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1、运 动 神 经 元 病 Motor Neuron Disease, MND,2018/10/4,神经内科岑丹,史蒂芬霍金：是英国理论物理学家17岁的霍金开始就读于牛津，并在剑桥跟随导师邓尼斯西阿玛作博士论文。然而就在这时，霍金被诊断患上一种叫做“肌肉萎缩侧索硬化症“的疾病，这种病至今仍不能治愈乃至于控制它。史蒂芬霍金最终只能永远坐在轮椅上并且失去了语言能力但这位据称全身只有三个手指能动的残疾人，却依靠惊人的毅力完成了一系列惊人的关于大爆炸和黑洞的理论，对量子物理作出了巨大的贡献，将宇宙伟大而神秘的背景展现给世人。他被广泛尊崇为继爱因斯坦之后最杰出的科学家。1974年霍金被授予剑桥卢卡逊数学教授
2、一职。在就职典礼上，霍金十分费力地将名字签在名册上，而这本名册最前页的签名便是伊萨克牛顿。,最常见的运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。 myotrophic的意思是“没有肌肉营养“，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是“侧面“，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是“硬化“，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英国和世界的其他地
3、方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。,运动神经元病,运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。,病因,病因和发病机制不清，5%10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子
4、通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。,什么引起了运动神经元病,什么引起了ALS ?,病因,病因,本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。本病在男性中比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。,流行病学&预后,运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同 原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好 部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善 肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染,
5、临床表现,本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。,患者：顾以胜，男，72岁，主因“四肢无力半年，胸闷10余天”在外院确诊运动神经元病,于2015-04-14 08：54收住我院。入院时：神清，精神萎,呼吸稍促,消瘦状，推入病房。T：36.7 C P:72次/分 R
6、:23次/分 BP:150/82mmHg。两瞳孔等大等圆，光敏，舌伸居中。双上肢肌力2级，浅感觉正常，双手大鱼际肌肉肌萎缩，双下肢肌力3级，浅感觉正常，双巴氏征（-）。曾与外院行肌电图检查示:神经性损伤 初步诊断：运动神经元病。 诊疗计划：1、心电监护检测病情变化2、给予营养周围神经改善循环等对症治疗,案例分析,现病史,。,一般健康状况：一般。有高血压，否认糖尿病史。 传染病史：否认肝炎史、否认结核史。 手术史：否认手术史。 外伤史：否认外伤史。 输血史：否认输血史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 预防接种史：不详。 家族史：有一叔伯弟弟有此病。,既往史,案例分析,一般资料 职业：无业 民族
7、：汉族 婚姻状况：已婚 文化程度：中学 宗教信仰：无 入院诊断：运动神经元病 入院时间：2015-04-14 15：00 入院方式：急诊 抬入 过敏史：无 医疗费用支付方式：医保 体格检查 T：36.7 P：72 次/分 R：23 次/分 BP：150/82mmHg 神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5mm，对光（+） 体重：卧床 身高：卧床 意识：清楚 语言沟通： 切题 四肢活动：双上肢2级双下肢3级 吞咽：正常 视力：远视 听力：正常 伤口：无 导管：无 疼痛程度：双前臂 3 通知医生： 否 生活状况 饮食：普食 睡眠：正常 排尿：正常 排便：正常 吸烟：无 饮酒：无 自理能力 进食：
8、不能 行走：不能 入厕：不能 上下床：不能 个人卫生：不能,护理体检,04-17-09:39患者血氧饱和度底至70%,急查动脉血气:PH:7.346 PO2:45.9mmhg,PCO2:76.4mmhg,医嘱予以无创辅助通气,血氧饱和度80%-85%,血压低至8040并下达病危通知 04-18-11:05 患者血压至将至8657mmHg,医嘱予以NS250+多巴胺60mg慢滴. 04-21-10:00 患者可脱机数小时血氧饱和度95%以上.医嘱停病危.04-23-14：00 患者血压降至85 / 47mmhg，医嘱予以NS250ML+多巴胺60mg 静脉慢滴，于16：40分血压升至151 /
