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1、肾上腺皮质功能亢进与减退,北京大学第一医院 内分泌科 王薇,aldosteron,cortisol,androgen,Epinephrin norepinephrin,皮质,髓质,肾上腺的结构,球状带,束状带,网状带,髓质,CRH 促肾上腺皮质激素释放激素,ACTH 促肾上腺皮质激素,下丘脑垂体肾上腺轴反馈调节,Cortisol,皮质醇增多症,Hypercortisonism,各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素Glucocoricoids（主要是皮质醇）所致病症的总称内源性 外源性（医源性，假性）,定义Hypercortisonism,Harvey W. Cushing (1869-1939
2、),Cushing 综合征,Causes of Hypercortisonism,Cushings disease Cushing病,Causes of Hypercortisonism,1. ACTH-dependent Percentage of patientsCushings disease (CD) 70Ectopic ACTH syndrome 122. ACTH-independent Adrenal adenoma 10Adrenal carcinoma 8Micronodular adrenal disease 1Massive macronodular adrenal di
3、sease 1,Clinical Features,皮质醇增多症的一般表现,皮质醇增多症不同病因的特殊表现,糖代谢异常,蛋白质代谢异常,盐皮质激素作用,脂代谢异常,性激素异常,皮质醇,皮质醇增多症的一般表现,Clinical Features,（一）脂代谢紊乱与脂肪的重新分布 1、机理： 1）皮质醇 增加食欲 体重2）皮质醇 脂肪分解 胰岛素促进脂肪合成(尤其颜面和躯干)脂肪重新分布向心性肥胖2、表现：满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫,Clinical Features,Moon face Plethora,（一）脂代谢紊乱与脂肪的重新分布,Buffalo hump,Buffalo,Ce
4、ntral obesity,Pendulous abdomen,（二）蛋白质代谢障碍 1、蛋白质分解合成减少 2、皮肤变薄可见皮下毛细血管 plethora 3、皮肤弹力纤维断裂宽大紫纹,Purple striae,肌肉萎缩无力,（三）糖代谢异常：,胰岛素敏感性,糖异生,血糖,糖利用,血糖,糖利用,胰岛素敏感性,血糖,糖异生,胰岛素敏感性,血糖,IGT 糖尿病（类固醇性糖尿病）,（四）盐皮质激素作用机理： 皮质醇 潴钠排钾高血压、低血 钾代谢性碱中毒重者可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。,（五）感染1、机理：抑制炎性反应，抑制炎症细胞聚集至创伤部位2、表现：毛囊炎、结核播散、泌尿系感染、
5、体癣等,（六）性腺功能紊乱1、机理：抑制下丘脑-垂体的促性腺激素分泌2、表现：女性：月经紊乱、闭经、排卵不正常 受孕男性：性功能减退、阳痿、阴茎萎缩,（七）精神障碍1、机理：糖皮质激素可调节情感、认知和成瘾 行为2、表现：欣快感、失眠、注意力不集中；少数精神分裂症样表现。,（八）造血系统1、机理：抑制WBC从外周血向炎症组织聚集，刺激骨髓造血2、表现：WBC和RBC增加（九）高尿钙和肾结石,1、库欣病：视力下降、视野缺损、头痛、色素沉着 ACTH ACTH前体POMC（阿黑皮素原）：裂解产生ACTH、阿片肽和促黑素（MSH） MSH作用于黑素细胞，使其产生黑色素 ACTH分子中含有-MSH序列
6、，有一定促黑素活性,2、异位ACTH综合征：色素沉着、疲乏无力、浮肿、低血钾迅速进展型：小细胞肺癌等缓慢发展型：类癌等,3、肾上腺腺癌：高血压、严重的低血钾；女性具有明显的雄激素增多的表现：多毛、痤疮,实验室检查,代谢紊乱高血糖，低血钾（肾上腺腺癌、异位ACTH综合征、重型增生）肾上腺皮质激素功能检查 (血、尿)地塞米松抑制试验,1、皮质醇及节律测定,强调：0AM皮质醇不降低比8AM升高更有意义2、ACTH水平及节律ACTH依赖性与非ACTH依赖性,实验室检查,实验室检查,24小时尿游离皮质醇和24小时尿17羟皮质类固醇库欣综合征单纯肥胖,动态实验地塞米松抑制试验,1、隔夜地塞米松抑制试验 取
