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1、消化道类癌与类癌综合征,类 癌 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好,消化道类癌的分布,食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄以40-60岁多见,不同胚胎起源类癌的特征,消化道类癌的临床表现,临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便,类癌的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块
2、,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性,类癌综合征,极少数病人以类癌综合征为突出表现 类癌综合征的发生率：4% 有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者,表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象,类癌危象,是类癌综合征的严重合并症 尿5-羟吲哚乙酸(HIAA)可骤然升高 临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常,消化道类癌的诊断,需依据主要症状、实验室检查( 包括血清5-H T、血浆铬粒
3、素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断 多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 当出现类癌综合征时，诊断则较容易,实验室检查,5-HT测定 类癌患者血清5-HT含量常明显升高，多为83510mol/24h（正常为1151mol/24h）5-羟吲哚乙酸（HIAA）测定 患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5mol/24h，一般在156.93138mol/24h（正常值47.1mol/24h）,实验室检查,皮肤潮红激发试验 将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，35
4、分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 静脉注射去甲肾上腺素1520g，肾上腺素510g 此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重,内镜下表现,形态多样、大小不一 可分为三种类型：息肉样肿块黏膜下肿块癌样溃疡,息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,黏膜下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征： （1） 病灶呈低回声结节 （2
5、）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层,直肠类癌的超声内镜表现,影像学检查,腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位, 特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45% 55%,PET-CT,因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵,SRS,生长抑素受体显像( SRS) 是近年发展起来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80% 90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达,鉴别诊断,类癌综合征与伴癌综合征 副癌综合征异位内分泌综合征的鉴别,伴癌综合征,指原发肿瘤
6、患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群 这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现,副癌综合征,由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现 这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副癌综合征,副癌综合征产生机制复杂 临床表现多样 大约1/3为结缔组织和皮肤病变 1/6为神经肌肉综合征 1/6则为血管、胃肠道和血液系统的异常,这类全身
7、表现可出现在癌肿本身所引起的症状之前，而且随着原发灶的演变而变化。了解副癌综合征的意义在于：在肿瘤尚未暴露之前即有本征，可成为早期诊断的线索，有利于提高治愈率；有时本征(如高钙血症)对患者远较肿瘤本身更具危险性，需予以特殊的治疗；因治疗肿瘤，本症可消失，如再出现，则提示肿瘤的复发，故有利于监测肿瘤的复发。,异位内分泌综合征,非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类物质，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、甲状旁腺素（PTH）、胰岛素、抗利尿激素（ADH）、人绒毛膜促性腺激素（HCG）、促甲状腺激素（TSH）、生长激素（GH）、降钙素等十余种，可引起内分泌紊乱的临床症状 此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤，其
8、所引起的临床症状称为异位内分泌综合征 多为恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、结肠癌等；也可见于肉瘤，如纤维肉瘤，平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等,副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,即在肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,副癌综合征随着好转或消失,在肿瘤复发或转移时出现.多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有自己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,如重症肌无力. 而伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应.他们两者的症状表现往往相同.,拿肺癌来举例： 肺癌副癌综合征，有很多如1、分泌抗利尿激素 2、分泌促性激素 3、分泌促肾上腺皮质激素样物 4、类癌综合征5、神经肌肉
9、综合征 6、高钙综合征 7、肥大性肺性骨关节病 8、硬皮症等。 1-4属于异位内分泌综合征，4为类癌综合征。 5-8就可能是非异位内分泌引起的副癌综合征,综上所述：副癌综合征异位内分泌综合征类癌综合征 类癌综合征的前提本身是一种类癌，如甲状腺髓样癌，阑尾类癌等 而副癌综合症却不一定是类癌，如肺癌分泌ACTH所引起的cushing综合症就是副癌综合症 副癌综合症和伴癌综合症在症状上有交集但伴癌综合征更强调是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应，副癌综合症可不由肿瘤本身引起,治 疗,根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法,直径5mm的息肉样类癌，可
10、活检钳直 接钳除 息肉样类癌（直径5-10mm）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径 5mm ），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术 直径10mm的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术,直径10mm的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏膜下层是否完整，若黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗,已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术+ 化疗+ 生长抑素的综合治疗 肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞,放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后，放疗仍然是标准治疗方法 激素类似物的治疗有较好的效果 生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和生长,预 后,类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素,谢谢,
