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1、心脏性猝死(SCD)的一级和二级预防广东省心血管病研究所吴 书 林,各种心脏原因急：1小时内死亡不可预料的自然的病理生理过程非人为或外伤因素,心脏性猝死（SCD）定义：,心脏猝死是最常见、最凶险的死因,40-45万 (Circulation 2001;104:2158-2163) 5-15%能到医院, 1-20%幸存 50%出院前SCD发作,美 国,7-9万/年 院外2%幸存 15%一年内复发,英 国,先 兆,新增或加重症状胸痛 心慌 气短 乏力,发 作,临床状态突然变化心律失常 低血压 胸痛 气短 头晕,心脏停跳,突然发作心脏停跳 循环衰竭 意识丧失,生物学死亡,复苏失败 电机械分离 中枢神
2、经 功能不恢复,天,月,立刻,1小时,分,周,流行病学,心脏猝死(SCD)的发病率,西欧：300,000 / 年；平均生还率2-3% ； 全球：9,000,000 / 年；平均生还率小于1； 美国：250,000-350,000 / 年； 中国：心血管疾病致死1,500,000 / 年；,Relative Risk Factors,一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常冠心病是SCD的最常见病因，西方国家80% SCD为冠心病20-25%冠心病中，SCD为首次临床表现SCD中75%有MI史,SCD的病因与有关因素:,1、左室射血分数（LVEF）0.3，最有力的预示SCD的独立因子。 2、室早（
3、PCVs）高危的（复杂形式）PCVs包括多形多源 PCVs、二联律、短配时间期（Ron T）、3 个或3个以上成串PVCs。,非冠心病的冠状动脉结构异常1、冠状动脉先天性异常左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见， 儿童期SCD发生率高，需手术纠治。成人仍 应积极手术治疗。,2、其他：冠状动脉栓塞：心内膜炎、MVR或AVR后血栓形成， 左房或左室附壁血栓脱落冠状动脉炎： 梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤淋巴结综合征等冠状动脉机械性阻塞：马方氏综合征、夹层动脉瘤等冠脉痉挛或冠脉心肌桥,二、心肌肥厚1、冠心病的左室肥厚2、高血压心脏病3、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚4、肥厚型心肌病1）梗阻性2）非梗阻性,5、原
4、发或继发性肺动脉高压1）进行性慢性右室超负荷2）妊娠期肺动脉高压,三、心肌疾病与心力衰竭慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切MERIT-HF试验猝死情况II级64%，III级-59%，IV级33%所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心 肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身 或继发心律失常，导致SCD。,致心律失常性右室心肌病（ARVC）其特征为：病变主要累及右心室，突出 表现起源于右室的室性心律失常或右心功能 衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较 棘手。,1994年欧洲心脏学会制定ARVC诊断标准：1、主要条件1）右室严重扩张和射血分数重度减低而无 （或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和/
5、或 右室严重的节段性扩张2）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代3）右胸导联（V1至V3）的QRS波有Epsilon 波或局部时限延长（110ms）4）尸检或外科手术证实家族患本病,2、次要条件1）右室轻度球形扩大和/或射血分数轻度 减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室 局部活动减弱2）右胸导联（V2和V3）T波倒置（年龄 12岁以上，无RBBB）3）心室晚电位阳性4）LBBB型持续性和非持续性VT，频发 室早1000个/24h5）疑由本病引起的过早（35岁以下）猝 死家族史,符合上述2项主要条件或1项主要加2项次 要条件，或4项次要条件即可诊断为ARVC,表10 右室心肌病SCD的危险性分
6、层的建议建议类别 证据水平 右室弥漫性扩大 IIa C 左室受损 IIa C 右心功能不全/扩张+可诱发持续性室速 IIa C 心脏停搏/室颤史 IIa C 右室心肌病猝死家族史 IIb C 晕厥史 IIb C 晚电位+右心功能不全 IIb C 室速 IIb C 程序性电刺激* IIb ESC观点 QT离散度和ST-T改变 III C 室早 III C,注：ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点，*程序性电刺激诱发室速识别伴有右室扩大和功能衰竭的右室心肌病患者SCD的高危患者,四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变：伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎 常有致死性心律失常发生。年轻人的SCD
