《三叉神经痛课件_8》由会员分享，可在线阅读，更多相关《三叉神经痛课件_8（62页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、三叉神经痛,Trigeminalneuralgia (附属医院 王昆鹏),综 述,1756年由法国Nicolas Andri首先报道。由于发作时多数伴有面肌抽搐，故称之为“痛性抽搐”。系指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。多数三叉神经痛于40岁起病，多发生于中、老年人，女性尤多，约为32,其发病右侧多于左侧。,特 点,在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。最典型的神经痛- “天下第一痛” 。本病诊断虽较容易，但由于相关有效疗法未被普遍采用，许多患者带病数十载而不得治愈，难以忍受的痛苦的折磨使他们痛不欲生，因此，被
2、认为是“世界上人类最大的敌人”。,发病率,国外统计每百万人口中有118.2人发病中国国内有人调查其发病率为10万分之182,分 类,原发性三叉神经痛(TN)病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉以及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，如由桥小脑角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。,病 因,周围病原学说 三叉神经末梢到脑干核团的任何部位发生病变都可刺激三叉神经，使中枢神经系统发生生理功能紊乱和器质性改变，从而发生三叉
3、神经分布区范围内的阵发性剧痛性的学说。,中枢病因学说 三叉神经系统中枢部的脑内核团，三叉神经脊束核丘脑及大脑皮质均可因周围病变刺激及中枢本身的伤害性刺激，而导致三叉神经痛。,变态反应学说 1967年Hanes根据三叉神经痛突然发作和可逆性，曾提出三叉神经痛可能是一种与变态反应有关的疾病。,病毒感染学说 大脑皮质是周身感觉的最高中枢，早有定论，对三叉神经系统任何部位的病灶所致的疼痛，均是通过大脑皮质反映出来的，如疱疹和单纯疱疹的病毒感染，可沿三叉神经系统的通路而侵入三叉神经分布相应的大脑皮质，使三叉神经疼痛发作。,家族遗传学说 在临床上曾有人报道，一个家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神经痛，其中
4、2人患双侧性疼痛，另有一个家庭中，母亲及6个孩子中的3个孩子患有三叉神经痛，其中2人为双侧性疼痛，从而认为三叉神经痛可能与家族遗传有关，但多数学者认为本病与遗传因素关系不大与人类种族无关。,综合病因学说 上述各种学说均不能满意解释三叉神经痛的病因，以致Dott(1951年)认为三叉神经痛的起因在脑干内，动作或触动扳机点可引起短的冲动在脑干内迅速叠加，从而引起剧烈疼痛发作。,局部压迫学说,三叉神经感觉根任何一段受到各种原因的压迫和(或)牵拉都可导致三叉神经痛。,血管性压迫,继Cushing在20世纪初提出机械性压迫三叉神经可以引起疼痛的假说后，Dandy在1934年进一步报道了60%的三叉神经痛
5、患者是由于各种压迫引起的，并认为主要是血管性压迫，报道了其在三叉神经痛患者的小脑脑桥角部位的解剖和病理方面的异常所见，发现动脉襻压迫感觉根占30.7%，静脉压迫占14%，肿瘤压迫占5.6%。,相关研究,Gardner和Miklos(1959)提出脑底动脉和小脑动脉的异常分支压迫神经根，是引起三叉神经疼痛的一个重要原因。,Kerr(1963)又提出一个柔和的永久跳动的动脉对三叉神经腹侧部的压迫，可能是引起三叉神经痛的原因，此种情况在老年人中较多，或神经本来已有原发退化，颈动脉搏动有促进作用。,1978年Hardy和Rhoton经尸检50例三叉神经痛患者，发现29例三叉神经根与动脉襻接触占多数为5