7、8AM血皮质醇作为对照，11 pm 口服地塞米松1 mg 次晨8Am取血测皮质醇 1.8g/dl为正常2、小剂量地塞米松抑制试验 口服地塞米松0.5 mg Q6h2日，共计4 mg；服药前、服药后每日留24尿，连续三日测24小时尿17-OHCS和尿游离皮质醇、血浆皮质醇，如服药后较对照减少50%以上为正常,动态实验地塞米松抑制试验,3、大剂量地塞米松抑制试验 口服地塞米松2 mg Q6h2日，共计16 mg 余同小剂量地塞米松抑制试验,动态实验的意义,1、隔夜及小剂量地塞米松抑制试验功能判断不被抑制皮质醇增多症 2、大剂量地塞米松抑制实验病因诊断能抑制库欣病；不被抑制肾上腺肿瘤或异位ACTH综
8、合征,辅助检查,影像学检查（垂体MRI，肾上腺增强CT） 肿瘤筛查（异位ACTH综合征） 岩下窦取血，测定岩下窦与外周静脉血ACTH水平，计算二者比值,诊断与鉴别诊断,第一步： 疾病诊断 确定是否为库欣综合征 第二步：病因诊断 明确库欣综合征的病因不同病因的库欣综合征的鉴别诊断,治疗原则,（一）库欣病的治疗1、垂体微腺瘤首选经蝶窦切除2、不宜经蝶手术者一侧肾上腺全切、另一侧肾上腺部分或大部分切除；术后垂体放疗3、垂体大腺瘤开颅手术，术后辅以放疗4、药物上述治疗不佳时采用（二）异位ACTH综合征的治疗治疗原发肿瘤；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药,治疗原则,（三）肾上腺腺瘤或腺癌手术
9、 1、肾上腺腺瘤的治疗手术切除（腹腔镜手术）；术后尚需服用激素替代治疗一段时间2、肾上腺腺癌： 可在手术基础上辅以化疗或放疗注意：术后预防肾上腺皮质功能不全危象。,肾上腺皮质功能减退症,Hypoadrenalism,分类：原发性肾上腺皮质功能减退症 继发性肾上腺皮质功能减退症,原发性 病因：结核、自身免疫、真菌、AIDS ACTH 皮肤黏膜色素沉着 Addison病,继发性 病因：席汉综合征；垂体瘤卒中；垂体瘤术后 ACTH 皮肤黏膜颜色变淡 注意评价甲状腺、性腺等其他腺体功能,临床表现,1、肾上腺皮质功能减退的表现：1）低血压，心率减慢，心音低钝2）低血糖 3）食欲减退、厌食、呕吐、体重减轻
10、4）疲乏无力5）性功能紊乱、月经失调、闭经、腋毛阴毛稀少2、Addison病的特征性变化：皮肤粘膜色素沉着,实验室检查,1、代谢物质测定：1) 低血钠、空腹血糖偏低2）血嗜酸粒细胞轻、中度增加；淋巴细胞相对增加；轻度贫血2、肾上腺皮质激素检查 (血、尿) 1）血皮质醇降低2）血浆ACTH水平升高3）24小时尿游离皮质醇及24小时尿17OHCS降低,实验室检查,功能试验：ACTH兴奋试验（最具诊断价值）：ACTH25U溶于生理盐水500ml中静脉滴入8小时，连续3日结果判定： 1）正常反应：24小时尿17OHCS第一天增加2-3倍，第二、三天增加3-5倍；兴奋后血皮质醇为基础值的2倍 2）原发性
11、肾上腺皮质功能减退：无反应 3）继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应,治疗原则,终身替代 最小有效剂量的替代治疗 激素替代治疗：早2/3，下午1/3，应激加量,恶心呕吐不能进食时静脉给药 氢化20mg、10mg；强的松5mg、2.5mg 高钠饮食（10g以上）或病人有明显低血压，加用盐皮质激素氟氢可的松,肾上腺皮质功能危象,（一）诱因：感染、创伤、手术、分娩、脱水或中断皮质醇治疗 （二）表现：1、恶心、呕吐、腹泻、腹痛2、低血压、休克、昏迷3、高热4、低血糖,肾上腺皮质功能危象,（三）治疗 1、补充激素：静点氢化可的松第一日共进入300-400mg；病情好转逐渐减量，三四日后改为口服用药 2、补充容量：需视患者脱水及缺钠严重程度而定 3、抗休克：血压仍低者宜给血管活性药物 4、诱因治疗：如有感染针对性选用抗生素,思考题,什么是皮质醇增多症 库欣综合征和库欣病的区别 皮质醇增多症的临床表现及其机制 原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别,
