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1、ChurgStrauss Syndrome,何权瀛 北京大学人民医院呼吸科,诊治经历 时间 医院及科室 诊断处理清华大学玉泉医院北京协和医院 中医研究所西苑医院,北京大学人民医院 04、6、7 呼吸科 咳嗽待查 04、6、14 呼吸科 哮喘？（支气管舒张试验阳性） 04、10、20 耳鼻喉 鼻息肉（建议手术） 04、11、17- 耳鼻喉 鼻息肉术后 05、6、7 05、6、14 风湿免疫 除外血管炎 6、21 风湿免疫 否定血管炎 ANCA （-） 05、6、21 耳鼻喉 维持原诊断，处理（哮喘鼻息肉） 06、4、4 06、4、6 - 呼吸科 哮喘，鼻咽炎 5、11 鼻息肉术后，耳鸣 5、12
2、6、7 耳鼻喉 鼻息肉，急性中耳炎,6、138、8 呼吸 哮喘，鼻息肉，中耳炎 8、8 耳鼻喉 中耳炎 8、14 呼吸 哮喘，中耳炎 8、14 神经科 周围N病变 8、17 神经科 双足麻木 8、18 呼吸 哮喘并感染（发热） 8、21 呼吸 收入院,中年人男性，缓慢起病，慢性病程 1 咳嗽，咳痰，喘憋 2 支气管舒张试验阳性 3 支气管哮喘 ICS治疗有效 4 鼻堵塞，流脓涕，失嗅 4“ 鼻息肉（手术） 双耳痛耳鸣耳聋流脓 5 中耳炎 双足麻木，胀痛，局部皮肤瘀斑 6 末梢神经炎 WBC4-5万，EOS%80% 7 尿检5-7WBC 8 ESR44 9 ALT、AST升高 10 中枢神经系统
3、损害 11 非梗阻性肥厚型心肌病（家族史） 12 肥厚型心肌病 心肌损害 心肌酶升高 13 急性心肌梗死 心电图改变,来自患者的临床资料特点,1 2 3 4 5,CSS流行病学,1951年，Churg和Strauss首先报道，故而得名 每年发生率为1-3例/百万 如按支气管哮喘患者计数：67/百万 多见于中年人，男性略多于女性,临床表现,CSS的各种临床和组织病理学特点并不会同时发生 Canham等将CSS分为三个时期： 前驱期：过敏性疾病，包括过敏性鼻炎 鼻息肉 哮喘可存在多年 中期：外周血及组织中EOS增多 ，类似 Lofflers 综合征、 慢性EOS肺炎或EOS胃肠炎 后期：致命性全身
4、性血管炎 临床上三期不一定顺序连贯发生,几乎所有患者（99%）都表现哮喘 83%例哮喘先于血管炎 从哮喘发作到确诊CSS平均时间为4年（2-11.5年） 14%哮喘与血管炎同时诊断 少数情况下，血管炎诊断先于哮喘,少数情况下哮喘患者出现单个器官的EOS血管炎或肉芽肿而缺乏全身性疾病依据 由于口服糖皮质激素治疗哮喘可能会抑制血管炎，停用激素后才会显示出全身性血管炎,2/3CSS患者会出现肺实质损害（嗜酸性粒细胞或肉芽肿炎症伴有或不具有血管炎），约有半数患者X线胸片双肺出现多发片状阴影，多分布于周边，呈游走性。肺结节或肉芽肿性块影少见。,10%患者可出现双侧或单侧胸腔积液（心力衰竭，EOS性心肌病
5、，EOS胸膜炎） 胸水中EOS增多,75%CSS患者鼻窦受累，表现为过敏性或肉芽肿性炎症。 70%过敏性鼻炎，鼻息肉。,神经系统表现,血管炎侵犯中枢或外周神经系统 76%患者发生单发神经炎，24%患者远端对称性多发神经病变 中枢神经系统受累少见，但常是致死原因 提示中枢神经系统受累的症状：意识模糊、癫痫发作、昏迷，伴有或不伴有颅神经麻痹或脑梗,半数CSS患者有皮肤损害：关节伸侧皮下结节、皮肤红斑、紫癜,心脏受累频率变化很大，10%49% CSS患者心脏受累提示预后不良，为致死重要原因 表现形式：心脏停跳、充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜病、心包疾患、 主要致死合并症：心肌纤维化、限制性心肌病、反
6、复发生腔内血栓 心脏房室瓣膜损害、破坏 急性或慢性缩窄性心包炎、心包积液、伴有或不伴有心包填塞 冠脉主干受累很少见,1/3患者可出现胃肠症状（腹痛、腹泻、血便，源于EOS性胃肠炎或肠系膜血管炎），肝大、腹水 患者肾脏受累。偶可引起肾功能衰竭,美国风湿免疫病学会（ACR）提出CSS诊断标准，只要符合其中4条即可诊断为CSS 1. 支气管哮喘 2. 外周血EOS增多（10%） 3. 多发性单神经病变 4. 短暂性游走性肺浸润 5. 鼻窦炎 6. 活检证实为血管外EOS增多,鉴别诊断 并非在疾病一开始阶段患者会具备CSS全部临床特征，即各种症状体征出现并非同步，而是逐渐显现出来。 如以呼吸道受累为主
7、（或首发症状）鉴别诊断集中于除外其它类型的EOS肺浸润，包括急性EOS性肺炎 慢性EOS性肺炎，变应性支气管肺曲菌病，特发性高EOS 综合征,如果主要临床特点为外周血EOS增多和多脏器受累而血管炎和哮喘不明显，考虑为特发性嗜酸细胞增多综合征。 如果多系统损害和血管炎明显需要与WG（C-ANCA)以及显微镜下多血管炎相鉴别 CSS患者中ANCA阳性率40%-75%，多为P-ANCA，与病变活动性有关 结节性多动脉炎：无哮喘、过敏性鼻炎，外周血中EOS不高，ANCA多为阴性,治疗与预后 一线治疗 糖皮质激素 大多数情况 单用甲基强的松龙冲击 口服强的松维持 必要时加CTX静推或口服 5年生存率90%,提示：,结构机能,人体,是一个统一的整体,临床学科分科过细,盲人摸象,时刻处于变化的动态中,认识滞后,刻舟求剑,
