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1、先天性胆管扩张症以前称为先天性胆总管囊肿胆管扩张症为常见的胆道畸形 扩张的病变可 发生在肝内外胆道 女性多 男：女1：3 75在10岁以内诊断,病因 先天性发育异常上皮过度增生过度空泡化后而扩张 胰胆管连接异常学说（胰胆合流异常）病毒感染 BA(胆道闭锁)、CBD(胆管扩张症)、NH(婴 儿肝炎)均系病毒 感染后引起的不同时期的病理改变,胰胆管连接异常学说（胰胆合流异常）正 常 异 常主胰管和胆管共同汇合 在十二指肠粘膜下 共同通道长度胆管压力时 胰液返流入胆道系统产生慢性炎症 胆管粘膜破坏 管壁纤维变性最后导致胆管扩张胆管压力胰管压力时 胆汁流入胰腺 发生胰腺炎,胆管,胆管,胆管,胰管,病理
2、和类型 分型： 肝内 肝外 肝内外囊状 梭状 憩室状等 病理改变 胆总管呈囊状或梭状扩张 囊状扩张最常见远端胆管不同程度狭窄 囊壁厚纤维组织增生 溃疡 结石,囊性扩张,憩室样扩张,开口部 囊性脱垂,肝内外胆管扩张,肝内胆管扩张 (Caroli病), 病理结局胆汁淤滞 门静脉高压肝内感染 胰腺炎形成结石 出血囊肿穿孔或破裂囊肿癌变,临床表现 腹痛、黄疸、腹部肿块 腹痛 上腹或右上腹痛 程度不一炎症时疼痛加剧 黄疸 间歇性黄疸 程度与胆道梗阻有关 腹部肿块 右上腹肋缘下 光滑球形 囊状感 感染时增大 小的囊肿一般不能扪及,诊断 幼年时出现三大典型症状 间歇发作(三个基本病状腹痛 包块 黄疸) 血尿
3、淀粉酶 提示合并胰腺炎 B超 常规首选方法 PTC (经皮肝穿刺造影)少用 CT ERCP(内窥镜胰胆管造影) MRCP(磁共振胰胆管造影),胆囊和 囊肿,左右肝管,胆囊,囊肿,囊肿,右肝管,左肝管,肝内胆管扩张,磁共振 胰胆管检查,囊肿,左右肝管,治疗一经确诊应尽早手术（胆管炎 囊肿破裂 癌变）手术有内引流术外引流术 囊肿切除胆肠吻合术,治疗 诊断确定应及时手术（1） 手术方法选择 外引流术 方法简便 易发生失水和电解质紊乱 重症患儿如严重黄疸 囊肿破裂非手术疗法无效时 囊肿与肠道间的内引流术方法简便 仍存在囊壁及胰胆合流问题术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 囊肿切除 胆道重建术 手术较大
4、 切除病灶 胰胆分流 能根治可防止 癌变,内引流术(囊肿肠管吻合术),吻合口,外引流,囊肿外引流,治疗 （2）囊肿切除 胆道重建术 术前准备 同一般腹部手术 备血 手术要点 抽吸胆汁作淀粉酶测定找到囊肿的正确剥离层面切除囊壁 远端缝合勿损伤胰管近端与空肠的吻合口需够大,打开囊肿前壁,内膜下分离 囊肿后壁,囊肿远端 剥离切除,囊肿近端修 剪准备吻合,间置肠管与 肝总管十二 指肠吻合,手术把囊肿与胆囊整个剥离,分离囊肿表面 的纤维膜,从囊肿与门静脉间分离并用一带子提起,胆囊,整个囊肿的 基底剥离,镊子所指为左右肝管 准备切除和近端吻合的平面,治疗 （3） 术后处理 胃肠减压 输液 抗炎 护肝注意引流液颜色 术后并发症 腹腔内出血 吻合口瘘 上行性胆道感染 吻合口狭窄,
