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1、1,脊髓栓系综合征,广州市第一人民医院泌尿外科谢克基,2,定义,Tethered cord syndrome,TCS 由于先天或后天的原因引起脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚及压迫,使圆锥被牵引而导致发育不良,产生下肢运动失常、排便及排尿功能障碍 膀胱尿道功能障碍发生率高达90%以上,3,发病机理,4,常见病因,脊膜膨出(meningocele)只有脊膜而无神经成分超出椎管 脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)神经组织(神经根或部分脊髓)和脊膜一起凸出 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)脂肪组织与脊髓一起生长并都凸出,脊髓脊膜膨出,5,症状,下肢运动
2、障碍 排便功能障碍 尿路功能障碍如小便失禁、尿床、尿频和排尿费力 其他,7,MRI,首选手段 低位脊髓,脊髓圆锥终端达L3椎体平面以下 终丝短而粗,直径大于2mm 低位脊髓在脊膜囊中背移,圆椎位于L5下缘水平,T12-L1平面椎管内实性占位(16mm12mm40mm),椎管内脂肪瘤,充盈期膀胱感觉不明显,未见无抑制性收缩,顺应性“良好”,可见尿道口漏尿 排尿期未见逼尿肌收缩,18,充盈期膀胱感觉明显减退,顺应性良好,未见无抑制性收缩,测压容量增大 排尿期未见明显的逼尿肌收缩,19,解栓术,儿童、成人TCS 儿童脊髓栓系 无症状的成人脊髓栓系?治疗疼痛和下肢无力的效果较好 很难对大小便功能障碍取
3、得较好的疗效再栓系的发生率约为3%-15%,20,Cred手法排尿,避免在有返流的儿童中应用,尤其是其外括约肌有反应性者,21,抗胆碱制剂,盐酸奥昔布宁(oxybutynin hydrochloride) 托特罗定(tolterodine) M3受体拮抗剂即达非那新(darifenacin)控释片7.5mg或15mg,q.d.,22,间歇性清洁导尿(CIC),充溢性尿失禁 剩余尿量过多 膀胱扩大术后不能排空膀胱目的是定期或定容排空膀胱,降低膀胱内压,防止上尿路损害,23,辣椒辣素和RTX,逼尿肌高反射 低顺应性膀胱 膀胱痛大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之脱敏 减少或抑制逼尿肌自主活动增大膀胱的安全容量,24,逼尿肌注射肉毒杆菌-A,治疗对象:严重的逼尿肌高反射和尿失禁,抗胆碱治疗无效,需间歇性自家导尿 作用于膀胱传入神经,对膀胱起局麻作用 疗效副作用:36w未发现,(Schurch B, et al. J Urol,2000,164:692-697. ),25,膀胱扩大术,