儿茶酚胺敏感性室速（课件_1

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1、儿茶酚胺敏感性室速 (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) 误诊误治 浙江大学医学院附属第一医院心内科 张必祺,病 例,患者,女,25岁,农民. 主因“反复心悸,伴晕厥10年”入院. 发病特点:诱因: 激动,紧张或剧烈运动.症状: 发作时感心悸,胸闷及气促.严重时伴晕厥,有手足抽搐,5分钟后醒转,无后遗不适.频率: 每年发作3-4次晕厥.缓解: 休息数分钟.,病 例,诊治经过:当地医院反复就诊,查CT及脑电图(无具体资料),拟诊”癫痫”,但抗癫痫治疗效果不佳.1月前,当地医院动态心电图检查时,见室性早搏及短阵室速.且检查期

2、间有心悸胸闷症状发作,但无晕厥. 平素体健,否认其他系统疾病史, 家族史:祖父有类似心悸,晕厥病史;父亲有类似心悸,晕厥病史,30岁时死于”心脏病”;妹妹有类似心悸,晕厥病史;,病 例,体格检查:T: 35.9; P: 102次/分; R: 19次/分; BP: 121/75mmHg专科体检未发现明显阳性体征 辅助检查:血,尿,粪常规: 未见异常肝肾功能,血脂血糖,电解质:未见异常心肌酶谱,血清肌钙蛋白定量: 未见异常甲状腺功能: 未见异常凝血功能: 未见异常超敏C反应蛋白:未见异常,病 例,两侧胸廓对称，气管居中。 两肺纹理清晰，肺野内未见明显异常密度灶。 两肺门外形、位置无殊。 心、大血管

3、影轮廓、大小和位置在正常范围以内。 两膈面光整，肋膈角锐利。结论: 胸片未见明显异常,病 例,M型、2DE：各个房室大小正常。主动脉不宽，主波可,重搏波清。主瓣细，启闭可。二尖瓣细，前叶双峰，后叶逆向。室间隔不厚，与左室后壁运动逆向。主肺动脉内径 16 mm。静息状态下未见明显室壁节段性运动异常。 DOPPL:肺动脉收缩期Vmax= 1.02 m/s，ACT= 120ms。二尖瓣口E峰0.99 m/s，A峰0.69 m/s。瓣膜口未见明显返流。 结论: 心超未见明显异常,病 例,病 例,病 例,病 例,分 析,初步诊断: 晕厥待查 诊断思路(排除诊断): 一过性意识丧失,但非晕厥: 如癫痫等;

4、1.癫痫: 患者既往一直抗癫痫治疗,效果不佳; 此次反复邀请神经内科专家会诊,最终排除癫痫诊断; 1月前症状发作时,动态记录有室性心律失常.一过性意识丧失,拟诊晕厥: 非心源性1.反射性晕厥: 直立倾斜试验;2.直立性低血压所致晕厥: 卧立位血压小于SBP20和DBP10mmHg,分 析,诊断思路(排除诊断): 一过性意识丧失,拟诊晕厥: 心源性1.心脏结构性: 心超未提示心脏存在结构性异常;需要冠脉CTA或冠脉造影2.心脏功能性: 心超未提示心功能异常;3.心脏节律性:(1)缓慢性心律失常: 部分患者发作前会有一过性窦缓(曾有一例,装AAI无效 中国心脏起搏与心电生理杂志2007年第21卷第

5、4期314页)(2)快速性心律失常: 患者动态心电图记录到短阵多形性室速,分 析,诊断思路(排除诊断): 多形性室速:1QT间期延长所致尖端扭转性室速2短QT综合征所致多形性室速3QT间期正常的多形性室速A. Brugada综合征B. 特发性室速C. 儿茶酚胺敏感性室速4其他A. 致心律失常性右室心肌病B. 洋地黄或乌头碱中毒所致,长QT间期综合征 （Long QT Syndrome, LQTS）,LQTS是一类心室复极时程延长，不均一性增大的疾病,Barbara J. Circulation. 2010; 121(8): 1047,1.传统认为QTc440ms（80-90%） 2.指南推荐男