6、8%，这些动脉以小脑上动脉占多数为87%. 洛树栋，徐慧君等对正常脑标本脑底面的观察结果，发现三叉神经与脑底部动脉，特别是小脑上动脉或小脑前下动脉的接触率为35.48%45%,继发性三叉神经痛的病因,三叉神经系统的所属部位或邻近部位的各种病灶均可引起三叉神经痛，最常见的病因有颅内和颅底骨的肿瘤，血管畸形，蛛网膜粘连增厚，多发性硬化等。,三叉神经痛的症状,抽搐 发炎 肌痛 沮丧 剧痛 流泪 面部肌肉痉挛 神经痛,在患者发病初期，疼痛发作次数较少，常在受凉感冒后出现，间歇期长达数月或几年，自行停止自愈的病例很少，以后发作逐渐频繁，疼痛加重，病程可几年或数十年不一，严重者发作日夜不分，每天可达几十次
7、，甚至数百次，不能进食喝水，体质消瘦，患者终日处于疼痛难耐状态，表情沮丧痛苦，乃至失去生活信心而轻生。有些患者早期，呈季节性发作，疼痛在每年的春天或秋天的一定时间，呈周期性发作，而且每次发作持续时间13个月不等，然后无任何原因的自然消失，直到下一年的同一季节开始发作。,疼痛最突出的特点,主要表现有以下几点：1.疼痛的性质 突发性的阵痛:表现为三叉神经支配区域的某一点，突然发生剧烈性的闪电式短暂的抽痛，犹如刀割样，火烧样，针刺样或电击撕裂样痛;诱因:谈话，进餐或洗脸;发作时间:每次历经数秒或数十秒至12min,2.疼痛部位疼痛发作仅限于三叉神经分布区，多为单侧，右侧较多，双侧少见，后者也常从一侧
8、开始，而后累及对侧，且两侧疼痛发作区不一定对称，以一侧为主，发病初期，可先集中某一支分布区，长时间不变，多在一侧的第2支或第3支或第2，3支两支内的区域，而后可逐渐扩散到其他支，但不扩散越过中线而至对侧，如第1支的疼痛在上睑和前额;第2支的疼痛在上唇，齿龈及颊部，亦有硬腭疼痛者;第3支的疼痛在下唇，齿龈及下颌部，涉及到舌部痛较少，偶见双侧性的各自发作。,3.触发点(扳机点) 50%以上患者，在颜面部某一区域内有特别的皮肤敏感区，有轻微的触动，面部肌肉的牵拉及震动便可引起发作，这样敏感的区域范围局限，集中在一点或两点，称之为“触发点”或“扳机点”;一个病人可有数个触发点，部位常见于患侧上下唇，口
9、角，鼻翼，颊部或齿龈等。,其他症状,由于疼痛并面部肌肉痉挛性抽搐，口角可向患侧歪，发病初期，面部，眼结合膜充血发红，流泪，流涕等，发病后期，可能出现球结膜发炎，口腔炎等，有的病人在疼痛发作时，用手掌握住面颊并用力地搓揉，以期缓解疼痛，久而久之使患侧面部皮肤变粗糙，增厚，眉毛稀少甚至脱落。,查体(原发性三叉神经痛),除有部分病人角膜反射减弱或消失之外，均无阳性体征发现;少数病人，发病后期，多因采用过酒精封闭及射频治疗后，患侧疼痛区域内感觉减退，以致部分麻木。,辅助检查,实验室检查 1.血常规，血电解质 一般无特异性改变，发病时血象可稍偏高。 2.血糖，免疫项目，脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义
10、。 影像学检查 血管造影，CT及MRI等检查：部分病人可发现颅底畸形血管， 以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。 1.脑电图。 2.颅底摄片。 3.胸透，心电图。,诊 断,1.三叉神经支配区内发作性剧痛：刀割样，烧灼样。2.临床特点：骤发，扳机点，阵发，反复;痛性抽搐。3.确定原发性及继发性，原发性三叉神经痛，客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征。,鉴别诊断,牙痛 三叉神经炎 中间神经痛 蝶腭神经痛 偏头痛 舌咽神经痛 副鼻窦炎或肿瘤 半月神经节附近的肿瘤 膝状神经节痛 颞下颌紊乱综合征及颞颌关节炎,治 疗,药物治疗 (1)卡马西平：1962年Blom首先报道运用卡马西平治疗
11、面部疼痛。卡马西平是目前治疗三叉神经痛的首选药物。其机制是降低脊髓三叉神经核的神 经元对刺激的反应。初服200mg，12次/d，症状不能控制时，每天增加100mg，直至疼痛缓解或出现不良反应。每天最大剂量为 10001600mg。不良反应约见于30%的病例，某些为剂量依赖性，如：头晕、嗜睡、眼球震颤等;另一些为非剂量依赖性，如药物性肝炎、骨髓抑制、 低钠血症、充血性心力衰竭、皮疹等，孕妇忌用。周期性监测血象非常必要，开始2个月每周1次，以后每年4次。剂量调整主要依靠临床症状的缓解程度和是否出现不良反应，血药浓度测定没有帮助。,(2)苯妥英钠：1942年Bergouignan首先运用苯妥英钠治疗
