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1、内分泌系统疾病患儿的护理,第一节 先天性甲状腺功能减低症,定义 先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism）是由于先天性甲状腺合成或分泌不足所引起的疾病，又称呆小病或克汀病。,甲状腺的生理和病理生理,甲状腺的功能：合成T4(甲状腺素)和T3（三碘甲状腺原氨酸） 内分泌调节机制：下丘脑垂体甲状腺轴 两个激素：TRH（促甲状腺素释放激素）TSH（促甲状腺激素） 一个负反馈机制：T4负反馈,甲状腺的生理和病理生理,甲状腺素的生理作用 生理功能： 促进新陈代谢 促进蛋白质的合成 促进糖的吸收和利用，促进糖原分解 促进脂肪的分解和利用 对生长发育的作用： 促进细胞组织生长
2、发育和成熟 促进钙磷的合成代谢，促进骨和软骨的生长 促进和维持肌肉、循环和消化系统的功能 促进中枢神经系统的发育,病因,甲状腺不发育或发育不全是先天性甲低的最主要原因 甲状腺激素合成途径中酶缺陷（常隐遗传） 是导致先天性甲低的第2位常见原因 TSH缺陷：TSH或（和）TRH分泌不足 甲状腺或靶器官反应低下 碘缺乏（孕妇缺碘地方性甲状腺功能低下）,临床表现,新生儿期症状（非特异性）： 过期产 生理性黄疸期延长 腹胀、便秘 反应迟钝、喂养困难 声音嘶哑、哭声低 低体温、循环差、皮肤斑纹或硬肿,临床表现,典型症状 特殊面容和体态： 头大 颈短 皮肤苍黄、干燥 毛发稀少 面部粘液水肿、眼睑浮肿 眼距宽
3、、鼻梁宽平 舌大、常伸出口外 腹部彭隆、脐疝 身材矮小、躯干长而四肢短小,临床表现,神经系统： 智能低下 动作发育迟缓 表情呆板、淡漠 神经反射迟钝 生理功能低下： 精神食欲差 嗜睡，安静少哭少反应 声音低哑 低体温 心音低钝，心电图低电压 肌张力低 肠蠕动慢，腹胀和便秘,临床表现,地方性甲低 “神经性”综合征：特征为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下；身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低 “粘液水肿性”综合征：特征为显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下；T4降低，TSH增高,实验室检查,新生儿筛查 血清T4、T3、TSH测定：T4降低TSH明显升高（确诊依据），T3降低或正常 骨龄
4、落后 基础代谢率低下 TRH刺激实验：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描,治疗要点,甲状腺素替代治疗 原则： 早诊断、早治疗（出生3个月内开始治疗避免遗留神经系统损害） 常用药物：甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠 根据甲状腺功能及临床表现随时调整剂量 TSH正常，T4正常或略偏高；食欲好转、腹胀消失、每日大便1次；心率儿童110次/分、婴儿140次/分；智能进步,护理,采取适当的保暖措施，避免受凉 保证营养供给： 高蛋白、高维生素饮食 饮食富含钙和铁剂 指导喂养方法，耐心喂养 必要时鼻饲营养物质 保持大便通畅，预防便秘： 补充充足的液体 多吃富含膳食纤维的食物 适当增加活动量 腹部按摩 必要时用
5、缓泻剂或灌肠,护理,加强行为训练，提高自理能力 指导用药 指导家长正确服药 讲解终生服药的必要性 密切观察药物疗效 随时调整用药剂量 加强随访 宣传新生儿筛查的重要性,第五节 儿童糖尿病,概念糖尿病（diabetes mellitus)是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。 分类 原发性糖尿病： 胰岛素依赖型（型糖尿病）儿童糖尿病多属此型 非胰岛素依赖型（型糖尿病） 继发性糖尿病,病因,遗传因素：型糖尿病为多基因遗传病 免疫因素：自身免疫反应性损伤 环境因素： 病毒感染（风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒） 化学因素 某些饮食成分 胰腺缺血损
6、伤,发病机制,型糖尿病是胰岛细胞被破坏，导致胰岛素分泌不足 胰岛素的作用：促进糖的利用，促进蛋白质的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解 胰岛素分泌不足时 多尿：渗透性利尿多尿水、电解质紊乱 多饮：代偿性口渴 多食：葡萄糖的利用下降，能量不足导致饥饿感 易感染：蛋白质合成减少，免疫力低下,发病机制,酮症酸中毒：胰岛素不足和反调节激素的增加脂肪分解增加酮体堆积酮症酸中毒 中枢神经系统损伤：水、电解质紊乱和酮症酸中毒,临床表现,起病急剧 感染、饮食不当或情绪激惹诱发 三多一少：多尿、多饮、多食、体重下降（外观消瘦） 精神不振、疲乏无力 糖尿病酮症酸中毒： 急性感染、过食、诊断延误、突然中断胰岛素治疗
7、诱发 恶心、呕吐、腹痛、食欲不振 迅速出现脱水和酸中毒 呼吸深长、呼气中有酮味 脉搏细速、血压下降 嗜睡、昏迷或死亡,临床表现,Mauriac综合征：病程长，血糖控制不佳者可出现生长落后、智能发育迟缓、肝大，称 晚期： 糖尿病肾病（蛋白尿、高血压、肾功衰） 白内障和视网膜病变，可致失明,实验室检查,尿液： 尿糖阳性 尿酮体阳性提示酮症酸中毒 尿蛋白阳性提示肾损害 血糖检测：空腹血糖6.7mmol/L，随机血糖11.1mmol/L 糖耐量试验（OGTT） 血气分析：酸中毒,治疗要点,目的：消除临床症状，预防并纠正糖尿病酮症酸中毒，纠正代谢紊乱，预防继发性血管损害，保证正常生长发育和生活活动 胰岛
8、素治疗：胰岛素是治疗胰岛素依赖糖尿病的主要药物。 饮食控制：控制饮食达到维持正常血糖和保持理想体重的目的 运动治疗：增加葡萄糖的利用,治疗要点,糖尿病酮症酸中毒的处理： 纠正水、电解质紊乱和酸中毒 胰岛素的应用,护理,饮食控制： 原则：维持正常体重，减少血糖波动，维持血脂正常 每日所需能量（cal）：1000（年龄80100） 饮食成分：碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30% 三餐热量分配：早餐1/5、午餐2/5、晚餐2/5 幼儿热量宜偏高；活动增多时可少量加餐或减少胰岛素用量 限制纯糖和饱和脂肪酸，富于蛋白质和纤维素 定时、定量、勿吃额外食物,护理,指导正确使用胰岛素 胰岛素注射 保证剂量绝对准确 每次更换注射部位 可选择部位：股前、腹壁、上臂外侧、臀部 23天调整胰岛素剂量一次，至尿糖；指导家长学会监测血糖和尿糖,护理,指导正确使用胰岛素 3.注意事项 防止胰岛素过量或不足： 胰岛素过量Somogyi现象； 胰岛素用量不足 清晨现象 根据病情发展调整胰岛素剂量 急性代谢紊乱期 暂时缓解期 强化期 永久糖尿病期,护理,运动锻炼： 坚持适度锻炼 运动时间：餐后1小时到23小时之间 避免空腹时运动 出现低血糖症状时可加餐 防治糖尿病酮症酸中毒： 加强监测 纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱 协助胰岛素治疗 预防感染：控制血糖，预防感染 预防并发症：控制血糖 心理支持,
