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1、元建鹏,孙逸仙纪念医院放射科,颞骨畸形影像诊断,概述：内耳发育,胚胎第4周耳泡开始发育，耳蜗第8周发育完成，前庭第11周发育完成，半规管第1922周发育完成，外半规管最晚。 第3周停止发育：Michel畸形； 第4周停止发育：耳蜗、前庭形成共同腔 第7周停止发育：Mondini畸形 第811周停止发育：前庭、半规管畸形,概述：中耳发育,第312周：原始鼓室、咽鼓管形成 第520周：听小骨发育，镫砧 锤骨 第24周：鼓室形成 第1214周：前庭窗形成,概述：外耳发育,第4周：原始外耳道，主要为软骨部 第812周：鼓膜、鼓环 第28周：外耳道内侧段形成（骨性段） 第38周：面神经发育 外耳道骨性段
2、闭锁多见，膜性闭锁少见,一、外耳道畸形,单或双侧 闭锁发病率约万分之一，骨性闭锁多见 骨性狭窄：管径4mm，含气 膜性狭窄：少，骨性部正常，充软组织,一、外耳道畸形,第一度畸形：外耳道轻度畸形，鼓室正常或轻度发育不良，听小骨畸形。 第二度畸形：外耳道部分闭锁或无外耳道，鼓室较狭小，听小骨畸形。 第三度畸形：无外耳道，鼓室明显狭小，听小骨严重畸形。,左外耳道骨赘,右外耳道扩大,右颧弓变形、后移,右髁状突变形、缩小,二、中耳畸形,听骨链畸形：锤砧骨融合、缺如，镫骨缺如或部分缺如，砧镫关节分离，等 前庭窗、蜗窗畸形：缺如、闭锁、狭窄 面神经畸形：面神经低位，面神经管缺裂或裸露，乳突段前移 咽鼓管畸形
3、：扩大、缺如 中耳血管畸形：颈静脉球、颈动脉突入中耳腔，颈静脉窝憩室,听小骨变形、融合，无镫骨,右镫骨前移，附着于面神经,右镫骨后移，附着于鼓室后壁,右前庭窗狭窄，镫骨变形并前移,左前庭窗封闭,右面神经乳突段前移,右面神经水平段裸露，无前庭窗,左膝状神经节变形,左侧咽鼓管扩大,右咽鼓管缺如,左侧迷走血管压迫面神经,颈静脉球与鼓室无骨性间隔,颈静脉窝高位,颈静脉窝憩室,三、先天性内耳畸形,耳蜗畸形：见下述 前庭畸形：缺如、发育不全和扩大 半规管畸形：短粗、发育不良、缺如、裂缺 内耳道畸形：缺如、狭窄（3mm）、扩大（10mm） 大前庭水管综合征：与前庭相通或中部管径1.5mm 听神经发育不良,耳
4、蜗畸形,Michel畸形：胚胎第3周前内耳停止发育，无内耳结构可见； 耳蜗未发育：无耳蜗，有前庭、半规管； 共腔畸形：胚胎第4周前内耳停止发育，耳蜗与前庭合成一腔，可有骨性分隔； 不完全分隔型：胚胎第5周前内耳停止发育，整个耳蜗呈囊腔； 耳蜗发育不良：胚胎第6周前内耳停止发育，耳蜗小（13mm），无蜗轴； 不完全分隔型：胚胎第7周前内耳停止发育，耳蜗螺旋少于两周（Mondini畸形）；,左侧无内耳迷路及内耳道，为Michel畸形，右耳蜗为不完全分隔 型,左侧耳蜗未发育，前庭扩大,右侧耳蜗未发育，前庭扩大,A,B,共腔畸形，左耳蜗与扩大的前庭相通,A,B,右耳蜗不完全分隔 型,A,B,耳蜗发育不全,双侧Mondini畸形,前庭扩大、外半规管小,前庭扩大、与半规管共腔,前庭缩小、与半规管共腔,A,B水平半规管粗短,前庭与水平半规管 相通，后半规管短,前庭与水平半规管 相通，无后半规管,上半规管裂缺,轴位上半规管,上半规管全程,上半规管裂缺,大前庭导水管综合征,大前庭导水管和内淋巴囊,先天性内耳道狭窄3mm,先天性内耳道扩大、 骨赘形成,左内耳道狭窄、听神经小,右侧无蜗神经,左侧内听道前移， 前庭神经延长,谢谢！,
