医学课件癫痫

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1、癫 痫,Epilepsy,第一节 概 述,癫痫（Epilepsy）是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。 大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发作的病理基础，任何导致大脑神经元异常放电的致病因素均可能诱发癫痫。,依病变累及大脑的部位，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。 痫性发作（seizure）是指纯运动性、感觉性和精神运动性发作；或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种痫性发作。,正常人因感冒、发热、电介质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足等也可有单次发作，但不能诊断为癫痫。

2、,病因分类,癫痫不是一个独立的疾病，而是一组疾病或综合征，病因非常复杂，过去习惯分为原发性（特发性）继发性（症状性）,原发性癫痫 病因不清，未能确定脑内有器质性病变，主要由遗传因素所致； 可表现为部分性发作，或全面性发作； 药物治疗效果好。,继发性癫痫 脑内有明确的致病因素，主要是各种脑损伤所致； 遗传也可能起一定作用； 药物治疗效果欠佳。,1981国际抗癫痫联盟,1985 国际抗癫痫联盟,癫痫和癫痫综合征分类四大类 部分性癫痫和癫痫综合征 全身性癫痫和癫痫综合征 不能确定为部分性或全身性的癫痫和癫痫综合征 特殊综合征,病因及影响发作的因素,1、病因 （1）遗传：有三种呈常染色体显性遗传的原发

3、性癫痫的基因被克隆，这些基因均编码离子通道。 （2）脑损伤：发作性痫性活动是由生理、生化诸多因素综合产生，涉及到细胞膜结构缺损、细胞内外离子含量异常、兴奋性氨基酸或神经递质增多，以及抑制性神经元功能减退。,癫痫的发病机制非常复杂，迄今尚未完全阐明。 但不管是何种原因引起，其电生理改变是一致的，都表现为神经元功能的减退。,2、影响发作的因素 遗传因素仅影响癫痫的预致性，其外显率受年龄限制。 症状性癫痫患者的近亲患病率为1。5，也高于正常人，罹病时也具有癫痫的预致性。,3、环境因素影响 （1）年龄：多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切关系； 婴儿痉挛症多在一周岁内起病； 儿童失神癫痫多在67岁时起病

4、； 肌阵挛癫痫多在青少年起病。,（2）内分泌：少数病人仅在月经期或妊娠早期发作，称为经期性癫痫、妊娠性癫痫。 （3）睡眠：GTCS常在晨醒后发生， 婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作， 良性中央回癫痫多在睡眠中发作。,（4）缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。 过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。,流行病学,癫痫是神经系统最常见的疾病之一。 癫痫的人群年发病率为（5070）10万，年患病率约5。 我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者6570万，其中约75通过常规的一线抗癫痫药物治疗，可获得满意疗效。,约25为难治性

5、癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上。 癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管病的第二大顽症。,癫痫的综合定位,1、癫痫病理灶（Lesion）是指脑内形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示，但有的需在显微镜下发现。,2、致痫灶（seizure focus）是指脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位，它可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。,直接导致癫痫发作并非病理灶，而是致痫灶； 单个病理灶（如肿瘤、血管畸形等）的致痫灶多位于病理灶边缘； 广泛性癫痫病理灶（如颞叶内侧硬化及外伤

6、性斑痕等）的致痫灶常包含在其内，有时在远离癫痫病理灶的同侧或对侧脑区。,3、癫痫源综合定位技术,（1）神经电生理学定位 EEG可显示棘波、尖波、棘慢复合波等痫性异常放电； AEEG可在自然条件下进行24小时连续记录，包括睡眠时记录，更易获得痫性波； VEEG（VideoEEG）录像监测可提供患者临床发作图像和同步的EEG异常放电资料，对提高EEG阳性率、记录发作类型、差出癫痫病因、明确痫灶部位和选用抗痫药物均有裨益。,（2）神经影像学定位 1）头颅MRI加海马相检查； 2）功能性MRI（fmri），可将电生理与形态学结合进行定位； 3）磁共振波谱学检查法（MRS）：是一种新型功能性MRI，给与

7、特定药物，通过质子像分辨不同脑区能量代谢变化，更易检出海马硬化引起的颞叶癫痫的双侧不对称，可发现神经元功能障碍，显示胶质瘢痕及慢性神经元损害；,4）脑磁图（MEG）：用超导量子干涉仪测定脑电周围存在生物电磁场，可检测颅内三维的正常及病理电流，比EEG更敏感，对皮质下活动的观察可提供癫痫灶中电流的位置、深度和方向等精确的空间信息，MEG定位癫痫灶比PET更精确，并可分辨出原发灶和继发灶。,（3）SPECT：通过检测血流动力学可发现发作时高血流量灌注引起的放射性核素聚集，发作期定位率可达97，对海马硬化敏感性为70，颞叶外癫痫敏感性为60，但其显示病灶常明显超过癫痫源范围。,（4）PET：根据脑组

8、织对放射性核素摄取量测定代谢率，定位代谢异常病灶。发作时代谢率高，间歇时代谢率低，分辨率优于SPECT，对颞叶癫痫敏感性高，对海马硬化敏感性高达100； 但发作间期低代谢范围往往超过EEG及病理学的病灶范围。,（5）脑功能定位：双侧颈内动脉阿米妥（Wada）试验，以避免手术引起重要功能损害。,癫痫诊断方法,1、病史 临床诊断主要根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细的发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可诊断。 但某些病人无可靠目击者提供病史，或对夜间睡眠时的发作不能提供全面准确的描述，给诊断带来困难。,2、脑电图 癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法。 4050癫痫病人在发作间歇期

