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1、肾上腺疾病,肾上腺结构,肾 上 腺,肾上腺皮质,肾上腺髓质,球状带,束状带,网状带,醛固酮,皮质醇,性激素,肾上腺素 去甲肾上腺素,激素的作用,1.糖皮质激素的作用 物质代谢：升高血糖、促进蛋白质分解、促进脂肪分解或合成（不同部位不同）。水盐代谢：轻度的贮钠排钾循环系统：主要是增加血管对儿茶酚胺的反应性，从而维持血压。还可增强心肌收缩力。胃肠道：促进胃酸和胃蛋白的分泌血细胞：红细胞、血小板和中性粒细胞数量增加而淋巴细胞和嗜酸粒细胞减少,骨：抑制骨的形成，促进骨吸收，增加钙磷排泄免疫：抑制炎症和免疫反应中枢神经系统：过多常发生睡眠障碍、烦躁，甚至发生精神失常。过少发生抑郁症、情感淡漠或昏睡。机制
2、不清。应激：当机体在应激状态时起抑制作用2. 盐皮质激素的作用：保钠、保水、排钾3.髓质激素的作用：与交感兴奋类似。增加心率、心肌收缩力，升高血压，促进糖原分解，升高血糖，促进脂肪分解等。,激素的调节,糖皮质激素的调节,下丘脑,腺垂体,肾上腺皮质,糖皮质激素,CRH,ACTH,盐皮质激素的调节,血压下降、循环血量减少、交感兴奋,肾素,血管紧张素原,血管紧张素,球状带,血管紧张素,醛固酮,血钾，血钠,+,转换 酶,+,髓质激素的调节肾上腺素(E)和去甲肾上腺素(NE)是应激激素，在各种应激条件下很快上升,ACTH 糖皮质激素,交感N,肾上腺素 去甲肾上腺素,肾 上 腺 疾 病,库欣综合征,原发性
3、醛固酮增多症,嗜铬细胞瘤,肾上腺皮质功能减退症,功能亢进,功能减退,一.Cushing综合征,1.概念 Cushing综合征，又称皮质醇增多症，是指多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激(主要是皮质醇)所引起的临床综合征的总称。1932年由Cushing首次提出。,2.病因和分类 依赖ACTH的Cushing综合征 Cushing病：是腺垂体分泌过多ACTH导致肾上腺皮质增生，分泌过多皮质醇所致。所由垂体肿瘤引起。异位ACTH综合征：是垂体以外的肿瘤分泌大量ACTH，导致肾上腺皮质增生所致。如小细胞性肺癌、胰腺癌等。,不依赖ACTH的Cushing综合征是肾上腺自主分泌大量皮质醇所致，包括：肾
4、上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生,3.临床表现 脂代谢障碍：由于脂肪重新分布，面部、胸、腹、颈、背部脂肪增多，形成满月脸、水牛背；四肢脂肪分解，相对瘦小 蛋白质代谢障碍：皮质醇增多，蛋白质分解。突出表现为皮肤、肌肉、骨质改变 皮肤：因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑； 肌肉：蛋白质分解增加肌肉萎缩无力 骨质：蛋白质分解增加骨基质减少钙沉着受影响骨质疏松。可发生病理性骨折，如脊柱压缩性骨折。,糖代谢紊乱：皮质醇抑制糖异生，拮抗胰岛素作用，因而出现血糖升高。60-90%患者出现糖耐量减退，10-30
5、%出现继发性糖尿病。病因祛除后糖代谢异常可逐渐消失。对感染抵抗力减弱：由于患者蛋白质缺乏，导致体液免疫和细胞免疫下降，容易发生感染。同时由于皮质醇具有抗炎、免疫抑制作用，感染不易局限以及炎症反应不明显、发热不高，容易漏诊而引发严重后果。高血压：75%患者有高血压，50%舒张压100mmHg。长期高血压可引起左心室肥大、心力衰竭。电解质紊乱：皮质醇具有轻度保钠排钾作用，患者可有低血钾和水肿。,性功能障碍：75%女性出现月经减少、闭经，肾上腺皮质癌时出现男性化。男性出现阴茎缩小、性欲减退、睾丸变软等。(与大量激素抑制垂体促性腺激素有关)。 血液系统：皮质醇刺激骨髓，使RBC、Hgb增高，加之患者皮
6、肤变薄，出现多血质面容。白细胞总数及中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸粒减少。皮肤色素沉着：在ACTH分泌过多患者，因ACTH分子中含有促黑激素片断，可刺激黑色素细胞，引起皮肤色素沉着。精神系统：情绪不稳定、烦躁、失眠等,4.诊断和鉴别诊断 诊断依据 临床表现：有典型症状和体征者从外观即可做出诊断，但早期或不典型病例，特征性症状不明显，而以某一系统症状如心衰、病理性骨折、精神症状等就诊，容易漏诊。,满月脸,向心性肥胖,紫纹,实验室检查 血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。 尿17-羟：是皮质醇代谢产物，超过正常一倍以上意义明显。 尿游离皮质醇(UF
