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1、永存动脉干,疾病简介,永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。,形成原因,在心脏发育过程中，由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存动脉干是一种极为罕见的复杂型先天性心脏病。其发病率约为0.5%左右，在先天性心血管的尸解中约占13%。12,疾病分类,一、根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型： I
2、型 动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型较常见，约占48%。 型 左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29%。 型 左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11%。 型 肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺如，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12%。,疾病分类,二、Van Praagh根据主动脉-肺动脉间隔形成的程度和肺动脉及主动脉弓的解剖形态将共同动脉干分为四类： A1型 约占50%，动脉干间隔部分形成，但在动脉干的瓣膜上方有巨大缺损。短的肺动脉主干起自动脉干的左背侧并分为左右两支肺动脉，动脉干自成为升
3、主动脉，约有7%病例在肺动脉主干的起点有狭窄。 A1-A2过渡型 约占9%，在心血管造影和手术中均不能区别。 A2型 约占21%，主动脉-肺动脉间隔和肺总动脉干缺如，两支肺动脉直接起自动脉干背侧或侧面行向肺部，其开口可分开也可靠得很近，由于肺动脉分支的起点狭窄或发育不全，肺灌注量少。 A3型 约占8%，仅有单一肺动脉分支起自动脉干的瓣窦上方，供应同侧肺叶，而另一侧肺叶由主肺侧支或起自主动脉弓或降主动脉的肺动脉供应，通常缺如的肺动脉与主动脉弓同侧，较少在对侧。 A4型 约占12%，动脉干直接在动脉干的瓣膜上方分为一狭窄或发育不全的升主动脉和显著扩大的肺动脉主干，大的动脉导管连接肺动脉分支和降主动
4、脉，而发育不全的主动脉弓在峡部还有狭窄，甚至完全断离。,临床症状,婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾）。,疾病体征,患者一般情况较差，生长发育缓慢甚至体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音，动脉干瓣膜关闭不全常可触及水冲脉。,辅助检查,一、X线片 胸部摄片显示左，右心室增大，肺血管
5、影增多，肺动脉总干弧消失，“主动脉”影增宽而搏动性增强。可见到左肺动脉位置靠近主动脉弓的水平，约25%病例为右位主动脉。肺动脉起源部位较正常高，若见动脉分支影高达主动脉弓水平时，则有诊断价值。,辅助检查,二、心电图 肺血增多时心电图表现为左、右心室肥大；肺血管阻力增高，肺血少时心电图表现为右心室肥大。 超声心动图 超声检查显示动脉干骑跨在高位的室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚，只见“主动脉瓣”而不见“肺动脉瓣”的回声。 三、磁共振CT显象 结果可以显示扩大的动脉干骑跨在心室间隔之上。,辅助检查,四、心导管检查 心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示右心室压力增高，其收缩压
6、等于周围动脉收缩压，右心室流出道血氧含量高，在大动脉水平有右至左分流，选择性右心室造影显示一个动脉干，一组半月瓣和从动脉干分出的肺动脉。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。,鉴别诊断,（一）肺动脉闭锁型的严重法乐四联症 生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。 （二）主、肺动脉间隔缺损 类似永存动脉干的I型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和间隔缺损的部位。,鉴别诊断,（三）大动脉错位 生后即现紫绀和心力衰竭，若伴大型房间隔缺损或室间隔缺损时紫绀较
7、轻，症状出现较迟。X线检查示心脏增大呈蛋形，心血管造影显示主动脉起源于右心室，主肺动脉起源于左心室。 （四）三尖瓣闭锁 右心房扩大，左心室肥大，心电图示轴心偏左，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。,手术适应证,伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征：移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。,手术禁忌症,不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于8
8、3%，肺血管阻力大于8 woodU者，手术危险性很大。当肺血管阻力大于 12 wood U 者，为根治术的禁忌证。,手术方法,型永存动脉干 型永存动脉干 型永存动脉干 型永存动脉干 VSD 修补 右室流出道与肺动脉连接,术后严重并发症,重度肺动脉高压 肺动脉高压危象,疾病预后,本病是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。如不及时治疗，约有75%的病人在一岁内死亡，死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，感染性心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压，肺血管梗塞而失去手术机会。且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全
9、性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。,专家观点,永存动脉干患者的自然病史并不乐观。约 50 %的患儿死于出生后 1 个月内，30%可存活至3个月，仅25%能存活到1岁以上，随着肺血管病变加重，在30岁以前死于艾森曼格综合征。婴幼儿时期的死亡原因多为充血性心力衰竭，主要是由于严重的动脉干瓣膜关闭不全合并大量的左向右分流所致。存活时间较长的患者有时可死于细菌性心内膜炎或脑脓肿。但多数最终死于进行性加重的肺血管病变。当肺血管病变在出生后1年内有所进展时，则病人有机会存活至十几岁以上。如没有严重的肺血管疾病，且有大量左向右分流者，极少能存活至幼儿期。,目前大多认为在 1 岁内
10、甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。,随着外科技术，体外循环技术，心肌保护技术的不断发展和进步，目前越来越趋向于早期手术。生物替代产品和同种材料冷冻保存技术的建立和成熟，使右心室流出道的重建技术得以实现。术后早期生存率取决于肺血管阻力，共干瓣有无反流和并发的其他畸形，而不是术中和术后的出血，冠状血管受压或其他技术问题。因此早期手术纠治是获得术后中远期生存率的最好方法。,病史,患儿，男，1岁 主诉：气促20天
11、，加重12天 现病史：患儿无明显原因出现气促，到当地医院就诊发现心脏杂音，随即到我院就诊。出生后易患“感冒”，无蹲踞及发绀。,查体,体温：37，心率：125次分 血压：89/46mmHg 心前区闻及级收缩期杂音,辅助检查,心脏彩超： 房间隔缺损7mm 室间隔缺损10mm,手术,手术中上腔静脉破裂出血 修补ASD,VSD后出现低氧血症 手术中食道超声未发现其他畸形,PLSVC根据静脉引流部位不同,可分为4型 型:PLSVC引流入冠状静脉窦开口入右心房； 型:PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房,但与左心房间短路产生部分右向左分流； 型:PLSVC直接引流入左房,产生右向左分流；型:PLSVC直接连接于左肺静脉。 型约占90%,因解剖上没发生血流动力学改变,即无明显功能上重要性;型、型、型因发生静脉血进入左房与氧合血混合，产生了功能上改变，类似肺静脉联接异常的病理生理变化。若不伴有其他心脏畸形，在临床上则仅表现不同程度的发绀，而无其他任何体征发现，心脏也常无杂音闻及。,
