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1、周期性瘫痪 Periodic paralysis张月荣,定义,周期性瘫痪：是一组反复发作的以突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为临床特点的一组离子通道病。发作时大都伴有血清钾的改变 离子通道病：是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心、肾等器官也可以受累。,贯穿于细胞膜或细胞器膜的大分子蛋白质，中央形成能通过离子的亲水性孔道，是信号转导的基本元件,周期性瘫痪分类1.原发性周期性瘫痪,遗传性或特发性；2 .继发性周期性瘫痪，指伴随其他疾病,一、低钾性周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis,病因和发病机制、病理改变 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断
2、治疗和预防,病因和发病机制,家族性：常染色体显性遗传性钙通道病。散发性：我国多见 基因突变加快Ca+ 通道失活 病理改变没有特异性,临床表现1,遗传特点：显性遗传性疾病，家族史者罕见 发病年龄： 多数第次发病在1030岁 40-50岁发病少见 性别： 男性多于女性 男性的发作频率和严重程度均大于女性 诱发因素： 饱餐（尤其过量进食碳水化合物） 前天强体力劳动 寒冷,临床表现2,发病时间：在夜晚或晨醒时 临床表现：发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪 程度可轻可重，无力常由双下肢双上肢，近端重 查体：肌张力减低，腱反射减低或消失，无病理反射 呼吸肌罕见受累，严重病例累及呼吸肌造成死亡 部分病例发作时可有
3、心率缓慢、室早、血压升高 没有下列异常： 意识障碍 膀胱直肠括约肌功能障碍 感觉异常 颅神经一般不受影响，吞咽、咀嚼、构音、眼球活动,临床表现3,发作过程： 每次发作瘫痪的程度可不同 一般持续几小时到2-3天 最先出现瘫痪的肌肉最先恢复 发作间歇期一切正常 发作次数：因人而异，发作次数和严重程度随年龄增加而降低 死亡率： 约10 呼吸肌瘫痪是最常见死因,辅助检查1,血清钾测定： 发作期血钾低，3.5mmol/L，最低可达12mmol/L 发作间期正常 心电图：低血钾改变 U波出现 P-R间期、Q-T间期延长 T波低平或倒置，S-T段下降 心动过缓、传导阻滞,辅助检查2,葡萄糖-胰岛素诱发试验：
4、 血钾低禁作此试验 首先口服葡萄糖2g/kg，胰岛素10-20单位皮下注射，在23小时内诱发瘫痪发作 加强诱发：成年人可通过运动和服食盐（2g，每小时一次，共4次） 瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐2.57.5g后好转,辅助检查3,其他检查： 血T3和T4水平 血醛固酮水平 心肌酶 24小时尿钾 肌电图： 发作期间电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反应 发作间期无异常 肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变,诊断,诊断此病主要依靠 反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪 发作期血钾低或ECG低血钾改变 除外其他伴随低钾的肌无力 诊断困难时可以进行诱发试验,鉴别诊断1,继发性低钾性周期性瘫痪： 甲亢合并周期
5、性瘫痪： 高代谢症候群，怕热多汗，消瘦，食欲亢进，焦虑易激惹，心动过速，脉压增加 体检 甲状腺功能 原发性醛固酮增多症： 高血压、多饮多尿、高血钠 低血钾、高尿钾 肾素，醛固酮 CT肾上腺皮质增生或肿瘤,鉴别诊断2GBS,四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重 颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感染症状 有感觉症状或体征 诱因：前驱感染 病程单相，持续时间长 脑脊液蛋白细胞分离,鉴别诊断3,急性脊髓炎： 四肢瘫，脊髓休克期，中枢性瘫痪 感觉障碍，传导束型 尿便障碍 呼吸可受累 痹病：急性钡中毒 四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难 四川，工业中毒、有可能长期接触钡的人群 癔病性瘫痪： 癔病性人格，情感性、显
6、示性、易变性、暗示性，腱反射活跃,治疗,目的：减轻急性期症状和预防发作 发作时补钾： 口服补钾，首选 10KCL或10枸橼酸钾4050ml， 在充分休息3-4小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平和心电图改变再重复一次 24小时总量为10g 如仍不愈，继续30-60ml/d，直到好转 静脉补钾 严重的病人 没有肾功能异常 15的KCL10ml，加入5的葡萄糖500ml中点滴 应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生,预防,改变生活习惯： 低盐（2.3g/d），低碳水化合物（6080g/d）饮食 避免剧烈活动和精神紧张 保暖 药物预防：发作严重和频繁时 10KCL10ml tid，为预防早晨发作在夜间2
