《医学感音神经性聋_耳鼻咽喉 课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《医学感音神经性聋_耳鼻咽喉 课件（49页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、感音神经性耳聋,Sensorineural hearing loss,定义,毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退或丧失。,分类,根据导致听力障碍的不同病因分类： 1.遗传性聋：基因或染色体异常 2.非遗传性先天性聋：指由妊娠母体因素或分娩因素引起的听力障碍。 3.非遗传性获得性感音神经性聋：发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上。,非遗传性获得性感音神经性聋,常见的主要有： 1)突发性聋：不明原因突然发生的感音神经性聋。铁代谢障碍是我国学者认为可能的主要原因。 2)药物性聋：由药物引起的感音神经性聋 3)噪声性聋：急性或慢性声损伤 4)老年性聋：因年龄老化
2、所致听觉系统退行性变引起,5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤等引致 6)病毒或细菌感染性聋：感染累及听觉系统 7)全身性疾病相关性聋：如糖尿病，慢性肾炎，甲低，高血脂，高血压与动脉硬化 8)必需元素代谢障碍与聋：目前认为碘、铁、锌、镁。 9)自身免疫性内耳病：局限性自身免疫损害 10)其它：耳蜗神经和脑干听觉通路病变，如听神经病、听神经瘤，梅尼埃病、耳蜗性耳硬化等。,遗传性聋,遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传 缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。 遗传性70非综合征性聋，30综合征性聋（伴有其 他器官的畸形）。GJB2基因突变最常见 出生时已存在听力障碍者称先天性聋 出生以后的某个时
3、期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。 多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。,遗传方式,1.常染色体显性遗传： 不多见，可单耳或双耳，耳聋较重或全聋。 2.常染色体隐性遗传：最常见的遗传方式，约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式。 3.性连锁遗传：由于Y染色体不携带完全的等位基因，故耳聋的遗传基因位于X染色体上，随X染色体遗传。,病变位置,1 病变位于外耳和（或）中耳：引起传导性聋； 2 病变位于内耳：引起感音神经性聋； 3 病变累及外、中、内耳：引起混合性聋。（少见）,遗传性聋的诊断,排除引起耳聋的其他原因（遗传性聋的重要诊断步
4、骤之一） 询问家族史； 染色体组型分析； 基因诊断,治疗,1 遗传性传导性聋的治疗（略） 2 遗传性感音神经聋的治疗：理想的方法是基因治疗,非遗传性聋先天性,指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力 障碍。往往为双侧性重度聋或极度聋。 分类： 1.产前期感染，耳中毒 2.分娩期窒息，头颅外伤，体重过轻病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因。 母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等 亦可导致胎儿耳聋。,突发性性聋,突然发生的、原因不明的感音神经性聋， 病人的听力一般在数分钟或数小时内下降至 最低点（少数病人可在3天以内）； 可伴耳鸣和眩晕。,病因,确切病因尚不清楚，病毒感染、迷路水肿、
