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1、1,风湿热,Rheumatic fever河北医科大学附属工人医院儿科 刘敏清,2,风湿热,一、概念：风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系的全身结缔组织病。,3,。,特点：1、临床主要表现为发热、关节炎、心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节，有反复发作倾向，可留下心脏瓣膜病变，严重威胁小儿健康。2、发病年龄515岁多见，5岁以下罕见。3、男女发病率大致相等。4、多发生于寒冷潮湿地区。5、一年四季均可发病，但以冬春季节多见。,4,二、病因和发病机制,本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为风湿热的发病与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应有关。,5,。,（一）、变态反应：人体感染
2、链球菌后，链球菌及其代谢产物具有高度抗原性，人体感染后产生相应抗体，有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下核等组织发生交叉反应，导致II 型变态反应性组织损伤，还有链球菌菌体成份及其代谢产物与相应抗体结合形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致III 型变态反应性组织损伤。,8,三、病理,1、渗出期：风湿性急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸潤，主要侵犯心脏、关节和皮肤，此期临床症状明显。持续23周进入增生期。,9,三、病理,2、增生期：本期特点是出现风湿性肉芽肿或风 湿小体，即是本病特征性表现，又是确诊风湿热依据。病变主要局限于心肌和心内膜。 3、硬化期：细胞浸潤减少，纤
3、维组织增生，肉牙肿形成疤痕造成瓣膜的变形。,10,四、临床表现,一）、前驱感染：发病前14周约半数病例有上呼吸道感染史。 二）、一般症状：常急性起病，早期绝大多数患儿均有发热，以不规则的轻度或中度发热为多，伴面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。,11,临床表现,三）关节炎： 特点：1、以游走性和多发性为特点。2、主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，偶见小关节受累。3、 表现关节局部出现红肿热痛，以疼痛和功能障碍为主。4、经治疗后关节功能可完全恢复，不遗留畸形。,12,临床表现,四）、心脏炎：心肌、心内膜、心包膜均可受累，但以心肌炎和心内膜炎多见，也可发生全心炎，小儿风湿热对心脏的损害较成人突出，年龄
4、越小心脏受累机会越多，往往发展为慢性风湿性心瓣膜病。,13,。,、1、心肌炎：轻者仅心率增快，有轻度心电图变化，重者可致心力衰竭，心肌炎一般表现如下：,14,。,（1）、主诉心前区不适、心慌、胸闷、胸疼等等。 （2）、心率增快，不受发热和睡眠的影响。 （3）、心尖部第一心音减弱。 （4）可出现心率紊乱，早博或心动过速。 （5）、心脏扩大，导致二尖瓣相对性闭锁不全，心尖部听到收缩期吹风样杂音。 （6）、心电图：常见I房室传导阻滞，ST段下移，T波平坦或倒置。,15,。,2、心内膜炎： 1）常累及左心房、左心室的内膜和左心瓣膜，二尖瓣最常受累，其次是主动脉瓣，其他瓣膜少见。,16,。,2）在急性期
5、时，心尖部可听到IIIV 级全收缩期吹风样杂音和轻至中度舒张中期杂音是由于心肌炎发生的二尖瓣相对性关闭不全或狭窄所致，并不代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害，这种杂音在心肌炎恢复后可完全消失。,17,。,3）多次反复发作才能造成瓣膜变形，形成风湿性心瓣膜病。一般二尖瓣闭锁不全的形成需半年以上，二尖瓣狭窄的形成需2年左右。,18,。,3、心包炎：多与心肌炎和心内膜炎同时存在，病情较重。表现为：（1）心前区疼痛，呼吸困难，端坐呼吸。（2）查体：早期于心底部可听到心包摩擦音，积液量多时可出现心音遥远、 心界扩大、颈静脉怒张、肝肿大、奇脉。,19,。,（3）、X线：心影向两侧扩大，立位成烧瓶壮，卧位则
