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1、糖 代 谢 紊 乱,新生儿科 张淑莲,基础知识,血糖调控系统：（1）肝糖原分解 主要储备，每一千克肝脏含有5075克糖原（200300卡） （2）肝糖异生 肝糖原耗尽，葡萄糖唯一来源利用AA,甘油，乳酸（3）脂肪分解 心、肾、骨胳可能利用游离脂肪酸（4）肝酮体生成 提供脑利用甘油三脂的途径（5）激素调节,基础知识,空腹状态血糖的激素调节激素 糖原分解 糖异生 脂肪脂解 酮体生成 胰岛素 抑制 抑制 抑制 抑制 胰高血糖素 刺激 糖皮质激素 刺激 生长激素 刺激 肾上腺素 刺激 刺激 刺激 刺激,胎儿的糖平衡,胎儿血糖来自母体供应 血糖通过胎盘传递 胎儿血糖是母体水平的 70%-80% 没有明显
2、的糖原合成与分解 糖的利用率 4-6mg/kg/min,胎儿可接受母体多种能量物质（葡萄糖、乳糖、游离脂肪酸、酮体、AA） 胎儿不以脂肪酸或酮体作为能量来源 胎儿临近足月时能量贮备迅速完善 糖原贮备是生后1小时内新生儿主要能量来源,胎儿的糖代谢特点,胎儿的糖代谢特点,肝糖原和脂肪组织脂肪储备在妊娠晚期末基本发育完善 肝糖原分解在足月前已发挥功能 糖异生和酮体生成所需的几种酶直到出生时还未表达 正常新生儿的调控系统发育完善时间（生后24小时？生后1周内？ ）,新生儿的糖平衡,中断了母体的血糖供应 需要能量值明显增加 刺激糖原分解，开始动员脂肪分解 其它生成糖的系统不成熟 生后30-90min达最
3、低点，在40-100mg/dl之间 生后6小时血糖开始上升,新 生 儿 低 血 糖,概 况,发生率依赖于定义和测定方法 1-5/ per 1000 活产儿 8%的新生儿在生后2-4小时发生低血糖 高危人群中-30% 早产儿和IUGR-15%LGA-8%,定义,仍存在争议 24H内2.2mmol/L(40mg/dl)24H后2.2-2.8mmol/L(40-50mg/dl) 足月儿 2mmol/L（35mg/dl)早产儿 2.2mmol/L（40mg/dl） 2.2mmol/L(40mg/dl)诊断低血糖 2.6mmol/L(40mg/dl)作为临床处理的界限值,病因暂时性低血糖,1. 糖原和脂
4、肪贮存不足：IUGR 或 SGA、早产儿、过期产儿2. 糖摄入量不足3. 耗糖过多: 窒息、NRDS、硬肿症和败血症（代谢率增加，缺氧，低体温，摄入减少）,病因暂时性低血糖,4. 暂时性高胰岛素血症糖尿病母亲的新生儿新生儿溶血病（RBC中的谷胱甘肽）高胆换血治疗后5. 药物：特布他林、普萘洛尔、氯磺丙脲等,病因复发性或持续性,1. 先天性高胰岛素血症（CHI)1）离子通道病：胰岛细胞K+ATP通道功能丢失2）代谢病：高胰岛素-高氨血症（HI-HA)3）综合征 Beckwith综合征（BWS)Sotos综合征(大脑性巨人症）,病因复发性或持续性,2. 激素缺乏(垂体/甲状腺/肾上腺 )GH缺乏
5、ACTH无反应甲状腺素缺乏 肾上腺素缺乏胰高血糖素缺乏 皮质醇缺乏脑垂体发育不良 下丘脑激素缺乏中线中枢神经系统畸形,病因复发性或持续性,3. 先天性代谢性疾病： 糖代谢障碍: 糖原累积病I型、半乳糖血症、果糖不耐受，糖原合成酶缺乏、 1,6-二磷酸果糖酶缺乏 氨基酸代谢障碍: 枫糖尿病, 丙酸血症甲基丙二酸血症, 酪氨酸病 脂类代谢缺陷: 中长链缺陷,临床表现,非特异性 呼吸系统：气急、呼吸困难、呼吸暂停 心血管系统：心动过速、心动过缓 神经系统：激惹、嗜睡、抖动、惊厥、肌张力低、反射加强 其它：多汗、喂养困难、低体温、异常哭声反应低下，眼球不正常转动,临床问题,检查是否复查过? 是否送实验
6、室测过血浆水平? （全血比血浆低10-15%）患儿是否有症状?母亲是否有糖尿病？（40%）新生儿输注了多少糖？,诊断,高危人群 有无低血糖症状 有无其它疾病症状 查体：神经系统体征 最初检查：血糖、血常规 诊断：病史+临床表现+血糖测定,实验室检查,关健标本：（BG10U/L血糖0.6-0.8mmol/l, I5U/LI(U/L)/ Glu（mg/dl) 0.3注入胰高血糖素1mg(iv,im),0.5h,I 80U/L 3.低血糖时无酮症 4.静脉葡萄糖需要10-15mg/（kg.min) 5.影像学检查无异常发现,诊疗计划-目标,尽快保持血糖稳定定期监测血糖明确病因对症治疗,诊疗计划-无症