7、C):反映体内游离皮质醇水平，效果优于17-羟 血清ACTH测定：用于病因诊断,小剂量地塞米松抑制试验：用于确定Cushing综合征。用0.5mg地塞米松，连服2天。第二天尿17-羟或UFC应较对照水平下降50%以上。90%以上Cushing综合征患者阳性。大剂量地塞米松抑制试验：垂体Cushing病该试验为阴性，而异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤不能被抑制。过夜大剂量地塞米松抑制试验影像学检查：包括B超、CT、MRI、PET、同位素检查。对于垂体肿瘤、肾上腺肿瘤、肾上腺增生的检出率高。怀疑异位ACTH综合征者应注意胸片及胸腹部的影像学检查。,病因诊断,测定,升高,降低,Cushing病 异位A
8、CTH综合征,肾上腺腺瘤 肾上腺癌,大剂量地塞米松抑制试验,Cushing病,异位ACTH 综合征,血钾、17-羟 皮肤色素 影像学等,鉴别诊断 单纯性肥胖：尿游离皮质醇不增高，皮质醇昼夜节律正常。酗酒伴有肝功能损害者的假性Cushing综合征：戒酒2周后生化异常消失。抑郁症：无Cushing综合征表现。,5.治疗 Cushing病： 发现垂体微腺瘤者，应尽早经蝶窦切除肿瘤。发现垂体大腺瘤者，应尽早开颅手术。为避免复发，多辅助放疗。二者书后均需补充糖皮质激素。未发现垂体肿瘤者和不能手术者，可做一侧肾上腺全切，另一侧次全切，术后放疗，否则容易发生Nelson综合征。药物：肾上腺皮质激素合成阻滞药
9、物。,肾上腺腺瘤、腺癌和不依赖ACTH的双侧结节性肾上腺增生：诊断明确后手术切除。术后用糖皮质激素替代治疗。异位ACTH综合征：治疗原发疾病。若不能根治，使用肾上腺皮质激素合成阻滞药。,二.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性：又称阿狄森病 (Addison Disease), 由于双侧肾上腺 的破坏引起肾上 腺皮质激素分泌 不足所致。,继发性：下丘脑垂体 病变引起ACTH不足所致,1.病因 感染：结核、艾滋、脑膜炎球菌自身性免疫性肾上腺炎其它 恶性肿瘤、变性、血管病变 、双侧次全或全切除后、先天性（肾上腺脑白质营养不良症 儿童型和青年成人型）,2.临床表现 醛固酮
10、缺乏 高血钾、低血钠、脱水血容量下降血压下降 皮质醇缺乏 胃肠道：食欲下降、嗜碱食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻 精神神经：乏力、表情淡漠、嗜睡、精神失常 循环系统：低血压、心脏缩小、心音低钝、头晕、昏厥 代谢异常：低血糖 肾：排水负荷能力下降 稀释性低钠血症 垂体ACTH及MSH、LPH升高：色素沉着,色素沉着,色素沉着对比,抵抗力减弱 生殖系统:女性月经失调，阴毛、腋毛减少或脱落，男性性功能减退。 结核者低热 盗汗 体弱 肾上腺危象：除上述症状外发展为休克 昏迷 死亡。常常有一定的诱发因素,3.实验室检查 血生化：低钠高钾，脱水严重时可有氮质血症，可有低血糖 血Rt：正细胞正色素贫血，少数恶性贫
11、血。中性低，淋巴高，嗜酸高。 激素水平：血、尿皮质醇低，17-羟低 ACTH兴奋：无反应(原发性),迟反应(继发性) 血浆ACTH测定：原发性增高明显，继发性者减低 4.影像学 X线、CT、MRI示心脏缩小、肾上腺钙化或增大，自免着为阴性。部分CT示垂体增大治疗后可正常,诊断和鉴别诊断 缺乏特异性，对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤颜色增深者应考虑本病。要与慢性消耗性疾病鉴别：ACTH兴奋试验,6.治疗 基础治疗 教育患者：使之认识本病，终身服药 激素替代疗法 强的松5-7.5mg/d,氢化可的松20-30mg/d，可的松25mg/d。根据病情增减量。 食盐及盐皮质激素： 食盐8-