9、的首次EEG检查可见尖波、棘波、尖慢波或棘慢波等痫样放电。 重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方法可提高痫样放电发生率。,成年人应尽早做剥夺剥夺睡眠后EEG或长时见活动状态下EEG检查。 少数患者可多次检查EEG却始终正常。 诊断困难病例应行AEEG或VEEG检查。,3、神经影像学检查 可确定脑结构性异常，MRI较CT更为敏感。成年期起病的癫痫病人、儿童期起病的局限性癫痫病人（不包括良性局限性癫痫）、有神经系统异常体征或EEG显示局灶异常慢波者均应进行影像学检查。 难治性癫痫也应进行MRI检查。,第二节 部分性发作,部分性发作为成年人最常见类型。 发作起始症状和EEG特点均

10、提示痫性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。,根据发作期有无意识障碍可分为三型： 1）无意识障碍，为单纯部分性发作； 2）有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性发作； 3）单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直阵挛性发作。,病因及发病机制,1、病因 单纯部分性发作多为症状性癫痫，器质性损害较常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管病及其后遗症居多； 部分复杂性发作多由于产伤和以上相同病因。,2、发病机制,复杂部分性发作是颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在痫性活动的发生、发展及传播中起重要作用。 海马硬化（AHS）：病理表现为，海马局部即远隔部分神经元坏死及凋亡

11、，伴反应性胶质增生。,临床表现,1、单纯部分性发作 痫性发作的起始症状常提示痫性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分中，无意识障碍。可分为以下四型：,（1）部分运动性发作,局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或脚趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体源远端，有时言语中断。 杰克逊（Jackson）癫痫，发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动，如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，病灶在对侧,Todd瘫痪，发作后如遗留暂时性（数分至数日）局部肢体瘫痪或无力。,（2）体觉性发作或特殊感觉性发作,前者常为肢体麻木感和针刺感多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶在中央后回体感区。,后者表现为

12、： 1）视觉性枕叶，视幻闪光； 2）听觉性颞叶外侧或岛回，幻听嗡嗡声； 3）嗅觉性额叶眶部、杏仁核或岛回，焦臭味； 4）眩晕性岛回或顶叶，眩晕感、漂浮感、下沉感。,（3）自主神经症状,烦渴、出汗、皮肤发红、欲排尿感、呕吐、腹痛等，病灶在杏仁核、扣带回或岛回。 EEG示阵发性双侧同步节律，频率47次s。,（4）精神性发作,1）各种遗忘症海马部； 2）情感异常扣带回； 3）错觉海马部或颞枕部。,2、复杂部分性发作,常称为精神运动性发作。 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。 病灶在颞叶颞叶癫痫； 病灶也可在额叶、嗅皮质等部位。,自动症（a

13、utomatism）,先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境接触不良，作出一些表面上似有目的的动作。 病人往往先瞪视不动，然后作出无意识动作，如机械的重复动作，或出现吮吸，咀嚼、舔唇、清喉、抚面、解扣、脱衣、甚至游走、奔跑、乘车上船，也可自言自语或喊叫、歌唱等。,自动症是在痫性发作期，或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。 EEG觉醒时仅30呈发作放电，因此加上特殊电极，如鼻咽电极、蝶骨电极，必要时加用美解眠诱发，可提高发作阳性率。 EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。,3、单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直阵挛发作 EEG

14、快速发展为全面性异常。 若大发作之后可回忆起部分性发作时情景，即称为先兆。,诊断及鉴别诊断,1、诊断 （1）首先确定是否为癫痫发作； （2）其次，确定病人发作类型即可能属于哪种癫痫综合征，主要依靠病史； （3）最后，确定病因。,2、鉴别诊断 （1）偏头痛； （2）短暂性脑缺血发作（TIA）； （3）非痫性发作如屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、腹痛、低血糖发作等，要详细询问病史。,预 后,脑结构性病变的患者，其预后取决于病因是否得到根除。 虽然对药物治疗有抵抗性，但经过35年治疗后缓解率可达4045。 仅有一种发作形式比具有多种发作形式预后好，缓解率可达65以上。 复杂部分性发作停药后复发率较高，建

15、议长期用药。,第三节 全面性发作,全面性发作的特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。,病因及发病机制,1、大部分全面性发作与遗传关系密切； 2、导致大脑弥散性损害的病因，如乏氧性脑病、中毒等也可引起全面性发作。,临 床 表 现,1、失神发作 （1）典型失神发作小发作（petit mal）。 意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如楞神，约315秒，无先兆和局部症状； 可伴有简单的的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无回忆，每日可发作数次或数百次。,EEG：双侧对称3周秒棘慢波或多棘慢波

16、，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景波形正常。,（2）不典型失神发作 意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变则较明显； EEG示较慢而不规则的棘慢波，背景活动正常。,2、肌阵挛发作,多为遗传疾病，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律的反复发生。 一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作频繁。 EEG示较慢不规则的棘慢波或尖慢波，背景活动异常。,3、阵挛性发作，仅见婴幼儿。 4、强直性发作，多见于儿童和少年期。,5、强直阵挛发作,全面性强直阵挛发作（GTCS），也称大发作（Grand mal）。 是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。 发作分为三期：,