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1、小儿常见内分泌疾病及其药物治疗,内分泌疾病概念 小儿常见内分泌疾病及其药物治疗,下丘脑 垂体 甲状腺 甲状旁腺 胰腺 肾上腺 卵巢 睾丸,内分泌疾病概念广义狭义,狭义：有内分泌功能的腺体和器官,内分泌腺体主要功能：合成并分泌内分泌激素内分泌疾病：内分泌激素分泌过多或分泌不足,内分泌激素的主要功能,生长发育生长激素甲状腺激素 生育生殖性激素,维持内环境稳定水电解质酸碱平衡血压能量供应抗利尿激素甲状旁腺素胰岛素胰高血糖素肾上腺皮质激素,生长发育异常矮小巨人消瘦肥胖性早熟青春期发育延迟多毛甲状腺肿大突眼智力落后等,小儿内分泌激素分泌异常常见症状体征,内环境紊乱低血糖低钠血症低钾血症低钙血症低磷血症高
2、血糖高钠血症高钾血症高钙血症脱水休克,其他多饮多尿多食浮肿心包积液骨痛骨质疏松,小儿常见内分泌疾病,下丘脑、垂体生长激素缺乏症性早熟中枢性尿崩症泌乳症ACTH缺乏症肥胖症库兴病（ACTH分泌过多）,甲状旁腺甲状旁腺功能低下甲状旁腺功能亢进 甲状腺甲状腺功能低下甲状腺功能亢进甲状腺肿甲状腺炎,胰腺糖尿病低血糖 肾上腺肾上腺皮质功能低下肾上腺皮质功能亢进先天性肾上腺皮质增生症,性腺性早熟青春期延迟外生殖器发育不良阴茎短小隐睾症睾丸发育不良多囊卵巢综合症,中枢性尿崩症,抗利尿激素分泌不足特发性垂体损伤垂体发育不良垂体占位性病变,多饮多尿 低热 精神运动发育迟缓 脱水 休克,高钠血症 血浆渗透压升高
3、低尿渗透压 低比重尿,药物治疗,醋酸去氨加压素弥凝片人工合成垂体后叶素,弥凝片副作用,低钠血症 脑水肿 血压升高 头痛 恶心 鼻衄,生长激素缺乏症,垂体合成和分泌生长激素不足或生长激素分子结构异常或受体缺陷。,原发性：基因突变 不明原因,继发性：出生窒息垂体发育不良炎症肿瘤外伤放射损伤等,临床表现,原发性多1岁后开始出现身高增长缓慢身高增长速度5cm/年身材匀称、幼稚面容（娃娃脸）常伴有青春期延迟 继发性任何年龄发病身高增长速度4cm/年可有原发疾病症状体征：如多饮多尿、头痛、呕吐、视物异常等,实验室检查生长激素峰值（激发试验）10ug/L胰岛素样生长因子（IGF-1）降低其他：下丘脑-垂体轴
4、激素异常 其他辅助检查骨龄片：骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上头颅CT或MRI：正常、空蝶鞍、垂体发育不良或肿瘤等,治疗,病因治疗 生长激素替代治疗基因重组方法0.1u/kg/天晚上临睡前皮下注射每周6天至骨骺融合或身高增长80pmol/l 男孩血清睾酮（T）0.7nmol/l 血清LH和FSH达青春期水平LH10IU/l、LH/FSH1（GnRH激发试验）,药物治疗,GnRHa类缓释剂原理：降低垂体敏感性LH、FSH分泌减少性激素分泌减少抑制第二性征发育骨骺生长延缓方法：60100ug/Kg/次，每4周注射1次,药物治疗指征 身高增长过速骨龄超前2岁以上，但女性12岁、男性13岁预测成年身高
5、明显低于靶身高,治疗目的改善最终身高恢复患儿年龄应有的性征状态指征,药物治疗注意事项,个体化 身高增长过渡抑制 体重增加 远期副作用,Turner氏综合征 (TS),典型者女性外表矮小面部多色素痣颈蹼发际低肘外翻双乳距增宽无第二性征发育智力正常或略低下,实验室检查染色体分析：45，XO雌激素（E2)低黄体生成素(LH)高卵泡生成素(FSH）高生长激素正常 其他辅助检查骨龄：正常或落后B超：幼稚子宫、条索状卵巢,药物治疗,增高生长激素女性化促进乳房发育雌激素：倍美力人工月经周期雌激素+孕激素：倍美力+甲孕酮,生长激素治疗指征,骨骺未融合 无生长激素禁用症,性激素治疗指征,骨龄12岁,治疗注意事项,个体化 乳腺癌风险,谢 谢 !,
