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1、1,干燥综合征,2014.10.26,医学吧,更多医学精品 尽在医学吧,http:/ 2.病理病因 3.临床表现 4.实验室及其他检查 5.诊断及鉴别诊断 6.预防及护理,201.10.26,医学吧,1.概述,干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。 本病分为原发性和继发性两类。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%0.7%，在老年人群中患病率为3%4%。本病女性多见，男女比为1：920。发病年龄多在40岁50岁。也见于儿童。,201.10.26,医学吧,2.病理病因,病因： （1）病毒因素
2、：EB病毒、丙肝、HIV病毒 （2）遗传因素 病理 以唾液和泪腺的病理改变最为典型，肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区及淋巴管均可受累。,201.10.26,医学吧,3.临床表现 本病起病多隐匿，临床表现多样。,a.局部表现b.系统表现,201.10.26,医学吧,a.局部表现,（1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状： 多数患者诉有口干 猖獗性龋齿是本病的特征之一 成人腮腺炎 舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。 口腔黏膜出现溃疡或继发感染。,201.10.26,医学吧,201.10.26,医学吧,b.系统表现,（1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下
3、肢 （2）关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏 （3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可 出现肾小管酸中毒。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。 （5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。 （6）神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。 （7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。,201.10.26,医学吧,201.10.26,医学吧,实验室及其他检查,1.一般检查 2.自身抗体检查 3.高球蛋白血症 4.唇腺组织活检,201.10.26
4、,医学吧,诊断及鉴别诊断,诊断要点： 1.口腔症状：3项中有1项或者1项以上 a.每日感口感3月以上 b.成年后腮腺持续活反复肿大 c.吞咽感性食物时需水帮助 2.眼部症状：3项中有1项或者1项以上 a.每日感到不能忍受的的眼干3月以上 b.有反复的沙子进眼或磨砂感觉 c.每日需用人工泪液3次或3次以上,201.10.26,医学吧,3.眼部体征：1项或1项以上 a.Schirmer I 试验（+）； b.角膜染色（+）。 4.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶 5.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性 a.唾液流率（+）； b.腮腺造影（+）； c.唾液腺同位素检查（+）。 6.自身抗体
5、抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）,201.10.26,医学吧,鉴别诊断,1.系统性红斑狼疮 干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。 2.类风湿关节炎 干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗SSA和抗SSB抗体。 3.非自身免疫病的口干 如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。,201.10.26,医学吧,预防及护理,本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以
6、及继发性感染。 1.改善症状 （1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。,201.10.26,医学吧,（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。,201.10.26,医学吧,（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。,201.10.26,医学吧,2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗 对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。,2014.10.26,医学吧,更多医学精品 尽在医学吧,http:/
