨酰基转移酶：446.6U/L(7-45U/L)，丙氨酸氨基转移酶：80.1U/L，天门冬氨酸氨基酶：111.2U/L。 血脂：总胆固醇：8.43mmol/L，甘油三酯：1.98mmol/L. 乙肝两对半定性：乙肝表面抗体：阳性，乙肝核心抗体：阳性。肝炎系列（甲乙丙丁戊）抗体：阴性。 血常规、肿瘤标志物均无明显异常。肝胆胰脾（
3、彩超），诊断意见：肝实质回声光点稍粗，请结合临床。胆囊壁稍厚毛糙。,4,病历特点： 1）患者49岁，中年以上女性 2）症状：双下肢水肿、尿黄伴皮肤瘙痒 3）肝功：ALP、GT升高明显。CB、TB升高。考虑胆汁淤积性黄疸的生化改变。 4）肝胆胰脾（彩超）未见明显异常，可暂不考虑肝内、外胆管阻塞。,5,考虑：,1)免疫疾病-患者中年女性，有明显的关节疼痛及皮肤瘙痒，肝功能异常以GGT及ALP升高为主，考虑自身免疫性肝炎可能。 2)寄生虫感染-患者湖北公安人，出生生长地为血吸虫疫区，需注意有无血吸虫感染可能。,6,7,自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。自身
4、免疫性肝炎：是指机体对肝细胞产生自身抗体及自身反应性T细胞致肝脏炎症性病变。特点：转氨酶显著异常：AST:ALP3 -球蛋白或IgG1.5倍正常上限 血清自身抗体阳性，ANA 、SMA或抗LMKI抗体滴度成人1:80及儿童1:20 。原发性硬化性胆管炎：特点：抗线粒体抗体阴性；IgG4明显升高；MRCP有助于PSC诊断；4）常伴发IBD。,原发性胆汁性肝硬化： 概念：是自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，肝脏大，墨绿色，随疾病进展呈结节状。 诊断：中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时考虑本病，具备以下三项诊断标准中
5、两项即可诊PBC：存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；AMA阳性；肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。,8,入院后完善辅助检查：,肝功与前无明显差异。自身免疫性肝病抗体4项检测：抗线粒体亚型-2抗体：阳性（），肝吸虫IgG（）。（可排除血吸虫感染可能） 大便常规、心肌酶5项、电解质6项、风湿三项、甲状腺功能均未见异常、肿瘤标记物5项、凝血4项未见异常，铜蓝蛋白测定：35.2。 MRCP示：肝硬化并脾大（可排除原发性硬化性胆管炎）,9,病例特点： 1）患者中年以上女性 2）尿黄伴皮肤瘙痒 3）无肝外胆管阻塞证据 4）肝功：ALP、-GT明显升高（胆汁淤积性肝硬化的生化表现）
6、 5）AMA阳性,10,诊断：,原发性胆汁性肝硬化,11,鉴别诊断：,1）病毒性肝炎（不支持点：乙肝两对半定性：乙肝表面抗体：阳性，乙肝核心抗体：阳性。肝炎系列（甲乙丙丁戊）抗体：阴性。） 2）酒精性肝病（不支持点：无嗜酒史） 3）肝内、外胆道梗阻（肝胆胰脾（彩超）、MRCP均无提示，可予排除） 4）淤血性肝硬化（不支持点：无心功能不全的病史和体征） 5）药物性肝损害（无服肝损害药物史） 6）肝豆状核变性（不支持点：患者中老年女性，无锥体外系及精神异常表现，暂不予考虑） 7）脂肪性肝病（虽然患者血脂升高，但患者ALT升高不明显，且无高血糖、高血压、嗜酒史等高危因素，考虑脂肪性肝炎可能性不大）,12,治疗：,予护肝、退黄及优思弗治疗。 熊去氧胆酸（优思弗）：是目前唯一推荐用于PBC的药物，剂量为13-15mg/(kg.d)。,13,14,谢谢！,