9、69mmmmhg,停止输入。 4-29,患者出现腹泻 4-30-11：00血压降至74 /48mmhg,医嘱予以NS250ML+多巴胺60mg静脉慢滴，于升至110 /60mmhg 05-01-10:00血氧饱和度降至66%,急查动脉血气PCO2:52.8mmhg,PO2:50.5mmhg,PH:7.431,病情变化,出院情况,5-12 患者出院,神清,精神一般,自主呼吸,双上肢肌力2级,双下肢肌力4级 ,饮食欠佳.,辅助检查,2015-04-15 生化全套:总蛋白：58.5g/L，血清球蛋白:18.5L.尿酸：88.7umol/L，钠：116.7mmol/L，氯：81.1mmol/L，高密度
10、脂蛋白：1.64 尿常规（九联以上） 比重：1.012。 凝血四项:纤维蛋白原:5.24 2015-04-17 电解质:钠离子:115.5 氯离子:94.0 总钙:1.94 2015-04-18 电解质:氯离子:91.6 015-04-20 电解质:氯离子95.9 ,辅助检查,015-04-27 电解质:肌酐:46.8 ,尿酸:76.5 ,钾离子:3.2 ,氯离子93.8 血常规:白细胞:2.65, 红细胞:3.96 ,血小板:75 中性粒细胞;1.65 ,淋巴细胞：0.67 ( 10的9次方) 2015-05-1 血常规血小板:81 电解质正常 05-1 胸部CT示:右肺实变 左肺代偿性肺气
11、肿,右下肺积液可能,辅助检查,2015-05-6 生化：血清总蛋白：52.9 ，血清白蛋白：32.2 ，尿酸：50.7 ，甘油三酯：2.07（高）高密度胆固醇：0.86 2015-05-7 输血前检查：乙肝表面抗体（+）,04-14至今 级护理,24小时心电监护、气垫床应用,中心吸氧 04-17至04-21 病危、无创辅助通气 04-14至04-17 测 血压Bid 04-17至04-21 测BP、SpO2、心率、意识、瞳孔Qh04-14至今 口腔护理，床上洗头Prn，床上擦浴Prn,诊疗计划,口服： 呋喃硫胺,甲钴胺:营养神经 贞氏扶正胶囊:补气养阴 玉屏风颗粒:止汗 维血宁:升血小板 氯化
12、钾:补钾离子 蒙脱石散:止泄 氯化钠:补钠离子 静脉注射： 氨溴索:化痰 静脉点滴： 红花:活血化瘀 谈热清:化痰 复方氨基酸:补充氨基酸 浓钠:补钠离子 头孢替安抗感染 乳酸钠林格注射液:调节体液电解质酸碱平衡 奥美拉唑:抑酸护胃 三磷酸腺苷辅酶A:营养心肌改善代谢 VC VB6:补充维生素,静脉点滴多巴胺:升压 血浆:补充白蛋白,P1 有窒息的危险：与病情进展呼吸肌麻痹有关、目标：患者能维持有效呼吸I 1.每天评估呼肌肉萎缩或肌麻痹进展情况.2.指导患者腹式呼吸3.病情观察：密切观察生命体征、SpO2情况4 必要时给与气管插管或气管切开呼吸机辅助呼吸。O 患者无创呼吸机间断辅助呼吸,护理问
13、题与措施：,P2 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，疲乏等导致无效咳嗽有关。目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用2.协助翻身拍背排痰、吸痰PRN3.保持病室内适宜的温度（1820）和湿度（50% 60%）4.病情观察：密切观察生命体征、SpO2、咳嗽咳痰情况以及痰的色质量O 患者痰液量仍较少。,护理问题与措施：,P3 有感染的危险 与消瘦机体抵抗力差有关I 1.密切监测患者体温；2.及时汇报医生病人的发热情况，遵医嘱处理；3.体温过高,遵医嘱予以物理或药物降温,及时擦干汗液,必要时更换内衣,防止受凉.O 现体温正常,P4 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床
14、有关目标：患者皮肤完整，未发生压疮I 1.建立翻身卡，q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的清洁干燥2.予高蛋白饮食，增强机体抵抗力3.给与减压贴保护骨凸处.O 患者皮肤完整，未发生压疮,P5 营养失调：低于机体需要：与呼吸困难，摄入不足，感染消耗有关目标：摄入充足，体重增加I 1.遵医嘱予以静脉营养，输白蛋白。2.遵医嘱予以抗感染等对症处理3。检测蛋白，电解质情况O 患者电解质正常,P6 恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病的预后有关目标：患者情绪稳定I 1.予以心理护理，使患者树立战胜疾病的信心。2.向家属介绍疾病相关知识O 患者情绪平稳,偶有焦虑.,P7 废用综合征的危险：关节僵硬、挛缩
15、、肌肉萎缩：与长期卧床，活动减少有关目标：I 1.鼓励病人床上活动2.给与患者肢体的被动运动3。保持关节功能位O 患者每天能坐轮椅室内活动20分钟。,P8 躯体移动障碍：与肌肉萎缩，肌力下降有关。 目标：I 1.给与患者肢体的被动运动2.移动病人躯体时，动作稳、准、轻，以免增加患者痛苦。3。指导并协助病人进行肢体的功能锻炼。O 患者双下肢能在床上主动运动,P9 自理能力缺陷综合症 目标：患者生活需要得到满足I 1.给与床上擦浴，口腔护理，床上洗头2.及时与患者沟通，了解患者其他需要并及时满足。O 患者基本生活得到满足,P10 潜在并发症 ：呼吸机相关肺炎I 1.病情观察：观察病人生命体征及呼吸困难等情况2.吸痰PRN严格无菌操作3。定期更换消毒呼吸机管路。4，床头抬高30度,P11 潜在并发症 ：深静脉血栓、肺栓塞I 1.进行肢体被动运2.检测D-二聚体变化3 避免在下肢进行输液,P12 语言沟通障碍:与言语中枢功能受损友关 目标:患者语言沟通能力得到改善I 1.多接触病人,了解病人痛苦,让病人保持心情舒畅,消除紧张情绪.2.尽早诱导和鼓励病人说话,耐心纠正发音,从简到繁3 配合按摩哑门,通里,等穴位,有利于促进语言功能改善和恢复. O:患者能简单文字表达自己的感受,
