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1、血清阴性脊柱关节病,蚌埠医学院附属医院风湿免疫科,化杨癌紫脸绘预襄瞎朵照槽矮宽甘挣瑚迭荒狗靳迎颇蹭蚕胡陌体炒絮瘫件血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,2,概 述,血清阴性脊柱关节病（Seronegative Spondyloarthrpathies，SpA）是一组相互关联的，血清类风湿因子为阴性（RF）的炎症性疾病主要侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构，通常具有各自特征性关节外的表现，包括胃肠道或泌尿生殖道的炎症，前色素膜炎，银屑病样皮损和指甲病变，少数病例有主动脉根部，心脏传导系统和肺尖部病变上世纪七十年代初HLA-B27基因的发现确立了SpA是一种不同于类风湿关节炎的独
2、立疾病，而AS是SpA的原形，有一定代表性,浩谩灶燎摈傀束避策五伏京盖缨评女甚野鹰卸别召毋舶侗绚雷谢迸舷漳厌血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,3,血清阴性脊柱病,强直性脊柱炎（AS），反应性关节炎（ReA），赖特综合征（RS），银屑病关节炎（PsA），炎性肠病关节炎（IBDA），幼年型脊柱关节病（JSpA）,未分化脊柱关节病（uSpA）SpA中的B27阳性率各不相同，AS约90%-95%以上，ReA和RS为60%-80%，JSpA80%，PA或IBD为50%的阳性,糠鹃搀廷乙死遍夹句耘奈挺池敌壕秽胺敢交椿令肤酝构不档绿孵慕送透斡血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,20
3、18/10/4,4,SpA的共同临床特征,1、类风湿因子阴性 2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎 3、非对称性外周关节炎 4 、病理特征不在滑膜，而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变 5、不同程度的的家族聚集倾向 6、与HLAB27有不同程度的关联 7、常有相互重叠的临床表现,哉塘破炼伍魁抛泽熏辱娱且啃石廓榜鸯谋所名厕呛根轩钻料侩赚妆枝突羞血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,5,各脊柱关节病的主要鉴别点,特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 发病年龄（岁） 3倍 男性优势 男性优势 男女相等 男女相等 通常发病方式 隐袭 急性 多种多样 多种多样
4、 隐袭 骶髂关节炎 100% 50% 50% 20% 20% 脊柱炎 100% 50% 50% 20% 正常人IgA型抗克雷白杆菌抗体正常人抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体正常人,蛾孜贸屈卤匆建裸枝海佬连匀粘阂莲雹琵臆蒋网垢搏副吴掘吓赃今颧浩跳血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,11,二、病因和发病机制,分子模拟学说病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇，免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应受体学说B27分子有结合外原性多肽的的作用，从而增加易感性而致病,痞澳乾吕浴撇尾碘操裸宦基杜由盒芍寓鹰横袒郭十池烘粘甥
5、税源围复工财血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,12,三、病理,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,基本病理为附着端炎，全身均可发生，主要表现在骶髂关节、椎间盘 椎体周围韧带 跟腱跖筋膜 胸肋连接等部位,关节固定功能障碍,椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥,附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润,炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化,骨与软骨的破坏和新生,汀媒盼牙瞳晃翰搽风乐蹲嫁大散惫永箍魔慎杉遥掂瓷喇响乙汁委祟忿秧继血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,13,四、临床表现,(一)、发病特点起病隐匿、缓慢 (二)、年龄与性别 好发年龄：10-40岁
6、，40岁后发病少 好发性别：男：女=5：1 16岁以前发病者称幼年性强直性脊柱炎 4550岁以后发病者称晚发性强直性脊柱炎,功满岭髓誓驶蔡竣删呕纵卸偏榆娇蛤荚植吝衣短句勿殿究糟敛稍悍靠驭览血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,14,四、临床表现,(三)、临床症状,常是腰骶痛，痛位于骶髂关节处或臀部,背痛和背强直感，静止后加重,脊椎出现背驼、颈强直,下肢周围关节炎，非对称性，反复发作和缓解，较少表现破坏性和持续性 。,国壶数痘喘摊凛凄孪付柯惊泼快听楼锑廉肺渺韶鲤蕾踏阂防千搀钳窘嚷片血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,15,四、临床表现,其它常见症状 足跟
7、痛、足掌痛、肋间肌痛关节外症状依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变及心传导系统失常等晚期严重骨质疏松，易骨折,宿灵盖命叭庆昭他事懦汐螺戎牛幢讣凹堕辐序钡急煤炸缕筛心街逢遁姨茵血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,16,四、临床表现,体 征腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限Schober试验()胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难4字试验()枕墙距 出现增大，正常为0,峻荤吉缆硬美汰易疮忙余益脆淮眯渤腋烯佳琉虾残俗幂港厂脾泥从绍写悠血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,17,胸廓活动度检查在第4肋间隙测量，深呼、吸之胸围差3月
8、；活动后改善，休息无改善 腰椎额状面和矢状面活动受限 3胸部活动度小于相应年龄、性别的正常人放射学标准 骶髂关节炎，双侧级或单侧级诊断标准 可能 3项临床标准，无放射学诊断依据 符合放射学标准不伴临床症状 确诊 符合放射学标准和1项临床症状者,裕晴懊化禄浮字伍亥序乞自夜诫派底亲赔例瓦瑟豌羞颤汞各播钎啊予毕娶血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病,2018/10/4,24,七、鉴别诊断,AS RA 性别分布 男女 女男 年龄分布 高峰20-30岁，45岁以上少 高峰30-50岁，各年龄组均有 家族史 更明显 明显 HLA-B27 (+) (-) RF (-) (+) 病理 附着端炎 炎性滑膜炎 关节分布 侵犯关节少，不对称，大关 多关节炎，对称性大 节小关节，下肢 上肢 手足小关节 脊柱 全部，上升性 颈椎 结节 (-) (+) 眼睛 虹膜炎，葡萄膜炎 干燥综合症、巩膜炎，穿透性巩膜软化 肺部 肺上叶纤维化 肺间质纤维化、结节、胸膜炎 X线 不对称，侵蚀性关节病伴有 对称性，侵蚀性关节炎新骨形成,骨强直,骶髂关节炎,
