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1、新生儿黄疸,Neonatal Jaundice,定义,指新生儿期胆红素代谢不成熟，血中胆红素水平增高，出现皮肤粘膜黄染现象。病因复杂，有生理性和病理性之分；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病（核黄疸）,胆红素的代谢,血红蛋白 血红素 胆绿素 胆红素 胆红素+白蛋白 肝细胞摄取胆红素 形成结合胆红素 经胆道，肠腔排泄,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成过多:新生儿每日生成的胆红素为8.8mg/kg,成人8mg/kg。胎儿血氧低，红细胞数多，生后血氧分压升高，红细胞过多破坏红细胞寿命短，血红蛋白分解 速度快肝脏及其他组织中血红素和骨髓红细胞前体较多.,联结的胆红素量少胆红素入血白蛋白 肝脏代谢早
2、产儿胎龄越小，白蛋白含量越低，联结胆红素量少酸中毒减少胆红与白蛋白联结,肝细胞处理胆红素能力差 未结合胆红素入肝 Y、Z蛋白 光面内质网 UDPGT 结合胆红素（水溶性，不能透过半透膜） 经胆汁入肠道 Y蛋白含量极微，UDPGT含量低活性差肝细胞排泄能力差，早产儿更为明显,肠肝循环特点肠道内尚未建立正常菌群，胆红素不能还原为尿胆原及其氧化产物肠道内葡萄糖醛酸苷酶活性高 结合胆红素再水解 葡萄糖醛酸未结合胆红素 肠壁吸收 入门静脉 肝脏,影响因素,饥饿：葡萄糖不足，缺乏与胆红素结合的葡萄醛酸 缺氧：胆红素代谢中需氧 胎便排出延迟：增加肝肠循环 脱水：血液浓缩 酸中毒：胆红素与白蛋白结合力下降 头
3、颅血肿或颅内出血：红细胞破坏增加,黄疸分类,生理性黄疸(physiological jaundice) 病理性黄疸(pathologic jaundice),生理性 病理性,生后2-3天出现，4-5达高峰。 足月儿2周，早产儿3-4周 足月儿12mg/dl,早产儿15mg/dl 一般情况良好 每日升高2周，早产儿4周 胆红素12-15mg/dl，或每日升高5mg/dl/day 结合胆红素2mg/dl 黄疸退而复现,病理性黄疸,胆红素生成过多：红细胞增多症,血管外溶血，同族免疫性溶血，感染，肠肝循环增加，血红蛋白病，红细胞膜异常,病理性黄疸,母乳性黄疸 发生率1左右，病因不清，可能与母乳中葡萄糖
4、醛酸苷酶有关 黄疸38天出现，13周高峰，612周消退 无溶血现象，无发生核黄疸报告 停母乳48小时，胆红素下降50 肝功能正常，体重增长正常,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 缺氧，UDPGT活性受抑制；先天UDPGT缺乏；先天非溶血性未结合胆红素增高症；家族性暂时性新生儿黄疸；药物如磺胺水杨酸盐；其他疾病如先天甲低。,病理性黄疸,胆汁排泄障碍 新生儿肝炎；先天代谢缺陷病；先天胆道闭锁；先天非溶血性结合胆红素增高症,病理性黄疸,新生儿溶血病,Hemolytic Disease of the Newborn,定义,指母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。以ABO血型不合新生儿溶血病为最常见，