5、血管病变、迷路窗膜破裂。 主要学说： 病毒感染学说； 内耳供血障碍学说；（迷路动脉为内耳终末动脉）,临床特征,突然发生的非波动性感音神经性听力损失，多在3日内听力急剧下降，常为中或重度。 原因不明 可伴高调耳鸣 可伴眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作。 除第颅神经外，无其他颅神经受损症状。 单耳发病居多 约有2%的病人可在发病后2周内出现听力自然恢复、显著恢复或部分恢复。,诊断,检查：纯音测听、声导抗测听、脑干听觉诱发电位、耳声发射等。 与下例疾病鉴别：听神经瘤、梅尼埃病、功能性聋,治疗,原则：尽早治疗，作为耳科急症对待。 药物：血管扩张剂、抗血栓形成剂，糖皮质激素，维生素，能量合剂。,影响预后的
6、相关因素,听力损失严重者，预后较差； 低、中频听力损失较高频听力损失容易恢复； 纯音听阈残存高频岛状曲线者较残存低频曲线者宜恢复； 年龄较轻者易恢复； 未累及前庭系统者易恢复； 治疗越早越好，发病一周内开始治疗者，效果较好。,疗效分级,耳鼻咽喉头颈外科学分会2005年的疗效分级标准： 1痊愈：受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平。 2显效：受损频率平均听力提高30dB以上。 3有效：受损频率平均听力提高1530dB。 4无效：受损频率平均听力改善不足15dB。,药物性聋,因抗生素如氨基甙类、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等药物应用过程或应用以后发生的感音神经性聋。 氨基糖甙类抗
7、生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等, 多肽类抗生素如万古霉素、多粘菌素等, 抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等, 利尿类药物如呋塞米、利尿酸等, 水杨酸盐类药物、 含砷剂、抗疟剂等。,耳毒性药物,氨基糖苷 类抗生素,多肽类 抗生素,含砷剂 抗疟剂,水杨酸盐 类药物,抗肿瘤 药物,利尿类 药物,酒精中毒 烟草中毒,发生中毒的有关因素,用药剂量（中毒与剂量密切相关） 给药途径 （肌肉、静脉、鼓室） 肾功能状况 （氨基甙类药经肾脏排泄） 经胎盘进入胎儿血循环 噪声，振动，饥饿，糖尿病等加重中毒 某些个体或家族对此药高敏感性（母系遗传的mtDNA的12SrRNA基因中的A1555G突变
8、与氨基糖甙类抗生素的易感性有关） 年龄因素（婴幼儿和老年人易感）,发生机制,发生机制尚不清楚。主要学说有： 氧自由基学说 细胞内钙离子浓度的改变 内耳毛细胞线粒体功能失常学说 JNK信号传导通路活化学说,病理,药物性聋的主要组织病理学变化为：听毛 细胞静纤毛倒伏、缺失,线粒体肿胀、变性, 严重时听毛细胞与支持细胞完全破坏,螺旋器 崩解, 耳蜗-前庭神经以及螺旋神经节退行变,症状,以耳鸣、耳聋与眩晕为主，可能出现在用药过程中，亦可能发生于停药后数日、数周甚至数月。 耳聋大多为双侧性，两耳对称。由于听力损失开始于高频区，故不易早期察觉。波及语频区就医，常常为中度或中重度耳。 听力学检查：示蜗性聋。
9、有复响和听觉疲劳现象，患者常有“低声听不到，大声受不了”。言语接受阈和识别率较差。,老年性聋,为伴随年龄老化(一般发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。,病因,听觉系统的衰老和机体的衰老一样，它是组织、细胞衰老的结果。 遗传因素在听觉器官的衰老过程中具有重要作用。 外在因素的影响：微弱噪声、血管病变、 慢性感染、耳毒药物、化学试剂,病理,发生于包括外、中、内耳，蜗神经，中枢传导径路和皮层的整个听觉系统中。 外耳：老年性改变（如皮肤粗糙，软骨弹性降低等）。 中耳：结缔组织退行性变（肌肉萎缩，镫骨环韧带弹性减低），影响足板活动传导性听
10、力障碍。,病理,内耳：基底膜增厚、变性，内、外毛细胞萎缩，迷路动脉硬化。 听觉中枢神经系统：神经节细胞萎缩，数量减少。,病理分型,感音性老年性聋：内、外毛细胞萎缩为特 点；高频陡降型听力曲线。 神经性老年性聋：耳蜗螺旋神经节和神经 纤维退行性变为特点。纯音听阈所有频率 提高的基础上，高频听力通常受损较重。 血管性老年性聋：耳蜗（从蜗底至蜗顶）血管纹萎缩为特点；平坦型听力曲线,病理分型,耳蜗传导性老年性聋：耳蜗及听神经无明 显病变，基底膜因增厚、透明变性而变得僵 硬。高频听力下降为主的缓降型听力曲线。,临床表现,为双侧逐渐发生的高频听力损失,并缓慢累及中频与低频听力, 伴高调持续耳鸣。 病人常感
