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1、急性早幼粒细胞白血病( APL) 培训医师教学查房要点,围绕主诉：出血症状与体征 展开伴随：发热？血象异常？凝血异常？ 查问结合：出血体征表浅/深部；胸骨压痛；淋巴结；肝脾；心肺情况 鉴别始终：既往疾病，生活环境，工作接触,病史采集要点围绕主诉，展开伴随，查问结合，鉴别始终,如何早期发现APL? 降低早期死亡率关键！,诊疗计划制定疑似APL紧急诊疗流程,即刻口服ATRA; 即刻外周血涂片诊断； 急诊完成相关评估 尽早确定诊断,确定APL后诊疗流程救治成功保障！,依据血象的危险分层 低/中危组：诱导治疗前外周血WBC10109/L 低 危组：PLT40109/L 中 危 组 ：PLT40109/
2、L。 高危组：诱导前外周血WBC10109/L 依据危险分层的治疗方案 低/中危组： ATRA+柔红霉素（DNR）或 去 甲 氧 柔 红 霉 素（IDA）； ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物； ATRA+亚砷酸或口服砷剂双诱导治疗 高危组： ATRA+亚砷酸或口服砷剂+蒽环类药物 ATRA+蒽环类药物 ATRA+蒽环类药物阿糖胞苷（Ara-C）,中国急性早幼粒细胞白血病指南2014版,分化综合症早期预防与积极支持治疗,分化综合症早期预防,积极支持治疗,与WBC持续增长有关。表现为发热、气促、低氧血症、胸膜或心包周围渗出 10-20mg 地塞米松/日至少1周，指南推荐2周 密切关注容量负荷
3、和肺功能状态 严密监测神经系统及胸部体征 必要时停用ATRA或亚砷酸或者减量 不推荐白细胞分离。充分水化，尽早化疗。,输注单采血小板以维持PLT30109/L 输注纤维蛋白原维持Fg1 500 mg/L， PT和APTT值接近正常 每日监测FDP, 必要时可抗纤溶治疗（非指南推荐） 如有器官大出血，可应用重组人凝血因子,高危APL的早期处理策略,高白细胞白细胞瘀滞症 化疗应用时机 ATO应用时机 分化综合症 纤溶亢进的处理原则 预防出血策略 是否抗凝治疗 血液制品应用原则,易与APL混肴的AL,AML-M2形态混肴，细胞化学染色混肴 ALL伴MLL-AF9凝血紊乱，高白 AML伴MLL断裂重排HLA-DR阴性，凝血紊乱 AML免疫表型 CD33+, CD13+, CD117+, MPO+, HLA-DR-, CD34-,小结,见到出血或不出血 三系减少或不少 记得查凝血 若低纤维蛋白原 不要漏了M3,怀疑M3,吃上维A酸； 确定M3,用上亚砷酸； 如若细胞高，化疗紧随后； 分化早预防，纤溶不要慌； 补足血小板，谨慎抗纤溶。 如果诊疗当，病人稳当当,THANKS FOR ATTENTION,