7、尸 检发现，约半数有心肌炎证据。,五、电生理异常（一）WPW 显性预激伴有房颤，易诱发 室颤。（二）通道疾病2002年5月世界心脏病学大会（WCC）上 提出。它指一组由离子通道结构异常所引起的 心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。 包括LQTS、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖 性多形性室速（CPVT）,WPW SCD的危险性分层的建议建议类别 证据水平 房颤时短RR间期(250ms) IIa B 短旁道前传有效不应期(270ms) IIa B 多旁道 IIa B 晕厥 III C,长Q-T综合征（LQTS）是一种由KVLQT1、HERG、Mink、 SCN5A等多种基因异常，导致的以Q-
8、T 间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床 综合征候群。,表1 先天性LQTS的基因分类,LQTS SCD危险性分层的建议建议类别 证据水平 晕厥 I B TdP/室颤/CA I B JLN型 I B LQT3型 I C QTc600ms IIa C 婴儿发生心脏事件 IIa ESC观点 新生儿 IIa C 女性 IIa C 并趾（指）畸形和房室阻滞 IIa C T波电交替（肉眼可见） IIa C 家族史 IIb ESC观点 QT离散度 IIb C 程控电刺激 III C 注：ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点，TdP=尖端扭转型室速,ICD作为LQTS的IIb类适应症，反复Tdp 者首选
9、频率依赖性Tdp或受体阻滞剂导致的心 率过慢者永久人工心脏起搏器左侧心脏交感神经（颈部）切除术对部 分患者有效，特别是有糖尿病或哮喘患者,Brugada综合征是由于编码心肌离子通道 基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合 征。临床上，以V1-3导联ST段抬高、 V1-3导联 ST段多变、心脏结构无明显异常, 多形性室速 或室颤和晕厥的反复发作, 以及心脏性猝死为 特征。目前尚无统一的诊断标准,欧洲心脏学会（ESC）心律失常分子 基础研究组于2002年 8 月提出最新的专家 共识报告，提出了一个暂时的Brugada综 合征建议诊断标准。在以下情况下, 应强 烈考虑Brugda综合征。,1、若无
10、其它引起心电图异常的情况，无论钠通道阻滞剂应用与否， V1-3出现 1 个 1 型ST段抬高，且伴有以下情况之一：1）有记录的室颤。2）自动终止的多形性室速。3）心脏性猝死的家族史（45岁）4）家属成员中“穹隆型”心电图改变5）电生理检查中室速或室颤的可诱发性6）晕厥或夜间垂死呼吸若仅有以上心电图特征，称为“Brugada综合 征样心电图改变”，而不能称为Brugada综合征。,2、基础情况下超过1个以上右侧胸前导联 （V1-3）2型ST段抬高（马鞍型）， 在应用钠 通道阻滞剂进行药物激发试验时, 转变为 1 型 ST段抬高， 其意义等同用以上“情况1”的1型 ST段抬高。在伴有一个或更多的临
11、床表现（见“情况 1”）时，药物激发的ST段抬高值超过2mm应 增加Brugada综合征的可能性。基于目前对Brugada综合征的有限认识， 药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的 反应为ST段毫无改变），不太可能患有Bru- gada综合征；对药物激发试验的ST段抬高 2mm者，尚不能作出结论。,3、基础情况下超过1个以上右侧胸前导联3 型ST段抬高（马鞍型）, 在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时，转变为1型ST段抬高， 其意义等同于以上“情况1” 的 1 型ST段抬高并 应接受相应的疾病筛检。对药物激发的3型ST段抬高转变为2型ST段 抬高，尚不能作结论。对不完全符合以上建议标准（如J段抬高幅 度仅1mm的1型心电图表现），但又符合一个 或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。,综合征样心电图Brugada改变也可见于以下 情况：1、急性前间壁心梗2、右或左束支阻滞3、左心室肥厚4、左心室室壁瘤5、运动负荷试验所诱发6、右心室梗死7、主动脉夹层形成,8、急性肺栓塞 9、不同的中枢和自主神经系统异常 10、三环类抗抑郁药过量 11、Duchenne肌营养不良 12、遗传性运动失调 13、Vit B1缺乏 14、高钙血症,