6、性QTc470ms女性QTc480ms（99%）显著异常QTc500ms* QTc=QT/RR0.5,长QT间期综合征 （Long QT Syndrome, LQTS）,先天性LQTS是家族遗传性离子通道疾病 目前人类已分离出13个与之相关的遗传易感基因 6-8%为隐匿性LQTS患者 获得性LQTS是多种因素所致遗传易感者可逆性QT延长 药物 代谢因素 心脏疾病 神经系统疾病,单其俊. 全国疑难心律失常专题会议资料汇编. 2007,尖端扭转型室速 （Torsade de Pointes, TdP）,1966年，法国学者Dessertenne描述一种特殊的多形性室速 短-长-短效应 发作时有温醒

7、现象 QRS波群波幅和波形围绕等电线位扭转，频率160-240bpm（慢于室颤） 或自发终止，终止前有冷却现象 或蜕变为室颤,Barbara J. Circulation. 2010; 121(8): 1047,短QT间期综合征 （Short QT Syndrome, SQTS）,SQTS:是遗传性因素造成基因突变而引起心电图QT间期过短,伴发恶性室性心律失常. 最终诊断标准:高度可能4分;中度可能3分;低度可能2分; 注意:心电图至少得1分后,才能继续得以后积分排除能引发QT间期缩短的其他情况在T搏振幅最高的胸导联测J点-T波顶点有心脏事件时需排除其他可能病因 发生的心脏骤停,室速或室颤,晕

8、厥只记一次家族史只记一次,Brugada综合征,Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 “三联征“：右束支阻滞、右胸导联（V1V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。,分 析,诊断思路(诊断依据): 1. 心律失常的发生与肾上腺素分泌增多( 运动或情绪激动) 有关; 部分患者系对生理性交感神经的激动敏感性增加(因血儿茶酚胺不高)2. 休息时心电图无明显异常; 平板运动诱发试验具有高度可重复性心率阈值120 130 bpm形态复杂和持续时间与心率成正比3. 发作时心电图表

9、现为典型双向性室速同导联出现2 种形态宽QRS 波群, 其额面电轴呈左偏、右偏交替V1 导联常呈右束支传导阻滞形部分患者可仅表现为不规则的多形性室速4. 基因连锁分析: 有家族史常染色体显性遗传RyR2 基因; 或常染色体隐性遗传CASQ 2 基因,分 析,治 疗,药物 受体阻滞剂为治疗基石：目标负荷运动时最快心率下降30bpm或110bpm 钙拮抗剂维拉帕米也可能是治疗CPVT的有效药物 钠通道阻滞剂和胺碘酮都可能增加猝死的发生率 新药：特异性RyR2肽或1, 4- 苯并噻氮卓类的衍生物JTV519 器械 发生过心脏骤停者列为ICD 治疗的I 类适应证 服用 受体阻滞剂期间出现晕厥列为ICD

10、治疗的II a 类适应证 手术 射频消融治疗方法临床经验尚十分有限（机理不详）,单源心室异位激动起源于左束支分叉处, 激动沿左前、左后分支交替下传 单源心室异位起搏点在心室内折返, 并有2 个出口, 分别靠近左前、左后分支部位 外层和内层心肌的异位起搏点常交替发放冲动,使其激动心室壁的顺序相反 心室双源异位起搏点交替发放冲动,谢谢!,分 析,诊断思路(诊断依据): *了解儿茶酚胺敏感性多形性室速疾病的程度1静息心电图; 2心率增加时行动态心电图监测心律失常的发展; 3运动负荷试验可进行诊断和监测治疗; 或者药物激发试验;4超声心动图检查可评估结构性缺陷;5遗传学检查;6心脏电生理检查: 心脏程序刺激一般不能诱发CPVT.,其他鉴别,致心律失常性心肌病:以右心室( 偶有左心室受累) 纤维脂肪浸润、伴有起源于右心室的致命性心律失常为特征的疾病, 常于运动后出现反复发作性心悸、晕厥、猝死, 诊断依据是病理可见纤维脂肪浸润, 影像学检查可见右心室扩张、脂肪组织浸润和室壁运动异常, 心电图右胸导联可见Epsilon 波。,在许多病理状态下，如心肌缺血、心力衰竭以及原发性心电疾病，交感神经的突然兴奋可以诱发致命性心律失常。同时还发现甚至在没有器质性心脏病的情况下儿茶酚胺同样可能诱发恶性心律失常，这就是我们所要描述的儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速,