6、心腰部增宽，立位时阴影又复变窄，心脏搏动减弱或消失。（4）、心电图：早期低电压，ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。,20,。,五）舞蹈病：系风湿病变累及锥体外系所致 特点：（1）、发病年龄多在6岁以后，以812岁多见。（2）、女孩多于男孩（23:1）。,21,。,（3）、起病缓慢，早期以精神症状为主，以后出现四肢和面部肌肉的不自主的无目的的快速运动，表现为肢体的曲屈、伸直、内收、外展交替出现，面部表现为挤眉弄眼，伸舌歪嘴，耸肩缩脖等奇特面容，严重者行走、站立、讲话、进食均有困难，上述动作在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。,22,。,（4）、此症可单独存在或与风湿其他症状同时存在，
7、约40%伴有心脏损害，伴关节炎者罕见。（5）、病程呈自限性，轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，偶尔舞蹈样动作可持续612个月。,23,。,（六）、皮下结节： 特点：（1）、形态： 呈圆形，质硬，可活动而无压痛，直径多在0.51cm，自数个至 数 十个。 （2）、 部位：主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌键附着处，常对称分布。,24,。,（3）、常在起病数周后才出现，可持续数周或数月，一般24周自然消失。（4）、常与心脏炎并存。,25,26,。,（七）、环形红斑、结节性或多形性红斑。以环形红斑最多见。特点：（1）、多分布于躯干或四肢的屈侧。（2）、形态：呈环形或半环形，如钱币大
8、小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环內肤色正常，可互相融合。（3）、无痛感和痒感。（4）、持续时间：红斑出现迅速，常于12天內消失，消退后不留痕迹，可反复出现。,27,。,五、实验室检查： （一）、抗链球菌抗体测定： 1、抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度增高500单位为阳性。 2、抗链球菌激酶（ASK）滴度增高1:40为阳性。 3、抗透明质酸酶（AH）滴度增高1:2048为阳性。,28,。,以上抗体在链球菌感染后两周左右增高，持续两个月左右下降。约有20%病人可以不增高，这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热可能，不能据此诊断风湿热，也不能反应其活动性。,29,。,（二）风湿热活动期
9、实验室指标： 1、血常规：活动期常有轻度贫血，白细胞总数增加，分类中性粒细胞增加并有核左移现象。 2、血沉：活动期增快，为风湿活动的重要标志。,30,。,3、C反应蛋白（CRP）：风湿活动期血清中出现的与C物质起反应的蛋白，其在血清中含量与病情轻重成正比，但并无特异性。 4、粘蛋白（MPT）：胶原组织基质的化学成份为粘蛋白，当风湿活动时，胶原组织被破坏，故血清中粘蛋白含量增加。,31,。,六、诊断本病尚无特异性诊断方法，临床诊断按修订的Jones风湿热诊断标准，结合病史、症状、和实验室检查结果进行综合分析，才能作出正确诊断。 （一）、是否为风湿热风湿诊断指标（见下表）,32,。,33,。,以上
10、指标中任何两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现 ，并有近期链球菌感染证据者，可诊断风湿热。如只有一个主要表现和两个次要表现 ，而无近期链球菌感染证据者，应先排除其他与风湿热类似的疾病方能诊断风湿热。,34,须注意：多发性关节炎列为主要表现，关节痛不能再列为次要表现。心脏炎列为主要表现， PR间期延长不能再列为次要表现。 （二）、是否伴有心脏炎：这对于估计预后和选择治疗方法具有重要意义。,35,。,（三）、风湿热活动性的判断：确定风湿活动存在可根据以下几方面： （1）、临床症状：任何风湿热症状的存在均表示风湿活动存在，特别是发热、乏力、苍白、脉搏增快等。 （2）、实验室检查： 、血沉增快、C
