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1、幼年类风湿性关节炎,定义,幼年类风湿关节炎（JRA）是指以慢性关节炎为主要特征的一类疾病，依临床表现不同分为三种类型。1.起病年龄 6 周 3.除外引起关节炎的其他原因,病因及发病机制,2,1,3,遗传的易感性。一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与本病的易感性有关。,外源性，环境因素的诱发。诱因：病毒感染，特殊的自身抗原（II型胶原）。外伤、环境影响、心理刺激等。某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病，免疫调节异常：抗体、细胞因子等,病因不明确。,病理改变,慢性非化脓性滑膜炎特征。,1、,滑膜充血、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润。,2、,关节积液。,3、,受
2、累关节附近可发生腱鞘炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。,6、,软骨被吸收，软骨下骨质被侵蚀，随之关节腔狭窄，关节面相互粘连，引起关节强直、畸形或脱位。,5、,滑膜增厚形成绒毛突出于关节腔中，滑膜绒毛增生与关节软骨粘连而形成血管翳。,4、,分 型,根据起病6个月的表现分型：,01,02,03,多关节炎型 ：（RF阴性） （RF阳性）,少关节炎型 ： 持续型、扩展型,全身型：,全身型,全身型：可发生于任何年龄，但以5岁以前略多见。无明显性别差异。本型的特点为：起病多急骤，伴有明显的全身症状。,图片,多关节型,受累关节在5个或以上：RF阳性组， RF阴性组。,图片,少关节型,受累关节不超过4个：持续性少关
3、节炎型、扩展性少关节炎型,辅助检查,ESR，CRP，Ig，RF,血清铁蛋白,肝功能，血生化,关节滑膜液检查,ANA,血常规,血常规,肝功能，血生化,ANA,血清铁蛋白,关节滑膜液检查,ESR、CRP、Ig，RF,辅助检查,关节X线检查：早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。骨骺过早融合使骨骼生长停滞，或局部炎性刺激使骨骺生长加快，导致长骨长度增加。后期可出现关节面破坏和软骨间隙变窄。此种变化多见于多关节型患儿。少关节型患儿即使关节积液达1020年之久，也不发生骨质破坏。寰椎、枢椎半脱位是颈椎最有特征性的改变。还可出现间隙变窄而致融合，此种现象常见于第2、3颈椎，偶见椎间盘钙化。 其他
4、影像学检查：CT、MRI、超声波检查及放射性核素扫描,诊断：,本病的诊断主要依据临床表现。 关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。 全身型：典型者，有三联征：发热，皮疹、关节炎。最近诊断标准：发病年龄在16岁以下。1个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液以及具备下列2种以上体征，如关节活动受限、活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。病程在6周以上。根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型：多关节型：受累关节5个或5个以上。少关节型：受累关节4个或4个以下。全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。除外其他疾病。,治 疗,治疗目的在于控制临床症状，抑制关节炎症，维
5、持关节功能和预防关节畸形。由于JRA是以反复发作关节炎症为特征，因此，治疗需要长期进行。,一般治疗：采取综合疗法。急性发作期卧床休息。体育疗法和物理疗法心理治疗。,药物治疗：中药治疗。,药物治疗：缓解病情抗风湿药物：甲氨蝶呤、环孢霉素A、其他免疫抑制剂可选用环磷酰胺和硫唑嘌呤。,药物治疗：非甾体抗炎药 ：萘普生、布洛芬 、痛灭定、双氯芬酸钠、消炎痛 。,药物治疗：抗可溶性TNF-受体、TNF-单克隆抗体。抗IL1，IL6单克隆抗体。,预后,分类 全身型 50% 畸形性关节炎 多关节炎型RF 阴性 50%畸形性关节炎 RF 阳性 90%畸形性关节炎Pauciarticular 畸形性关节炎不常见,
