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1、肾小管酸中毒 （Renal Tubular Acidosis, RTA）,【要求,demands】 掌握肾小管酸中毒临床表现、诊断和治疗； 熟悉肾小管酸中毒概念及分 型； 了解各型肾小管酸中毒病因及发病机理；,【定义,definition】肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA)是由各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：高氯性、正常阴离子间隙性（anion gap,AG)代谢 性酸中毒；电解质紊乱；骨病； 尿路症状；多数患者无肾小球异常；如已有肾小管酸化功能障碍，而临床尚无酸中毒表现，则称为不完全性RTA。,【分型，different t
2、ypes】n 型远端RTA；n 型近端RTA；n 型型+型；n 型高钾型RTA；,低钾型远端肾小管酸中毒（经典型远端或型 RTA）【发病机制,pathogenesis】 远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍; 肾小管上皮细胞泌H+障碍1. 肾小管上皮细胞H+泵衰竭（分泌缺陷型）；2. 肾小管上皮细胞通透性异 常（梯度缺陷型）；,【病因，etiology 】n 先天遗传性肾小管功能缺陷： 儿童患者n 后天获得性肾小管间质疾病：成人患者，尤常见于慢性间质性肾炎；,【临床表现，clinical features】此型最常见，好发于女性 n 高血氯性代谢性酸中毒； n 低钾血症：低钾性麻
3、痹,心律失常；低钾血症肾病：多尿、尿浓缩功 能损害； n 钙磷代谢障碍：高尿钙、低血钙，继发性甲旁亢、高尿磷、低血磷；骨病-骨痛、骨质疏松及骨畸形；肾结石；肾钙化；,【诊断,diagnosis】有以下几点即诊断 ：nAG正常的高血氯性 代谢性酸中毒；n低钾血症；n尿中可滴定酸及NH4+减少；n尿pH5.5或氯化铵（氯化钙）负荷 试验阳性（不完全性远端RTA者）；如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化则更支持诊断；,【治疗,treatment】n 积极治疗原发病，去除病因；n 纠正酸中毒：常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g+枸橼酸钠100g+水1000ml）20ml30ml tid ;也可服用碳
4、酸氢钠；n 补充钾盐：可口服枸橼酸钾，也可用枸橼酸合剂，不可用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒；n 防治肾结石、肾钙化及骨病：服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化;对已发生严重骨病而无肾钙化者可以小心应用钙剂及骨化三醇（1， 25(OH)2D3）治疗；,近端肾小管酸中毒(型 RTA) 【发病机制,pathogenesis】 近端肾小管对碳酸氢离子（HCO3）重吸收障碍;n HCO3重吸收障碍1、肾小管上皮细胞管腔侧Na+- H+交换障碍；2、肾小管上皮细胞基底侧Na+-HCO3协同转运（从细胞内转运入血）障碍；,【病因，etiology 】n 先天性肾小管功
5、能缺陷； n 后天获得性各种肾小管间质疾病；,【临床表现，clinical features】nAG正常的高血氯性代酸；n 尿中可滴定酸和NH4+正常，尿 HCO3-增多；n 尿pH5.5；n 低钾血症较明显；n 肾结石及肾钙化发生率较远端型轻；,【诊断,diagnosis】有以下几点即诊断 ：n AG正常的高血氯性代谢性酸 中毒；n低钾血症；n尿中HCO3增多；n碳酸氢钠重吸收试验：HCO3排泄分数15%；,【治疗,treatment】n去除病因；n纠正酸中毒：需用NaHCO3，且剂量大（612g/日），分次服，重度酸中毒：低钠饮食+DCT 50mg，bidtid（减少细胞外容积，促进肾小管
6、对HCO3的重吸收）；n口服枸橼酸钾；n补充磷酸盐、vitD；,型RTA型型（混合性RTA）,高钾型远端肾小管酸中毒（ 型RTA） 【发病机制,pathogenesis】 尚不清，可能与以下机制有关：n 醛固酮(aldosterone,Ald)分泌减少；n 远端小管对醛固酮反应减弱；肾小管Na+ 重吸收及H+ 、k+ 排泌受损，导致酸中毒及高钾血症。,【病因，etiology 】主要由后天获得性疾病，包括肾上腺疾病和（或）肾小管间质疾病及某些药物引起。,【临床表现及诊断，clinical features and diagnosis 】nAG正常的高血氯性代谢性酸中毒；n高钾血症：其程度与肾功能不全严重度不成比例；n尿NH4+减少，尿 pH5.5；n肾功能轻度-中度异常；n血清醛固酮水平降低或正常。,【治疗,treatment】n 治疗原发病；n 纠正酸中毒:可用NaHCO3；n 降低高血钾：低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂，如出现严重高钾血症时应及时进行透析治疗；n 肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢 可的 松（fludrocortisone),低醛固 酮血症患者0.1mg/d，而肾小 管抗醛固酮患者应0.3-0.5mg/d；,
