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1、case report,心内科 葛萱,病史资料,楼*，女性，64岁有高血压8年，曾服用降压药物，后停用，自诉偶测血压基本正常有糖尿病10多年，近年来服用“二甲双胍片（4# tid）”控制血糖，未正规监测血糖2010.1.18-1.23曾在我科住院治疗，诊断为“冠状动脉粥样硬化性心脏病、心律失常（完全性左束支传导阻滞）、心功能III级”等，当时心超提示心脏大，射血分数低，有安装CRT指征，但患者拒绝，后未再门诊随诊。,简要病史,胸闷2天，加重3小时2天前（9am）出现胸闷，初位于剑突下，后转移至胸骨后，伴黑矇、出汗，持续约5分钟后缓解次日晨起后胸闷再发，性状同前，伴头昏、出汗，来我院门诊，行心电
2、图提示：窦性心律，室早二联律，完全性左束支传导阻滞，ST-T改变，建议住院治疗，患者拒绝3小时前（中餐后）胸闷再发，部位同前，持续存在，急送我院,既往检查资料,彩超颈动脉、椎动脉：右侧颈总动脉分叉处多发粥样斑块（硬斑）形成彩超心脏：左房（39mm）、左室（75.2mm）增大，左室壁运动减弱，左室收缩功能减低，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度返流，主动脉硬化，心包积液（少量），EF 15.5%动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时13分钟，总心搏88720次，最快心率112次/分，最慢心率41次/分，平均心率65次/分；3.单个房性早搏32次，成对房性早搏6次，短串房性心动过速3次；4.单个室性
3、早搏157次，成对室性早搏4次，短串室性心动过速3次；5.完全性左束支传导阻滞；6.室性逸搏。,急诊检查资料及处理,血常规、电解质、肾功能、凝血功能：正常心肌酶谱、肌钙蛋白T：正常心电图：窦性心律，完全性左束支传导阻滞，ST-T改变（其中ST V1V4抬高0.9-1.8mv0）阿司匹林肠溶片（300mg，顿服）、波立维片（300mg，顿服）、立普妥片（40mg，顿服）、克赛针（4000U，Ih）等胸闷症状有所缓解，诊治过程中先后共恶心、呕吐4次，量少，胃液为主,体格检查,T 37.1，P 89bpm，R 16bpm，BP 131/71mmHg神清，精神软，甲状腺无肿大，颈静脉无充盈，气管居中
4、双肺呼吸音清，未及明显干湿罗音心界向左下扩大，心率89次/分，心律不齐，未闻及心脏杂音腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及双肾区无叩痛，未闻及腹部血管杂音双下肢无浮肿周围血管征阴性，神经系统检查无阳性体征,初步诊断,1.冠状动脉粥样硬化性心脏病急性冠脉综合症心律失常（心律不齐）Killip I级 2.原发性高血压（极高危）3.糖尿病（2型）,初步处理,动态观察心肌酶谱、肌钙蛋白、心电图，如符合心肌梗死动态衍变过程，需行冠脉造影，必要时支架植入如不支持心肌梗死，则考虑心绞痛发作，同时关注心律、心率变化结合心超、心电图结果，明确是否有CRT安装指征药物治疗：单硝酸异山梨脂扩冠，阿司匹林、波立维抗血小
5、板聚集，低分子肝素抗凝，立普妥调脂、稳定斑块，格列吡嗪缓释胶囊控制血糖等一般治疗：记尿量、吸氧、心电监护、氧饱和度监测等监测血糖、血压变化,入院后相关化验指标,入院后相关特殊检查结果,彩超颈动脉、椎动脉：右侧颈内动脉起始处多发粥样斑块（硬斑）形成伴管腔中重度狭窄左侧颈总动脉内多发粥样斑块（硬斑）形成彩超心脏：左心增大左室为著（LVDd 80.4mm），左室侧壁及后壁心尖肌小梁明显增多（心肌致密化不全可能），二尖瓣轻返流（中度），左心功能减低，EF 21.3%动态心电图：1.窦性心律；2.记录23小时12分钟，总心搏86945次，最快心率96次/分，最慢心率42次/分，平均心率64次/分；3.单
6、个房性早搏24次，成对房性早搏1次，短串房性心动过速3次；4.单个室性早搏169次(散在性分布，昼夜均发生)，成对室性早搏6次，短串室性心动过速1次；5.完全性左束支传导阻滞；6.持续性ST段-T波改变,修正诊断,1.心肌病（心肌致密化不全）心律失常（心律不齐）心力衰竭(心功能级) 2.原发性高血压 3.糖尿病（2型） 4.颈动脉动脉硬化（伴粥样斑块形成） 5.颈动脉狭窄（右侧）,心肌致密化不全,提纲,概念 分类 流行病学及遗传学 发病机制 病理生理 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 治疗,定义,心肌致密化不全 (noncompaction of ventricular myocardium，NV
7、M)一种特殊类型的先天性心肌病临床比较罕见，具有明显的家族遗传倾向，过去将其称为“海绵状心肌”或“心肌窦状隙未闭”1990年，chin等首次报道了NVM（8例）1995年，世界卫生组织及国际心脏病学会将NVM归类于未定型心肌病2006年3月，美国心脏病学会将NVM归属于遗传性心肌病，因其具有显著的家族遗传性2008年，欧洲心脏病学会建议仍将NVM归为未分类心肌病目前国内外对NVM的研究仅限于个案。,心肌致密化可分为二类孤立性心肌致密不全：无合并其它心脏畸形“海绵样心肌”或“持续性血窦”：合并先天性左或右室流出道梗阻,分类,流行病学及遗传学,由于诊疗技术的限制以及认知程度的差异，NVM的发病率在不同的报道中有所差别，其年发病率为510 000一24/10 000。 1996年，日本对150家医院进行全国性心脏病学研究发现27例NVM。 澳大利亚对全国儿童进行了心肌病流行病学调查，结果显示在3，则提示预后差本病强调早期诊断、及时对症治疗,小结,
