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1、血管环的诊断及外科治疗 附16例报告,首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 李仲智 李晓峰 柏松,目的, 简述血管环畸形的临床表现, CT三维重建 各类型血管环畸形解剖变异, 探讨不同类型血管环的手术方法,血管环畸形, 胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常 造成气管和/或食管受压 完全性血管环，部分性血管环 发病率低，约占同期先心病病人的0.1%,一般资料 General Data collection,一般资料,各型血管环比例图,临床诊断 Clinical Diagnosis,临床表现,本组病例大部分以呼吸困难、喘憋及反复呼吸道感染首先就诊于内科,辅助检查, 均经64排螺旋CT血管造影确诊
2、, 并发心内畸形 超声心动图, 气管狭窄的诊治 纤维支气管镜, 上消化道造影,完全性血管环, 双主动脉弓 右位主动脉弓伴左侧动脉导管（韧带）,双主动脉弓 右弓优势型,R,L,双主动脉弓 对称型,气管、食管 双主动脉弓 与,上消化道造影 双主动脉弓,左动脉导管 右位主动脉弓,食管后左锁骨下动脉,左动脉导管 右位主动脉弓,Innominate A,PDA,镜像分支,部分性血管环, 肺动脉吊带 无名动脉压迫综合征 迷走右锁骨下动脉,肺动脉吊带,LPA,肺动脉吊带,无名动脉压迫,迷走右锁骨下动脉,RSA,手术治疗,双主动脉弓,左4肋间切口 在左弓入降主动脉前离断,1例对称型双弓，正中切口,右位主动脉弓
3、左侧动脉导管(韧带)3例,体外循环下修补VSD 离断动脉导管,左四肋间切口 离断动脉导管（韧带）,2例,肺动脉吊带4例,均在体外循环下进行 离断左肺动脉，在气管前方与主肺动脉再吻合 未行气管成型术,无名动脉压迫综合征2例, 胸骨正中切口 切除肥大的双侧胸腺 无名动脉悬吊于胸骨后缘,迷走右锁骨下动脉1例,走行于食管右后方，未对气管、食管造成压迫，不需处理，仅矫治心内畸形,结果 Outcomes,痊愈15例,术后呼吸机辅助2小时 16天 5例停呼吸机后再予NCPAP辅助 出院时均无气促，喘鸣等症状,死亡1例,3月，4.6kg 肺动脉吊带、VSD、PDA、 PH ，型呼衰，喉软骨软化 术前呼吸机辅助
4、呼吸，急诊在体外循环下将肺动脉吊带与心内畸形一次矫治，术后3天死于呼吸循环衰竭,讨论 Discussion,临床表现,与气管、食管受压程度相关，症状一般出现在6个月内，重者1个月内即有咳喘、反复呼吸道感染、喂养困难等,本组部分患儿在外院以支气管炎、气管异物等治疗，1例曾因怀疑淋巴瘤而作骨穿。本病临床表现多样，易误诊漏诊,手术指征,所有有症状的血管环都有手术指征，早期正确手术极为重要，延迟治疗会造成猝死,术式探讨,对称型双主动脉弓：左侧切口/胸骨正中,肺动脉吊带：血管再吻合/气管再吻合,无名动脉压迫：无名动脉移植/悬吊,气管狭窄的处理,吻合口反复肉芽肿形成,不需气管成形,预后,与术前呼吸系统功能、气管受压程度、是否合并心内畸形有密切关系 本组存活15例，随访1月2年，均无明显临床不适,结论,单纯血管环畸形手术效果满意 发病率低，易被忽视，要求内科、影像科室对本病有足够的认识,谢谢,感谢广东省心研所同仁盛情邀请,