12、10g/d。在上诉治疗的基础上任有头晕、乏力、低血压需服盐皮质激素9a-氟氢可的松0.05-0.1mg/d。 醋酸去角皮质酮1-2mg/d肌注,病因治疗：原发病的治疗，如抗结核。 肾上腺危象的治疗： 补盐补水2000-3000ml/d（生理盐水） 补糖 糖皮质激素 氢化可的松(100mg/q6h、300-400mg/d）递减，改口服。 抗感染,三.原发性醛固酮增多症,1.概念 是由于肾上腺皮质病变导致醛固酮分泌过多引起的潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素血管紧张素的盐皮质激素过多症。 2.病因：醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、糖皮质激素可治性醛固酮增多症、醛固酮癌
13、、迷走的分泌醛固酮组织。,3.临床表现 高血压：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压，少数为恶性高血压，呈渐进性发展。神经肌肉功能障碍： 肌无力及周期性麻痹，常为首发症状就诊 肢端麻木，手足搐搦：排K+ H+增加碱中毒游离Ca下降出现搐搦、肢端麻木,肾脏表现：多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易并发尿路感染。心脏表现：心电图呈低血钾表现，出现心律失常。其他：低血钾可抑制胰岛素分泌，导致葡萄糖耐量减低，另外，儿童生长发育障碍。,4.实验室检查 低血钾 高血钠 碱血症 尿钾高 尿PH值为中性或偏碱性 醛固酮测定高于正常 肾素血管紧张素测定基础值降低 螺内酯试验,5.诊断与病因诊断： 高
14、血压及低血钾的患者，血及尿醛固酮高，而血浆肾素活性、血管紧张素II降低，螺内酯能纠正电解质紊乱并降低高血压则诊断可成立。 须进一步明确病因，主要鉴别醛固酮瘤和特发性原醛症。,醛固酮瘤和特发性原醛的病因鉴别 整体病情醛固酮瘤较特发性原醛重 动态试验 影像学检查B超CT同位素扫描肾上腺静脉血激素测定,瘤,增生,6.鉴别诊断 非醛固酮所致的盐皮质激素过多综合征 真盐皮质激素过多综合征（DOC过多） 表象性盐皮质激素过多综合征皮质醇与MR结合发挥其盐皮质激素样作用所致 Liddle综合征 伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 分泌肾素的肿瘤肾小球细胞肿瘤 肾外肿瘤 继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多高
15、血压病的恶性型肾动脉狭窄所致的高血压 一侧肾萎缩,7.治疗 手术治疗：醛固酮腺瘤及原发性肾上腺增生用手术治疗。术前、术中、术后激素替代处理。 药物：对不能手术的肿瘤患者以及特发性增生患者用药物治疗。药物有：螺内酯、降压药物、皮质醇激素,四.嗜铬细胞瘤,1.概念： 嗜铬细胞瘤指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤。肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 90%的嗜铬细胞瘤起源于肾上腺。且90%发生于单侧，90%为良性。,2.临床表现 心血管系统表现 高血压：主要的临床表现，有阵发性和持续性两型，持续性可有阵发性加剧。 阵发性高血压型：收缩
16、压可达200-300mmHg，舒张压130-180mmHg，面色苍白、伴剧烈头痛、大汗淋漓、心动过速，心前区不适等。头痛、心悸、多汗“三联症”对本病诊断有重要意义。阵发性高血压特征：于体位变换、情绪激动、压迫腹部、大小便时发作，发作时降压治疗无效。,持续高血压型：常被误诊为原发性高血压。对持续高血压患者对常用降压药物不敏感，但对a受体阻断剂、钙拮抗剂、硝普纳有效；伴交感神经过渡兴奋及高代谢症状者高度怀疑是嗜铬细胞瘤。低血压、休克心脏表现：大量的儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病。,代谢紊乱 基础代谢增高发热 糖代谢紊乱血糖升高，糖耐量降低 脂代谢紊乱脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 电解质代谢紊乱低钾血症，高钙血症,其他临床表现 消化系统便秘、肠坏死、胆结石等 腹部肿块5%患者腹部可触及肿块 泌尿系统肾功能减退 血液系统白细胞增多，红细胞也可增多 伴发的其他疾病如多发性神经纤维瘤、多发性神经血管母细胞瘤等,