7、状低血糖,是否需要治疗存在争议足月儿，在生后6-12小时，而且无高危因素，可通过早期喂养治疗喂养后复查血糖仍低，需静脉输注葡萄糖,诊疗计划-症状性低血糖,立即静脉注入10%葡萄糖液2ml/kg，速度为1ml/min静脉输注葡萄糖，速度为6-8mg/(kgmin)，并根据需要提高速度，每次提高1-2 mg/(kgmin)每30-60分钟监测血糖直至稳定,诊疗计划-持续性低血糖,持续静脉应用葡萄糖，速度可至20 mg/(kgmin)进行确诊的检查：实验室检查及胰高血糖素试验应用糖皮质激素：泼尼松1mg/（kgd）po氢化可的松5-10mg/(kgd），Q12h,ivgtt用35天或血糖恢复正常24
8、48小时后停用,处理-胰高血糖素的用法,治疗方案 减少糖原生成和增加糖原分解Level 1 尽早经口喂养，每2-3小时一次 Level 2 IV 补充糖速达10mg/kg/minLevel 3 应用胰高血糖素10-20g/kg/h(0.5-1mg/d)开始，1h血糖应升高(1mg in 24cc of D10%W, 1cc/h) 撤药: 当BS在正常范围已几个小时, 减速度 每2-3h减少10%, 24-48h内停药，再停静脉糖速,诊疗计划-高胰岛素血症,饮食管理 药物治疗二氮嗪 5-20mg/(kg.d) tid po作用于KATP通道抑制胰岛素分泌氯噻嗪 尼莫地平胰高血糖素奥曲肽 长效生长
9、抑素类似物，抑制胰岛素分泌 手术治疗 部分胰腺切除,诊疗计划-特殊治疗,先天性垂体功能减退症：可的松，生长激素代谢缺陷糖原累积症I型：少吃多餐，避免果糖或半乳糖果糖不耐受：不含果糖饮食半乳糖血症：不含半乳糖饮食亮AA过敏：限制蛋白质,低血糖脑损伤,氧和葡萄糖为脑代谢所必需 新生儿脑细胞对葡萄糖的利用率大 新生儿脑氧耗相对较低（脑白质） 葡萄糖供给比氧供更为重要,低血糖脑损伤,新生儿低血糖的预后与低血糖持续时间、发作次数、严重程度及潜在病因有关伴发临床情况：缺氧缺血（无氧酵解增加）惊厥（脑消耗糖增加）有症状的、持续的、发生在高危新生儿中的低血糖易引起脑损伤,低血糖脑损伤,损伤大脑皮质神经元及皮质
10、下白质的胶质细胞，特别是后部的顶-枕部区域严重的低血糖会引起广泛的神经损伤包括脑皮质、海马、基底核、丘脑、脑干和脊髓后遗症：脑瘫、智力低下、视觉障碍、惊厥小头畸形,低血糖脑损伤,CT和MRI的发展有助于区分不同的原因的脑损伤以及潜在的低血糖导致的脑损伤 MRI: 严重的低血糖后2-3周做，枕叶皮层消失和全脑皮层变薄在新生儿期严重低血糖影像学损伤可能是暂时的，与远期神经系统后遗症无关，需随访MRI来明确永久的脑损伤,低血糖脑损伤,38+2wks, 2.5kg Male, AGA，母乳喂养 生后24H出院D3,喂养困难，吵闹，凝视入院后抽搐 输注葡萄糖 检查均正常 喂养不足 D10出院,MRI（T
11、1) : 生后1个月随访 双侧枕叶和顶枕区异常低密度影,A-C:D13, D:D27, 枕叶的矢状窦旁异常,38,低血糖后MRI-DWI(核磁共振弥散加权成像）A: 36wks,发生低血糖后4dB(DWI)和C（ADC): 双侧枕叶（低血糖后5d）,39,HIE和IGE的比较,低血糖与脑损伤,低血糖的远期预后,多中心研究: 661 位早产儿 433位发生低血糖 （2.6mmol/l) 低血糖时间与18M时的智力和运动评分显著相关 当低血糖持续超过5天，明显降低神经发育评分，同时增加神经发育异常的风险（脑瘫和发育延迟）BMJ.1988 ；297：1304-1308,低血糖的神经发育预后,107 位低血糖患儿，随访15个月症状性低血糖在生后发生的晚，持续时间长，有神经系统体征的比其它症状和无症状的患儿血糖水平低神经发育：MDI 和PDI神经系统体征的患儿神经发育水平明显低有症状的比无症状患儿预后差低血糖持续时间与MDI和PDI直接相关Indian J Med Res. 1991;94:6-10,