11、RP阳性、粘蛋白增加、进行性贫血。 （3）、心电图：PR间期持续延长。,36,。,七、鉴别诊断： 1、链球菌感染后状态：（链球菌感染综合症）：是在急性链球菌感染的同时或以后的23周内出现发热、无力、关节痛伴有轻度红肿，血沉增快、抗链“O”增高，但心脏无明显病变，亦无皮疹，在应用青霉素（抗生素）或加用小剂量肾上腺皮质激素治疗，症状即可消失，实验室检查也恢复正常，以后不在复发。,37,。,2、类风湿病： 特点：（1）、不规则的发热，常呈驰张热型，临床一般情况尚可，与体温不相称。（2）、侵犯小关节较多，常呈对称性，很少呈游走性，经过一段时间可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形。（3）、很少侵犯心脏，
12、心瓣膜病更为少见。,38,。,（4）、血沉虽增快，但ASO正常，类风湿因子阳性。（5）、关节X线检查可见关节面的破坏，关节腔变窄，邻近骨组织有骨质疏松。（6）应用水杨酸制剂治疗，疗效不如风湿热显著。,39,40,。,3、化脓性关节炎：（1）、一般系败血症的局部表现，全身感染中毒症状明显。（2）开始可呈多发性，但迅即局限于一个关节，红肿热痛明显。 （3）关节腔穿刺可抽出脓液，脓液和血培养均可阳性。 （4）ASO不增高。,41,结核性风湿病,有原发综合征或支气管淋巴结核等结核病灶 结核菌素实验强阳性 皮肤改变以结节性红斑多见 可伴有疱疹性角膜结膜炎,42,生长痛,下肢疼痛:轻重不等,久暂不一,疼痛
13、位于双膝及附近肌肉,偶见大腿或踝部. 3-5岁多见 夜间或入睡后发生,持续数分钟或数小时 经按摩可减轻 可迁延数年自行缓解.,43,。,八、治疗： （一）、一般治疗：无心脏炎的急性风湿热患儿需卧床休息至少两周，急性期有心脏炎者宜绝对卧床休息，至急性症状完全消失，血沉接近正常，可逐渐起床活动，伴有心衰者则应在心功能恢复后再卧床34周。,44,。,（二）、饮食：应给易于消化，富于蛋白质、糖类和维生素的饮食（B组，C组），少量多餐，对心功能不全者适当限制盐和水。 （三）肃清链球菌感染：原来的感染病灶炎症尚未完全消失者应肌注青霉素每天6080万单位，一般不少于两周，还可根据病情和咽拭子培养结果适当延长
14、，对青霉素过敏者可用红霉素，剂量为3050mg/kg/d，分四次口服。,45,。,（四）、抗风湿药物治疗： 常用药物有水杨酸制剂和肾上腺皮质激素。 、水杨酸制剂：急性风湿热病例特别是不合并心脏炎的患儿可采用水杨酸制剂治疗，常用阿斯匹林80100mg/kg/d，分四次口服（每6小时一次），直至体温恢复正常，关节肿痛消失，实验室活动指标正常，再减半量继续服用然后停药，总疗程约为36周。,46,。,用药期间注意其副作用及中毒症状： 副作用：恶心、呕吐、胃痛甚至胃出血，饭后服用或加服氢氧化铝可减少胃刺激症状中毒症状：头痛、眩晕、耳鸣、鼻衄等，如有此情况应考虑及时停药，改用激素治疗，此外为防止凝血酶原的
15、减少可给维生素K。,47,。,、肾上腺皮质激素：具有抗炎和抗过敏作用，能很快控制急性症状的发展，故对症状剧烈或病情严重如高热、心脏炎伴心力衰竭、全心炎或心率失常者宜采用激素治疗，通常用泼尼松（强的松）或地塞米松，强的松1.52mg/kg/d，或地塞米松0.150.3 mg/kg/d，均分34次口服，严重心脏炎患者可用地塞米松静滴，症状好转后再改强的松口服，症状控制后逐渐减量乃至停药，总疗程为812周。,48,。,应注意的是部分患儿停药后出现反跳现象：低热，关节酸痛，血沉增快等风湿活动表现，一般在23天自然消失。（停药前一周加用水杨酸制剂治疗可减少反跳现象）。,49,。,（五）、充血性心力衰竭的
16、治疗： 出现心衰着，在应用大剂量激素的同时给予吸氧、洋地黄制剂、利尿剂和低盐饮食，维持电解质平衡，洋地黄制剂用量应为一般剂量的1/21/3。,50,。,（六）、舞蹈病的治疗： 水杨酸制剂和肾上腺皮质激素疗效均不佳，主要采取对症及支持疗法，解除患儿的精神负担，加强护理，重者可用镇静剂如苯巴比妥、安定，伴有其它风湿症状者，应加抗风湿治疗。近年来报道应用氟吡啶醇1毫克,加安坦1毫克,日2口服可较快控制舞蹈动作.,51,。,九、预防： 一）原发性预防：1、增强小儿体质，防止呼吸道感染。 2、改善居住卫生条件，避免寒冷潮湿。3、早期诊断和早期治疗链球菌感染，对咽峡炎、扁桃体炎、猩红热等，及时给予青霉素治疗，疗程不少于10天，对青霉素过敏者用磺胺或红霉素等药物治疗 。,52,。,（二）继发性预防： 1、本病的复发与第一次发病年龄有关，年龄越小复发率越高。 2、复发多发生在第一次发病后的5年内，12岁以后复发明显减少，故在12岁以前以及初发后的5年内预防极为重要，药物首选长效青霉素120万单位/次，1次/月，肌注。用药时间从风湿热末次发作起计算持续5年左右，对有心脏扩大或有心力衰竭者，应长期维持用药至成年。,
