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1、,出血性疾病病人的护理,主要内容,一、概述 二、出血性疾病的分类 三、临床表现 四、诊断要点 五、治疗要点 六、常见出血性疾病的护理,一、概述,定义 生理性止血机制 凝血机制 抗凝与纤维蛋白溶解机制,出血性疾病的定义 由于正常的止血机制（血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病，称为出血性疾病。,生理性止血机制 定义：正常人体局部小血管受损后引起出血，几分钟内可自然停止的现象，称为生理性止血。,凝血机制 （一）凝血定义：无活性的凝血因子（酶原）被有序地逐级放大激活，转变为具有活性的酶的连锁反应。,纤维蛋白 (Ia),凝血酶原酶复合物,凝血酶原 (II),凝血酶 (
2、IIa),纤维蛋白原 (I),(无活性),(具有活性),（二）凝血过程：指一系列凝血因子相继激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程。,（1）血液凝固的三个阶段,凝血酶原酶复合物,抗凝与纤维蛋白溶解机制,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 1、抗凝血物质：有抗凝血酶 （AT-），蛋白C系统、肝素等。其中AT-是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关 2、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白,血管壁异常 血小板异常 凝血功能障碍 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常,二、出血性疾病的分类,血管壁异常：总数的
3、20%40%,先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等等,血小板异常：总数的30%50%,血 小 板 异 常,数 量 异 常,血小板减少,质 量 异 常,血小板增多,先天性,后天性,各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性：血友病 获得性：维生素K缺乏、严重肝病、尿毒症等,凝血功能异常,抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成,抗凝物质增多、纤溶系统异常,肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视,复
4、合性止血机制异常,弥散性血管内凝血重症肝病,三、临床表现,出血情况相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等 一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等,常见出血性疾病的出血表现 血管性 血小板性 凝血障碍性,性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节 罕见 多见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见,（1）出血部位,有血管部位均可出血 皮肤粘膜出血点、瘀斑、血肿； 鼻衄、牙龈出血；
5、消化道、泌尿道、呼吸道； 内脏腹痛，低血压； 女性月经增多，时间延长； 小外伤后出血不止 深部组织出血：血肿、关节积血 浆膜腔出血： 见于凝血障碍性疾病 严重可导致眼底出血、颅内出血,见于重症血小板减少、严重血管病变,（2）出血程度,轻度，500ml以下，无明显临床征象，怕冷、皮肤苍白，头晕乏力，立位时血压降低，脉搏增快； 中度，500-1000ml，SBp12Kpa，眩晕、烦躁、心慌、尿少、紧张等； 重度：1000-1500ml以上，SBp8-10Kpa，HR大于120次/分，烦躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿闭、意识模糊等。,四、诊断要点,病史 临床表现 实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试
6、验,实验室检查,筛选试验 血管壁异常 BT、毛细血管脆性试验 血小板异常 血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验 凝血异常 Fg PT APTT TT,确诊试验 血管壁异常 毛细血管镜、vWF、ET-1 血小板异常 形态、功能、PF3 PAIg TXB2等 凝血异常凝血活酶 、凝血酶 F1+2纤维蛋白原 ,五、治疗要点,病因防治：后天性 止血治疗 收缩血管 促进合成凝血因子：VK 抗纤溶 促进凝血因子的释放 局部止血 其它治疗,六、常见出血性疾病及护理,（一）特发性血小板减少性紫癜 （二）过敏性紫癜 （三）血友病 （四）弥散性血管内凝血,疾病概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查
7、 诊治要点 护理,（一）特发性血小板减少性紫癜,大小不一,紫癜,瘀点，瘀斑，大小不一，压之不退色,特发性血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜（ITP）:自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性疾病。 血小板往往低于80l09L 特点是血小板寿命缩短、抗血小板自身抗体形成 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,病因与发病机制,1.感染：80%， 2周左右有上呼吸道感染史。 2.免疫因素：重要原因之一， 抗血小板抗体。 3.肝和脾的作用：脾是ITP病人产生PAIg主要部位 4.其他 女性：青春期后与绝经期前易于发病，可能是雌激素抑制血小板生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。
