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1、特发性 血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura ITP,主 要 内 容,概 述,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。大多数患者血液中可检出抗血小板抗体，因此又称自身免疫性血小板减少性紫癜。特点 ：自发性皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现,病 因 和 发 病 机 制,感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾、骨髓的作用 是产生血小板相关抗体、也是血小板被破坏的主要场所 其他如女性多见，可能与雌激素有关,临 床 表 现,急性型 儿童多见
2、 起病多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等 其他脾脏常不肿大，血小板显著减少。病程多为自限性，平均病程46周,临 床 表 现,慢性型 多见青年女性 起病隐伏，无前驱症状 出血皮肤黏膜出血轻而散在分布，月经过多较常见，严重内脏出血少见，病人除出血症状外全身情况良好。 其他自发性缓解少见。少数因反复发作可引起贫血和轻度脾肿大,实 验 室 检 查,血小板检查 急性型多30mg/d维持者有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑
3、嘌呤等 其他：达那唑、安络血,治 疗,急诊治疗 血小板输注适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 大剂量甲泼尼龙1.0 g/d iv drip，一般3天，再减量，注意激素副作用 静脉免疫球蛋白0.4g/(kgd )45d，1个月后重复 血浆置换,护 理,出血情况监测 预防或避免加重出血 用药护理 成分输血护理,过 敏 性 紫 癜,（anaphylactiod purpura),概 述,是一种以小血管炎为主要病理改变的血管变态反应性出血性疾病。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。 具有自限性,病 因,尚不清楚， 可能与以
4、下因素有关：,（一） 感 染,细 菌病 毒寄 生 虫,（二）食 物,牛 奶鸡 蛋鱼 虾其 他,（三）药 物,抗 生 素磺 胺 类解 热 镇 痛 剂,（四）其 他,花 粉虫 咬预 防 接 种,发 病 机 制,各 种 致敏 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,变态反应,炎性介质或生物活性物质,小 血 管 炎,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮
5、增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现，各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。,临 床 表 现,1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位：下肢、臀部，对称皮疹特点：大小不等、淤点为多、紫红、微痒
6、,临 床 表 现,2. 腹型：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,临 床 表 现,3. 关节型：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 呈一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临 床 表 现,4. 肾型：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,临 床
7、表 现,5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。,实 验 室 检 查,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,治 疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可
8、能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治 疗,1. 一般治疗：急性期卧床休息； 有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。,治 疗,2. 药物治疗：（对症治疗）：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物、维C、钙剂； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；解痉挛药物；制酸止血。 肾上腺皮质激素：急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。对皮疹及肾型效不显,治 疗,使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛,治 疗,2. 药物治疗：（对症治疗）： 对于严重的病例 ：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,护 理,急性期： 卧床休息 饮食指导 遵医嘱正确、规律用药 病情监测： 皮肤淤点、腹痛、关节痛 肾损害：浮肿、尿量、尿色,护 理,健康指导 过敏性疾病，解释引发疾病的有关因素及避免再次接触的重要性 预防发生与复发 自我病情监测,再见,