7、3点服药，经常测血钾，血钾正常减少药量 保钾利尿药安体舒通 100mg Bid，醋唑磺胺 2501000mg Qd 继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗,高钾性周期性瘫痪 Hypercalemic periodic paralysis,病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗,发病机制,具有常染色体显性遗传特点，病变和骨骼肌钠通道有关,临床表现1,发病年龄：早，在10岁前 发作频率：不同病人的发作频率差别很大，开始发作少，而后发作增多 诱发和缓解因素： 剧烈活动、禁食、紧张、寒冷、妊娠、饮酒、用糖皮质激素或过量补钾后可以诱发和加重病情 进食碳水化合物和轻度运动可抑制发作 预后：
8、良好，一般在60岁后停止发作,临床表现2,发作时间：常出现在早餐前，活动后的休息阶段 肌无力特点： 瘫痪近端对称性 语言和吞咽肌常受到影响，呼吸肌不受累及 在1015分钟达到高峰 瘫痪的程度因人而异 加强运动可促使瘫痪恢复，但休息后又会出现 发作时腱反射消失或降低 发作间歇期无症状,临床表现3,持续时间： 短，每次发作持续15-60分钟 自发缓解 伴随症状： 手肌、眼肌、眼睑肌的肌强直发作 或仅在肌电图检查时出现肌强直电位 肢体放于冷水中出现肌肉僵硬,辅助检查,血清钾测定： 血清钾在发作期高，高于5.5mmol/L 发作间期 心电图：出现高血钾改变，T波高尖 诱发试验： 给予小剂量（3-8g/
9、d）KCL口服，血钾达7mmol/L出现肌无力 如果阴性可以在24小时后给予比较高的剂量 诱发试验:可以通过运动诱发,诊断和鉴别诊断,诊断主要依靠 临床表现 发作时血钾高于正常 高血钾一般出现在发作开始时 在恢复期血清钾正常或低于正常 心电图显示高血钾改变 诊断困难时需要其他辅助检查，诱发试验、肌电图 鉴别诊断除外醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺功能低下和药物性高血钾进行鉴别,治疗,发作时治疗 一般不需治疗 口服药物缩短发作 噻嗪类利尿剂，降低血钾，双氢克尿塞25mg -肾上腺素能药物，刺激钠通道促进排钾 严重者静脉用药 10葡萄糖酸钙10ml静注 10的葡萄糖500ml胰岛素10-20u静点
10、,预防,口服药物 发作频繁的病人 双氢克尿塞25mg，每日或隔日口服 阻止和缩短发作方法 轻微活动肢体 口服碳水化合物,调整生活方式 早起和早晨吃足：因为发作常出现在周末长时间卧床休息之后 一日多餐，高碳水化合物、低钾饮食 避免进行快速紧张的工作 避免在寒冷状态下暴露时间太长,思考题 低钾性周期性瘫痪的临床表现 低钾周期性瘫痪的治疗,【药理毒理】,钾是细胞内的主要阳离子，其浓度为150160mmol/L,而细胞外的主要阳离子是钠离子 钾90由肾脏排泄，10由肠道排泄,含钾高的食物,谷类: 全谷类,小麦胚芽; 奶类: 各类调味乳奶; 肉类：鹅肉，沙丁鱼，家禽类，鱼和瘦肉； 豆类：黄豆含量最高，红
11、豆，绿豆，大豆，黑豆，蚕豆，豆类及其制品等；,蔬菜类：深色蔬菜（尤其红苋菜，绿苋菜空心菜含量最高)芹菜,胡萝卜，花椰菜，油菜，韭菜，番茄，香菇，土豆，蘑菇，菠菜，香菜,鲜豌豆,毛豆,蒜,榨菜，山药,川冬菜,紫菜，海带 ；,水果类：香蕉，柑，橙，山楂，桃子，鲜桔汁，番茄，硬柿，香瓜，芒果，杏，哈密瓜，樱桃，木瓜，枣，龙眼； 坚果类：尤其榛子，腰果，南瓜子，葵花籽； 其他：巧克力，可可，花生米，马铃薯，烤红薯，杏干，梅干，葡萄干；及罐头类腌制品；,注意：柳橙汁，无盐酱油含钾高不宜使用； 另外，含钾高的食物可以通过冷冻，加水浸泡或弃去汤汁以减少钾的含量,适当选用含钾低的食品,香米、米粉、藕粉、小米、
12、玉米、绿菜花、猴头菇、金针菇、苹果、桑葚、白果、猪蹄、鸭、鹌鹑蛋、鸭蛋、海参、河蚌等,含钾高的药物有：,含钾药物，如青霉素钾盐、金钱草、夏枯草、牛膝 ；保钾利尿剂，如螺内酯, 安体舒通、氨苯蝶啶,某些抗高血压药，沙坦类降压药易引起血钾高,血管紧张素转换酶抑制剂，代表药物依那普利；血管紧张素转换酶抑制剂和环孢菌素A能抑制醛固酮分泌，尿钾排泄减少，故合用时易发生高钾血症, 库存血:库存10日以下含钾30mmol/L,库存10日以上含钾65mmol/L 肝素能抑制醛固酮的合成，尿钾排 泄减少，合用时易发生高钾血症,静脉补钾浓度、速度和每日总量,常用10%氯化钾静脉滴注 总量:根据低钾程度每日补钾4-8g 浓度:一般不大于3 速度:不超过60滴/分，如超过,必须由专人守护,并进行心脏,血钾和尿量全面监护,尿量:见尿补钾，一般在30 ml/h以上, 方能补钾. 禁止静脉注射:以免血钾突然升高,引起心跳骤停.,THANK YOU!,