8、,临床表现,1.急性型 多见于儿童 起病急，常有畏寒、发热。 出血重：皮肤、粘膜、内脏。 颅内出血：是致死的主要原因 表现：紫癜、瘀斑，血疱、血肿 贫血 常呈自限性，常在46周内缓解，极少数转为慢性,2.慢性型 以40岁以下女性多见。 起病缓慢,症状较轻 表现：瘀点、瘀斑，月经过多 持续时间长：数周、数月、多年。可获痊愈或缓解 长期月经过多可引起贫血 因感染等使病情骤然加重，出现广泛、严重的内脏出血。,急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前13周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮 肤瘀点、瘀斑、
9、月经过多四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L 巨核细胞 增加或正常，体积小， 明显增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少 病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,实验室检查,1、血象：血小板计数明显减少，形态多数正常。急性型发作期常20l09L，慢性型多为3080l09L，失血过多时可出现贫血。 2、骨髓象：骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性 4、止血凝血功能检查：,诊断要点,广泛出血症状，血小板计数减少，脾不大或轻 度大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，以 及
10、具备以下任何一项： 泼尼松治疗有效； 脾切除治疗有效； PAIg（+） PAC3（+） 血小板生成时间缩短，,治疗要点,1、一般治疗： 休息：血小板少于20109/L者严格卧床 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 2、肾上腺糖皮质激素 首选，大剂量强的松冲击疗法3天，然后维持 3、脾切除： 4、免疫抑制剂：不作首选药物 5、雄激素 、中药 6、急症的处理：常用血小板输注、静注丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法,1.休息与活动 血小板计数在(30 40)109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤； 血小板在3010940109/L以下者，即使不出血也应减少活动 血小板少于2
11、0109/L或出血严重者应严格卧床，保持心情平静。,护理,2、病情观察 出血部位 出血量 生命体征及神志变化 监测血小板、出血时间等,3、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤 如剪短指甲 禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙 避免扑打、拳击等 衣着应宽松 预防脑出血：血小板低于20-30109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压,4、用药护理 糖皮质激素：库欣综合征 长春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神经炎 环磷酰胺：出血性膀胱炎 免疫球蛋白： 恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等,输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/k
12、g。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完,5.饮食护理：高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食 可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。,6、健康教育,1慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50109/L以下时，不要做强体力活动。2向病人及家属介绍本病的防治知识，对于儿童病人则需进一步向家长说明。以便家长帮助监督。保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。3避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等。4教会病人进行自我监测：如观察皮肤粘膜的瘀斑、瘀点有无
13、增加，有无尿、便异常，有元颅内出血的表现，发现以上异常应及时就医 5.定期门诊复查血小板计数、血糖等。,疾病概述 病因与遗传规律 临床表现 实验室检查 诊治要点 护理,（三）血友病,概述,血友病(Hemophilia)定义 是一组遗传性凝血活酶生成障碍导致体内缺乏引起的出血性疾病。 分类 血友病A:缺乏抗血友病球蛋白（F:C），占80%以上 血友病B:缺乏抗血友病F Rosenthal综合征：缺乏F,病因及遗传规律,X性连锁隐性遗传性疾病 女性传递，男性患病,遗传规律,临床表现,1.出血： 最主要的临床表现，以血友病A最严重。 其特征：自发性出血或轻微损伤后局部持久性、缓慢的渗血。 出血部位： 皮下组织及肌肉出血 关节腔内出血（负重关节） 内脏出血 颅内出血,临床表现,2.血肿压迫表现 周围神经受压：局部肿痛、麻木及肌肉萎缩 咽喉部：呼吸困难甚至窒息压迫血管、输尿管引起症状压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。,治疗,局部出血的处理：止血 补充凝血因子：新鲜全血/血浆、冷冻血浆、冷沉淀 药物治疗 去氨加压素（DDAVP） 其它：关节强直、畸形-手术,护理,1.出血护理 止血： 保持呼吸道通畅：喉部出血或血肿形成者 取侧卧位，头偏一侧 负压吸引 气管插管或切开准备 颅内出血：紧急输注凝血因子，抢救,
