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1、非骨化性纤维瘤,骨组病例讨论 郭小超 2010.3.11,长骨好发部位（SITE OF LONG BONE INVOLVEMENT ） (most primary bone tumors have favored sites within long bones; this may provide a clue to diagnosis).,Diaphyseal intramedullary lesions: 尤文氏瘤，淋巴瘤, 骨髓瘤，纤维结构不良，内生软骨瘤,Metaphyseal lesions centered in the cortex: 非骨化性纤维瘤(NOF),Epiphyseal
2、 lesions: 软骨母细胞瘤 (Ch) and 骨巨细胞瘤(GCT),Metaphyseal exostosis: 骨软骨瘤,Metaphyseal intramedullary lesions: 骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿,Diaphyseal lesions centered in the cortex: 釉质瘤, 骨样骨瘤,骨纤维性和纤维组织细胞性病变,良性病变非骨化性纤维瘤 (纤维骨皮质缺损)良性纤维组织细胞瘤硬纤维瘤纤维结构不良 恶性病变纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤,非骨化性纤维瘤 (纤维性皮质缺损),820岁；发病率30；男女 好发于长骨 多无症状，
3、常偶然发现，可有局部疼痛、病理性骨折 两者病理组织学表现相同，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤（影像学诊断） 部分患者可自愈。,组织病理学,主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状排列可有含铁血黄素沉积及破骨细胞型巨细胞存在，当数量较多时需与骨巨细胞瘤鉴别。,影像学表现,X线 & CT多位于干骺端皮质下（偏心性），单房或多房透亮区，边缘硬化，骨皮质变薄，可中断；无骨膜反应及软组织肿块。 MR等或稍长T1、长T2信号，可见低信号硬化环；增强见轻度强化。,17岁女性 左大腿疼痛几月余,鉴别诊断,病理上有时难与骨巨细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤鉴别。,影像学鉴别硬纤维瘤、纤维结构不良、髓性骨梗死、硬化性转移瘤、巨大骨岛、骨囊肿、骨嗜酸性肉芽肿,Jaffe-Campanacci Syndrome,JaffeCampanacci syndrome is one of the disorders associated with caf au lait macules (CALMs). 表现为精神迟缓、全身长骨多发非骨化性纤维瘤、性腺功能减退及隐睾、或下颌骨巨细胞肉芽肿。 近年来研究认为与神经纤维瘤病相关。,谢谢！,
