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1、1,课程标题,中西医结合治疗运动神经元病的 研究思路,上海市中西医结合医院王长德,一、运动神经元病的西医研究现状,1、定义 运动神经元病(MND)是一组原因不明、选择性损害脊髓前角细胞和脑干运动神经元及锥体束的慢性进行性变性疾病 ，包括ALS、SMA、PLS、PBP。其中ALS占80%以上,2、临床表现：ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等 3、病因:遗传因素：目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS（肉瘤融合基因）和TARDBP（TAR DNA结
2、合蛋白基因 ），这三种基因与大部分ALS相关,环境因素：包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动及居住地区等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体 自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论,4、发病机制：目前关于运动神经元病发病机制的研究尚不十分清楚，主要包括以下假说：氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免疫等。现在较为集中的结论是：在遗传背景基础上的氧化损
3、害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构,5、诊断标准： ALS的诊断分级：（1）临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。（2）临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。（3）临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病,6、ALS的治疗 常用药物：(1)利鲁唑(riluzole)：作用机制包括稳定
4、电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。 （2）其他药物：如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q10 、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、拉莫三嗪等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效，自体骨髓干细胞移植、基因治疗等也有一定的疗效 以色列BrainStorm公司研制的新药NurOwn，NurOwn是在成人骨髓间质干细胞的基础上研发而来，这类细胞可以进行自我更新，并且还可以分化成各种其他细胞类型。,营养管理 (1)在能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄人 (2)当患者吞咽明显困难、体重下降、
5、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术(PEG)，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。建议PEG应在用力肺活量(FVC)降至预计值50 以前尽早进行，否则需要评估麻醉风险、呼吸机支持下进行。对于拒绝或无法行PEG者，可采用鼻胃管进食,呼吸支持 (1)建议定期检查肺功能 (2)注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气(BiPAP)。开始无创通气的指征包括：端坐呼吸，或用力吸气鼻内压(SNP)90 ，二氧化碳分压50 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。 如伴有抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体
6、痉挛、疼痛等给予相应治疗。,二、运动神经元病的中医研究现状,1、历代研究：运动神经元病属于中医痿证、虚劳、痉病、颤病等范畴。以其临床表现历代医家多以痿证辩证居多痿证：是指肢体筋脉弛缓，软弱无力，不能随意运动，或伴有肌肉萎缩的一种病证，临床以下肢痿弱较为常见 痿证 首 见 于内经。素问生气通天论篇云“因于湿、首如裹;湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”，汉张仲景伤寒论伤寒吐下后又复发汗，阴阳气血俱虚，不能濡养.筋脉驰久而成痿,金匮要略中风历节病脉症并治第一“咸则伤骨，骨伤则痿，分别论述误治及多食咸味，均能致痿。隋巢元方明确从外感内伤两方面分析病因，诸病源候论:“手足不随者，由体虚胰
7、理开，风伤于脾胃之经络也脾主一身之肌肉，脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所察受”,宋.陈无择三因极一病证方论: 痿证属内脏气血不足之所为也”。金张子和强调火热在发病上的重要性，提出“痿病无寒”的论点。儒门事亲对(素问内热熏蒸肺热成痿的病机作进一步探讨，认为“痿之为状由肾水不能胜心火，心火上烁肺金，肺金受火制，六叶皆焦，皮毛虚弱急而薄者，则生痿躄:元朱丹溪则扩充了张子和之说，提出:“泻南方，补北方”的治痿原则。而在具体辨证施治方面又分为湿热、湿痰、气虚、瘀血之别。元李东垣又在景岳全书中补充了痿症阴虚火旺之症。明李中梓医宗必读分别对五脏之热所致痿症及挟湿热、湿痰、
8、食积、死血、气虚、血虚、气血俱虚、实而有积，和肝肾两虚分别提出主治方法,2、中医病因病机：肺主皮毛、脾主肌肉、肝主筋、肾主骨、心主血，五脏病变皆能致痿，肝脾肺肾亏虚、气血不足为本，痰、湿、热、瘀或单独致病，或相兼为病。临床以热证、虚证、或虚实夹杂为主，病情初期实证为主，中期以虚实夹杂，后期以虚为主,3、中医治疗3.1脏腑、气血辩证 肺热津伤清热润燥，养阴生津清燥救肺汤 湿热侵淫清热利湿，通利经脉加味四妙汤 脾胃虚弱补中益气，健脾升清补中益气汤 肝肾亏虚补益肝肾，滋阴清热知柏地黄丸 脾肾阳虚益气温阳，健脾补肾金匮肾气丸 阴阳两虚滋阴温阳，益气补肾右归饮 气血不足益气补血，健运脾胃归脾汤 脉络瘀阻
9、益气养营，活血化瘀补阳还五汤,3.2经络辩证督脉虚损，奇阳虚乏，脊髓与脑皆失温养而发为本病。络脉阻滞，气血运行不畅发为本病 3.3针灸 3.4穴位注射 3.5推拿按摩及理疗 3.6现代康复,三、目前存在的问题,运动神经元病是一个世界性的难题，可以说是“不是癌症的癌症”，在疗效评价方面没有统一的标准，远期疗效不满意，不能改善患者的预后目前，国际领域认为运动神经元病研究难点有三:1、病因不明；2、病程的进行性进展无法阻止；3、没有治疗该病的特效药物或方法,中医学中没有运动神经元病的病名，但患者的肢体功能障碍符合中医“痿证”的临床表现，但对于常见的饮水呛咳、吞咽困难、构音不清等球部症状及肌肉跳动、舌
10、肌纤颤等表现则未能尽赅其全。完全按照“痿证”进行辨证论治，会存在着辩证不全面的问题，虽然中医治疗手段多种多样，但没有统一的诊断及疗效评价标准,四、研究思路,1、统一病名运动神经元病虽为西医病名，但的确是客观存在的有其自身特殊规律的一类疾病，其治疗难度大，预后不良，故完全可以不必拘泥于中西医的称谓，而将“运动神经元病”作为中医的一个独立的研究对象，并按照国际化的诊断标准明确地界定 2、进行“病证结合模式”研究可以进行多家医院联合，对临床诊断明确的运动神经元病进行中医症候要素的大样本研究，最终确定运动神经元病的中医辩证分型，为下一步临床选方用药奠定基础,中医症候要素包括 气气虚 血血虚、血瘀 阴阴
11、虚、阴虚火旺 阳阳虚 痰痰湿、痰热 脏腑心、肝、脾胃、肺、肾,3、开展大样本、多中心、随机对照的研究，根据西医的诊断及疗效判断标准和中医症候的量化标准，使本病的诊疗和科研更加规范和系统化 4、采用综合治疗手段进行干预，包括中药辨证施治+针灸+推拿+早期功能锻练 5、建立规范的运动神经元病的动物模型，进行有效中药、针灸等的动物实验研究 （挖掘古今医家治疗此病的方剂或单味中药、针灸取穴、针灸方法）（虎潜丸、加味金刚丸、补中益气丸、十全大补丸、圣愈丸、强力益气冲剂、地黄饮子，马钱子粉和紫河车粉、黄芪注射液、生脉注射液、参麦注射液、葛根注射液等）,6、建立中西医结合治疗运动神经元病的规范化方案。以便能最大程度上延缓甚至改善患者的病情。,22,谢 谢,