5、其次为Rh血型系统。,发生率,ABO溶血病占新生儿溶血的85.3 Rh溶血病占14.6 MN溶血病占0.1 ABO血型不合中约1/5发病 RhD血型不合者约1/20发病,人类ABO血型系统的分类,发病机理,母为O型 胎儿为A或B型 胎儿红细胞经胎盘入母体循环 母体产生相应的IgG血型抗体 抗体进入胎儿血循环 胎儿红细胞被致敏 胎儿红细胞被破坏,A或B血型物质广泛存在于自然界（植物、寄生虫、疫苗）故ABO溶血可发生在第一胎。,发病机理,Rh血型系统,Rh血型系统的基因型和表型命名比较复杂。一般采用Fisher命名法。由于抗原引起的反应绝大多数是由D抗原与其相应抗体反应所致，因此临床上通常只以D抗
6、原的存在与否来表示Rh阳性或Rh阴性。 人体内无Rh的天然抗体。仅在两种情况下可出现Rh抗体：Rh阴性者接受了Rh阳性的血；Rh阴性的妇女怀有Rh阳性的胎儿。,病因及发病机理,母为Rh阴性 胎儿为Rh阳性 胎儿红细胞经胎盘入母体 母体被胎儿红细胞的D抗原致敏 母体产生抗DIgG抗体进入胎儿血循环 母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏 致敏的胎儿红细胞被破坏,临床表现,黄疸：多数ABO溶血2天出现，Rh溶血1天内出现 贫血：重症Rh溶血严重贫血伴心力衰竭，Hb可低于80g/L，持续36周 肝脾大：Rh溶血多见，ABO溶血很少发生 胆红素脑病（核黄疸 kernicterus),胆红素脑病 bilir
7、ubin-encephalopathy,临床分期： 警告期；痉挛期；恢复期；后遗症期 四联症：手足徐动（100%）；眼球运动障碍（90%）；听觉障碍（50%）；牙釉质发育不全（75%）,实验室检查,母子血型鉴定：ABO及Rh血型 检查有无溶血：Hb及RBC，Hb145g/L,网织红细胞第一天6，血涂片有核RBC10/100个白细胞，血清总胆红素和未结合胆红素升高,致敏红细胞和血型抗体测定： 1.改良直接抗人球蛋白试验即改良Coombs试验 2.抗体释放试验 3.游离抗体试验,实验室检查,诊断,产前诊断 生后诊断,鉴别诊断,先天性肾病 新生儿贫血 生理性黄疸,并发症,胆红素脑病为新生儿溶血病最严
8、重的并发症,治疗,目的：降低胆红素，防止胆红素脑病。 产前治疗 新生儿治疗：光疗，药物，换血，其他,光疗 （phototherapy）,机理：未结合胆红素不溶于水，但能吸收光线，皮肤经光照后未结合胆红素形成光照异构体，极性增强，可溶于水，随胆汁或尿液排出。,适应症：1.血清总胆红素12mg/dl，ELBW5mg/dl，VLBW6mg/dl2.溶血病患儿，生后血清总胆红素5mg/dl3.目前观点：对VLBW生后即进行预防性光疗。,光疗,方法： 1.兰光425475nm，绿光510530nm 2.双面由于单面，上40cm，下20cm 3.持续或间断照射 4.保护眼睛和会阴 5.补充不显性失水，平均
9、增加50% 6.光疗1224小时后测胆红素,光疗,副作用： 1.发热，腹泻，皮疹。 2.结合胆红素4mg/dl，光疗可致青铜症 3.光疗24小时 核黄素减少 红细胞谷胱甘肽还原酶活性降低 加重溶血,光疗,药物治疗,白蛋白 纠酸 肝酶诱导剂 免疫球蛋白,换血疗法,指征：大部分Rh溶血和少数严重ABO溶血 有下列任一指征立即换血 1.产前诊断明确，脐血Hb120g/L，总胆4mg/dl伴水肿肝脾大心衰 2.生后12h内胆红素每小时上升0.7mg/dl 3.总胆20mg/dl 4.早期有核黄疸症状者 5.早产合并严重缺氧酸中毒或前一胎严重溶血，放宽指征 6.一周以上，无核黄疸症状者或以结合胆红素增高者，暂不换血,方法：1.脐静脉换血2.外周动静脉同步换血3.换血量为患儿血量2倍（约 150180ml/kg),换血疗法,预防,72小时内肌注抗D球蛋白300g,