12、面部疼痛。其机制可能也是降低脊髓三叉神经核的神经元对刺激的反应。目前仅用于复发或不能耐受卡马西平的病例，200500mg/d。(3)七叶莲：为木通科野木瓜属又名假荔枝的一种草药。止痛疗效达60%左右。口服，每次0.4g，4次/d。无严重不良反应，少数可有口干、中上腹不适、食欲减退、轻微头昏等，停药后可恢复。与苯妥英钠、卡马西平合用可提高疗效。(4)巴氯芬：为氨酪酸(GABA)的衍生物。作用机制可能是在氨酪酸(GABA)受体突触前与之结合，抑制兴奋性氨基酸的释放，抑制单突触反射和多突触反射，缓解痉挛状态。5mg/次，3次/d。,其他治疗,理疗：可用间动电(疏密波)疗法或旋磁疗法。也可用激光疗法，
13、采用氮氖激光照射半月神经节。神经阻滞疗法(1903年，Schosser )：当药物治疗无效或有不良反应时，而疼痛严重者可行神经阻滞疗法。最常用的注射药物为无水酒精。三叉神经半月节或周围支，因感觉神经受破坏而止痛。疗效可持续数月至数年，但易复发(总有效率72-99%，早期复发率20%，5-10年复发率达50% )。 射频电流经皮选择性热凝术：该术优点为可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，而基本上不损害触觉纤维。近期疗效尚可，但容易复发。一般做12次，间隔12天。,经皮穿刺射频毁损术：1932年Kirschner首先报道经皮穿刺射频毁损三叉神经节的方法，以后White和Sweet等(1969)规 范了
14、此治疗方法，并加以改进。 治疗机制:主要根据Letcher-Goldring的研究发现：即相对于传导触觉的A-alpha和A-beta类纤维，传导痛觉的A-delta和C类纤维的动作电位可被较低的温度所阻断。射频治疗通过应用合适的温度可选择性地毁损三叉神经A-delta和C类纤维，治疗疼痛，而保存面部触觉。 适应证： 药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者; 高龄或一般情况差，不能耐受开颅手术者; 合并多发性硬化的病例。,-刀放射外科治疗：1970年Leksell等应用-刀毁损三叉神经感觉神经根，治疗三叉神经痛。他们运用X线定位靶点:三叉神经节，治疗后复发率高。1993年Hakanson和Lin
15、dquist等报道选择三叉神经接近脑桥的神经根的位置作为靶点，取得较好的疗效。 近来 Lunsford和Kondziolka报道了运用高磁场的MRI定位，治疗80例三叉神经痛的最初经验。 适应证： 药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者; 其他治疗无效或复发者; 合并多发性硬化者; 身体情况差或年迈不能耐受手术或不能因手术而停用某些药物(如抗凝剂)治疗者。,其他手术,三叉神经痛的治疗方法除上述外，还有一些经皮穿刺技术的方法也在应用。如经皮穿刺三叉神经球囊压迫治疗(近期疼痛缓解率 93%，复发率21%，并发症1.7%)、经皮穿刺神经节后甘油注射治疗(近期疼痛缓解率91%，复发率54%，并发症1%)
16、和经皮穿刺慢性电刺激治疗等。而一些以往采用的破坏性手术，由于疗效差、复发率高、损伤大，现已较少采用，如神经节减压手术、部分神经切断术和神经节切除术等。,手术治疗,微血管减压手术 (micorvascular decompression, MVD ),1934年Dandy报道经枕下开颅手术治疗三叉神经痛215例，并在三叉神经入根区（root exit zone，REZ）意外发现了神经根被动脉袢压迫66例（30.7%），静脉压在神经根30例（14%），并提出了MVC三叉神经的定义 。1959年美国的Gardner对18例TN患者采用枕下开颅小脑桥角探查术，发现有6例血管压迫神经根，将压迫神经根的血管剥离开减压后，疼痛消失而治愈，并提出了“短路”（short circuit）学说。Gardner和Miklos第一次描述了使用脱脂海绵解除这些血管压迫获得良好的临床疗效。,20世纪60年代后期Jannetta开始介绍并推广使用MVD治疗TN，MVD亦被认为是治疗TN的病因疗法。 1967年Jennetta进一步证实了Dandy的发现，他采用显微神经外科技术行三叉神经痛血管减压手术，并将微血管减压手术的方法推广至其他脑神经疾病，如面肌痉挛、痉挛性斜颈、舌咽神经痛、顽固性眩晕、耳鸣和原发性高血压病等。,
