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1、先天性心脏病 congenital heart disease,重庆医科大学儿童医院心内科 何健峰 讲师,概述,先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第28周， 先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期 发病率为78/1000 近半个世纪来，由于医学的发展，许多常见的先心病，甚至复杂的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治,病因和预防 Etiology and Prevention,在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，以后者
2、为多见,内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。 近年来的研究已经证明 房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺失有关 另外，第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因,病因和预防 Etiology and Prevention,外来因素 较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致,病因和预防 Etiology an
3、d Prevention,虽然引起先心病的原因尚未完全明确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的因素接触，对预防先心病具有积极意义,病因和预防 Etiology and Prevention,先心病分类 按血液动力学改变分为,左向右分流型(潜在青紫型) 正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等,先心病分类 按血液动力学改变分为,右向左分流型(青紫型) 某些
4、原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等,先心病分类 按血液动力学改变分为,无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等,房间隔缺损,Atrial Septal Defect，ASD,今天三节课的主要内容,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect，VSD,动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus，PDA,Tetralogy of Fallot,TOF,法洛四联症,房间隔缺损,Atria
5、l Septal Defect,房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD,主要内容 发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗,发病率及自然闭合率 Incidence and the rate of nature closure,房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30，其中80左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小,胚胎第 5 周开始,病理解剖 Pathology,ASD根据缺损部位分为四型： 中央型
6、（卵圆窝型），约占76 上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占3.5% 下腔型，下腔静脉入口处，约占12% 混合型，约占8.5%,病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关： 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大、肥大,肺动脉 扩张,主动脉,体循环 供血不足,ASD分流,肺动脉循环 充血,血容量减少,血流量增加,血容量减少,血容量减少,临床表现 Clinical Manifestations,临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小 症状 缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心
7、悸、气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现,临床表现 Clinical Manifestations,体格检查 多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长 心脏听诊 胸骨左缘第23肋间听到236级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是P2增强，而且伴有第2心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。,心电图 Electrocardiography,主要特征 心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟
8、所致,心电图 Electrocardiography,X光胸片 Chest Radiography,缺损小者可无改变 分流量大者主要显示 双肺血管影增多，呈肺多血改变 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 右心房、右心室扩大 主动脉结较小 心胸比例扩大,超声心动图 Echocardiograph,二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。,心导管及造影 Cardiac Catheterization,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect,室间隔缺损 Ventricular Septal Defect,VS
9、D,主要内容 发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗,病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关：缺损大小 肺循环阻力,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,体循环 供血不足,VSD分流,肺循环,血量增加,扩大、肥大,血流量增加,扩张,病理解剖 Anatomic pathology,根据缺损部位及外科手术的需要： 干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8 膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70 肌部缺损：包括
10、光滑肌部和小梁化肌部，常为多个,临床表现 Clinical Manifestations,单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小 症状 Symptoms 体征 Signs,小型缺损 可正常或呈轻度左心室肥厚 中、大型缺损 可显示左心室肥厚或双心室肥厚 肺动脉压力明显增高时 可出现右心室肥大为主,心电图 Electrocardiography,辅助检查 Specific studies,小量分流者： 心肺无明显改变 或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多 中至大量分流者： 心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主 肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓， 可见肺门“舞蹈症” 肺动脉段凸出 主动脉结缩小,X
11、光胸片 Chest Radiography,辅助检查 Specific studies,二维超声：可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大。 彩色多普勒：,超声心动图 Echocardiograph,辅助检查 Specific studies,心导管及造影 Cardiac Catheterization,右心导管检查主要发现： 异常途径： 血氧资料： 压力资料：,辅助检查 Specific studies,心导管及造影 Cardiac Catheterization,左心导管检查及选择 性左室造影 可根据造影剂通过 室间隔的位置、造 影剂射流束测量出 VSD的部位及直径。,动脉
12、导管未闭,Patent Ductus Arteriosus,动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PDA,主要内容 发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查 心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影 并发症 治疗,发病率及自然闭合率 Incidence and the rate of nature closure,动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发生率约占先心病的15左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA,病理解剖 Patho
13、logy,动脉导管位于肺动脉与左锁骨下动脉开口远端的降主动脉处，按其形态可分为5型：管型、漏斗型、窗型、动脉瘤型及哑铃型，以前3种类型较多见。,病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology,分流量大小与下列因素有关： 导管直径 主、肺动脉之间的压力阶差 肺血管阻力,Pathophysiology,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,主动脉,体循环 血容量减少,PDA分流,周围动脉 舒张压力下降,脉压增宽,肺动脉循环,血流量增加,临床表现 Clinical Manifestations,临床表现主要取决于分流量的大小 症状 小型导管，由于导管直径细，分流量小，多
14、无症状； 中到大型导管，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等； 粗大型导管，分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，如吸奶时气促，多汗，反复呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等。,临床表现 Clinical Manifestations,体格检查 一般体征 中等导管以上患儿多消瘦、胸廓畸形。如因肺动脉高压而有右向左分流时，下肢可出现发绀、杵状趾等。 心脏体征 典型的体征是于胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音，不受体位及呼吸的影响，最响处可扪及震颤。,典型的心脏体征,望诊：心前区隆起,触诊：双期震颤,典型的心脏体征,叩诊：心浊音界向左扩大,听诊：
15、L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音P2 增强或亢进,临床表现 Clinical Manifestations,体格检查 周围血管征 因体循环舒张压降低，故脉压差增大，并可能出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征。 水冲脉 毛细血管搏动征 周围大动脉枪击声,心电图 Electrocardiography,分流量较大者可出现左心室肥大，电轴左偏等改变，左心前导联上的R波电压增高，T波高耸、直立，ST段正常或抬高，提示左心室舒张期负荷增大。,心电图 Electrocardiography,X光胸片 Chest Radiography,分流量小X线检查可无异常； 分流量较大的患儿，X线示左心房及双心
16、室增大，以左心室扩大为主，肺动脉段突出，肺门血管阴影增粗，肺野充血，透视下可见搏动，主动脉增宽，主动脉弓扩大； 分流量大并有肺动脉高压者显示双心室增大，右心室扩大更为明显，肺动脉段突出明显，周围血管影变细，此时，肺野充血反不明显，似枯树枝或截枝状。,超声心动图 Echocardiograph,二维超声：可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管，并可测量其长度与直径。 彩色多普勒：可观察到一红色或伪彩色镶嵌状射流由降主动脉经未闭的动脉导管进入主肺动脉。,心导管及造影 Cardiac Catheterization,右心导管检查主要发现： 异常途径： 血氧资料： 压力资料：,心导管及造影 Cardiac Catheterization,逆行主动脉造影检查 经导管注入造影剂时，可见升 主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，可见未闭 的动脉导管显影，可测量导管的直径、长度和形态,