11、在噪声环境中语言辨别能力显著下降。 纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋,预防,注意饮食卫生； 避免接触噪声； 避免应用耳毒性药物； 劳逸结合； 适当的体育锻炼； 改善脑部及内耳的血液循环,噪声性聋,是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋，又称慢性声损伤。,临床表现,1.耳鸣 2.听力减退 3.其他系统症状：长期接触强噪声，可引起大 脑皮层、植物神经系统等组织器官的功能紊乱 4.耳部检查：鼓膜多无异常，纯音测听呈感音 神经性聋。早期典型的曲线为4kHz处呈V型下降。耳声发射可早期发现和监测噪声性聋。,诊断,1.有明确的噪声暴露史 2.主诉双侧耳鸣与进行性耳聋而无其他致病因素 3.纯
12、音听力图等听力学检查结果,创伤性聋,创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、 慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。 噪声性聋：由噪声引起的耳聋，慢性声损伤 爆震性聋：突然发生的强烈爆震或声音引起 的耳聋，急性声损伤,次声,微波,放射线辐射,电击伤,外伤,气压伤,爆震伤,噪音性聋,病毒或细菌感染性聋,各种病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋。,引起感染性聋的常见疾病,腮腺炎： 引起儿童单侧感音神经聋。 麻疹：可单侧或双侧严重感音神经聋 带状疱疹 ：可伴前庭症状，听力一般可恢复 水痘：个别可伴不可逆的感音神经
13、性聋。 细菌性脑膜炎：感音神经聋是其后遗症之一。 其他：伤寒，疟疾，伤寒等。,引起感染性聋的常见疾病,各种急性感染性疾病，尤其是流行性脑膜炎、流行性乙脑等是儿童后天性耳聋的重要原因，也是聋哑的主要原因。 许多往往在感染性疾病痊愈以后,才发现听力障碍的存在,全身疾病相关性聋：高血压与动脉硬化、糖尿病、甲低、高脂血症、慢性肾炎、血液病引起内耳供血障碍，耳蜗内淋巴水肿、听神经、前庭神经的中毒性神经炎影响听力。 必需元素代谢障碍与感音神经性聋：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。,自身免疫性内耳病与聋,机理：局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变，
14、均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。免疫介导的梅尼埃病、突发性聋以及自身免疫性感音神经性聋均属自身免疫性内耳病,临床特点,进行性、波动性单侧或双侧感音神经性聋 ，可伴有耳鸣、眩晕。病程数周数年。 血清免疫学参数，如组织非特异性抗体、 抗内耳组织特异性抗体检测阳性，伴有关节 炎、血管炎、肾小球肾炎其它免疫性疾病。,治疗,类固醇和免疫抑制剂治疗有效。,诊断及鉴别诊断,病史、个人史、家族史 全面体检 听力学检查 影像学、血液学、免疫学、遗传学检查,预防,预防：最重要！ 产前、产期的保健，避免近亲结婚 。早期听力筛查，早期发现婴幼儿耳聋，尽早矫治和治疗 老龄人口的听力保健 营养、食品卫生学研究 职业病与劳动卫生学研究 慎用、禁用耳毒性药物，严格掌握耳毒性药物使用的适应症,治疗,原则：恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余听力。 少数可自行恢复，大多需要耳康复治疗。 1.耳康复治疗包括：精确的听力学诊断、个体化地选配助听器或耳蜗植入、听觉语言训练。,治疗,2.药物治疗：改善微循环（血管扩张剂，降低血粘稠度药）、营养神经（维生素B族）、能量合剂，激素。 3、高压氧疗法：辅助疗法 4、手术治疗：改善内耳血液循环 无特效药或特定手术可以完全恢复听力！,
