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1、血清阴性脊柱关节病,蚌医附属医院风湿免疫科陈 琳 洁,概 述,血清阴性脊柱关节病（Seronegative Spondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表性,血清阴性脊柱病,强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS
2、），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA）SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性,SpA的共同临床特征,1、类风湿因子阴性 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎 3、非对称性外周关节炎 4 、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变 5、不同程度的的家族聚集倾向 6、与HLAB27有不同程度的关联 7、常有相互重叠的临床表现,各脊柱关节病的主要鉴别点,特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年
3、龄（岁） 3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等 通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样 隐袭 骶髂关节炎 100% 50% 50% 20% 20% 脊柱炎 100% 50% 50% 20% 正常人IgA型抗克雷白杆菌抗体正常人抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体正常人,二、病因和发病机制,分子模拟学说病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应受体学说B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增加易感性而致病,三、病理,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,基本病理为附着端炎，全身均可发
4、生，主要表现在骶髂关节、椎间盘 椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位,关节固定功能障碍,椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化,骨与软骨的破坏和新生,四、临床表现,(一)、发病特点起病隐匿、缓慢 (二)、年龄与性别 好发年龄：10-40岁，40岁后发病少 好发性别：男：女=5：1 16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎 4550岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎,AS常常侵犯什么地方?,以中轴关节为主,可以侵犯内脏、血管,髋关节,腰椎关节,骶髂关节,胸椎关节,颈椎关节,AS侵犯的主要区域,关节表现,以隐匿性下腰痛是最具特
5、征性的早期症状。为难以定位的钝痛，常感觉在臀部或骶髂区深部,下腰背痛及晨僵、 夜间痛。,颈痛，胸痛，胸廓活动受限,臀部的疼痛,腹股沟内侧的放射痛,膝,髋,踝肿痛,足跟痛,胸廓活动度下降,晚期骨质疏松,易骨折,关节外表现,发热,眼睛:急性虹膜睫状体炎,肺脏:肺实变（纤维化）,肾脏:主要为IgA肾病，表现为无症状性血尿,心脏:见于病程较长者,包括升主动脉炎,主动脉瓣闭锁不全和传导障碍,四、临床表现,体 征腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限Schober试验()胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难4字试验()枕墙距 出现增大，正常为0,胸廓活动度检查在第4肋间隙测量，深呼、吸之胸围差3月；活动后改
6、善，休息无改善 腰椎额状面和矢状面活动受限 3胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人放射学标准 骶髂关节炎，双侧级或单侧级诊断标准 可能 3项临床标准，无放射学诊断依据 符合放射学标准不伴临床症状 确诊 符合放射学标准和1项临床症状者,AS和类风湿关节炎有什么 不同？,基因不同 性别不同 年龄不同 病理不同 部位不同 类风湿因子,强直性脊柱炎特殊类型,幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大晚发性强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如，后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累关节受累数目少且轻ESR增快，可有下肢可凹性浮肿NSAID 疗效不佳,AS的治疗,缺乏根治方
7、法患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状，防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置，改善和提高患者的生活质量 非药物治疗卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分功能锻炼 保持良好姿势，保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼，坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游泳等活动理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗,药 物 治 疗,非甾体消炎药此类药物因可抑制前列腺素的合成而迅速产生抗炎止痛作用，对缓解疼痛有较好的效果，种类繁多，但效疗大致相等，可减轻关节肿胀和疼痛增加活动范围，是早期或晚期患者症状治疗的首选。但不能改变疾病的病程,免疫抑制剂,当非
8、甾类抗炎药不能控制关节炎时，可能需加用柳氮磺吡啶（SASP）一般以0.25g，一日3次开始，以后每周递增0.25g，直至1.0g，每日2次，维持1年以上。 本药起效较慢，通常在用药后4-6周 柳氮磺吡啶不良反应消化系统症状，皮疹，血细胞减少，头痛，头晕以及男性精子减少及 形态异常，但停药可恢复对难治性男性AS患者应用沙立度胺（Thalidomide反应停），本药不推荐用于女性患者。疗程4-6个月，平均5个月停药,糖皮质激素,适用于NSAID 治疗不耐受眼急性葡萄膜炎,生物制剂,目前国外已有抗种瘤坏死因子（TNF）-用于治疗活动性或抗炎药治疗无效的AS 至今已有3种制剂infliximab（商品
9、名Remicade），Etanecept（商品名Enbrel）和adalimumab。Infliximab是抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体 本品的不良反应有感染，严重过敏反应及狼疮样病变等,外科治疗,髋关节受累 本病致残的主要原因人工全髋关节置换术 是最佳选择置入关节的寿命90%达10年以上,预 后,不危及生命 可致残 影响患者正常生活和工作,其他血清阴性脊柱关节病,赖特综合征和反应性关节炎,定 义（一）,赖特综合征(Reiters Syndrome)原指泌尿生殖系统或痢疾后发生的关节炎、尿道炎和结膜炎综合征反应性关节炎泌尿道或胃肠道某种感染后短期内出现的，伴有一种或一种以上关节外表现得非化脓性关
10、节炎,定义（二）,赖特综合征和反应性关节炎定义为发生于尿道炎、宫颈炎和（或）腹泻后的炎症性、非对称性少关节炎，可伴有结膜炎、虹膜炎、或皮肤、黏膜损害等关节外表现,临床表现（1）,发病急，发病前14周发生过泌尿生殖系感染或胃肠炎 泌尿生殖系感染以男性为主，男女比例为9：1 可能有性病史，男性为尿道炎，女性为宫颈炎 胃肠道感染两者比例相当,临床表现（2）,炎症性关节炎 为非对称性下肢大关节炎 累及膝、踝关节、肩、腕、肘、和髋关节 指趾关节也常受累 典型受累指（趾）呈弥漫性改变，腊肠样指(趾） 可有足跟痛或足底痛,临床表现（3）,眼受累 结膜炎、虹膜炎和角膜溃疡 旋涡状龟头炎 龟头处的无痛性溃疡 溢脓性皮肤角化病本病特征性皮肤表现，可见发际、手、足、阴囊和其他部位 全身症状发热、体重骤降、衰弱,实验室和辅助检查检查,血白细胞增高 70HLAB27阳性 14病例有骶髂关节病变,银 屑 病 关 节 炎,概 述 (1),银屑病关节炎（Psoriatic arthritis,PsA）是一种与银屑病相关的炎性关节病 具有银屑病皮疹并导致关节和周围软组织疼痛、肿胀、压痛、僵硬和运动障碍 部分患者可有骶髂关节炎和（或）脊柱炎 病程迁延、易复发、晚期可有关节强直，导致残废,
