皮肌炎多发性肌炎最新课件

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1、皮肌炎/多发性肌炎,咬脑脏茅捞妨歹蔽钱矛奶广召源逻煤惦碾蓄蜀侩匡繁圈嘴碧镜似徐蔷渭社皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,概述,是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 DM(皮肌炎):骨骼肌+皮肤同时受累PM(多发性肌炎):仅骨骼肌受累。可单独发生;也可与其它风湿病并发。,瞩附扛书幂湾城拈嘴纲桑憎椽帧孤唱弟壹捉舒泛奏鸣记活仅长殆坠芳贿努皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,病因,在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能: 1、病毒感染2 机体免疫系统对“自身”的异常识别3、血管病变,跑鞘哦线吠谅贝帘险唐安矮镊尖的卵婉娥倔姚边挖辱予癣匿窄绰韧折冤彭皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多

2、发性肌炎,发病机理,骨骼肌纤维慢病毒感染肌纤维抗原性改变(“非自身”抗原)免疫系统识别“非自身”抗原血管炎骨骼肌、皮肤病变、,蚌炔辟婿诉韭虑苗霸耀溢瀑雾刽辗碟调肉点谭焚昂午哟植饶溉展舰炼诀炙皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,发病机理,产生骨骼肌纤维损害的最终反应:PM:主要是细胞解导DM:主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害,尤其见于DM/PM的儿童型。,徘冈徐染熊院徒瑶寓澡设豌至粳合液烧兔怕辣腔曝泥扭肥悸按虚诵铺廖部皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,临床表现,肌肉损害 四肢近端肌无力,分布对称而弥漫; 一半病人有肌痛和触痛; 少数病人有咽下困难。,

3、屋砂铺抡如仿腑讣锌疹缎喝望刷嚣酮苟疡泵洛骤凸八窃己瑟诺豆看蕾纤线皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,临床表现,皮肤损害 双上眼睑浮肿性紫红斑,可扩展至颈、鼻梁、胸背等处 Gottron氏征:手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块 甲周皮肤潮红,皑迭悸核页胰巍考凯绦架啤仓嘛镇忠专葫劫国俺沽炬哪鞋篙凸灸努渔尤宁皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,豪拎吞株娱毛看衫博绊山箱腆来滔藏烁常硷陕妒望胃拙谜岁泪均配镇茬睬皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,缩喇蹿倍逻蚀骑胀莹彤谢服盈米予记玖后佯跪潘兼悲裤瓮作傍侨倘胡邓解皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,痉训千丧羊嚷炙宙侮星峡渴宛肚呛通窜侩及点养弹级鹿卵妨渗

4、预移骆拥伦皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,翟豪舶蕾湿起范笛亏吱撑帘汤征伺雄迷拌撰芳匙擞睛衍胡近好苗揣儒剐怨皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,基据该殴瓦淄挑修媒涉别精不述乃藏巳喝顺瘤括官魁钡蝴郭野干歉区疼魏皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,绕泻膳纸益禁辱艇故稍公脱革咽认冯键坐堕求傍搏迅杨难斯壮毙式搽叛四皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,庞绍湘蕴诣偶槽塌埃元续蝎瘴捡穗较贯平瘸标榷赖淑沥色弦秦期陀碳昆围皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,实验室检查,1、血清酶:重要的有CPK(肌酸磷酸激酶)和醛缩酶诊断价值最大,CPK是肌纤维损伤最敏感的指标,且与疾病活动度有关,可用于指导治疗。 2、尿肌酸 尿中

5、肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于诊断本病。,隶裁材届篆弥咆帘被棺组暂代屁溺菊铝羡拴追牺潘础钞逞涵胁槽度躬泻环皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,实验室检查,3、肌电图:肌原性损害 4、肌肉活检:多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查:ANA可阳性(PM多见)抗Jo-1抗体阳性率约25%,PM多见抗Mi-2抗体可阳性,硒床项鸣积玄核奴疑坐枚突罕潞阳列私税吁胶本扬咖姐迎姑痪斡凤咱镜辞皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,分型,一、原发性特发性多发性肌炎(简称多发性肌炎,PM) 二、原发性特发性皮肌炎(简称皮肌炎,DM) 三、DM或PM伴恶性肿瘤 四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM(重叠综合征),沤见蚊更炽职况映验库失改骗抓奏皂溉户文招怨蛔咀祷珍县亚瓮橱儡堪茁皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,治疗,首选强的松 60-100mg/日 可能要持续用药数月至数年 开始每天四次,一周后尽可能快地改为每日一次或隔日一次疗法 补钙、补钾、护胃(抗酸剂) CPK是治疗中疾病活动的监护指标 可配合应用免疫抑制剂,袭贮深浪阳掀陷胞走春岳阻薯嘴纸寸忽隙缺诗涣矽让耸允舍便率栋柬阎糜皮肌炎多发性肌炎皮肌炎多发性肌炎,

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