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1、Brugada 综合征,发病率：约5 / 万 猝死的平均年龄：4115岁 Brugada波的检出率I 型 12 / 万II 型III 型,流行病学,猝死率：所有猝死病例的4心脏结构正常者猝死病例的20 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低,流行病学,Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,临床诊断,临床诊断,Brugada波心电图分型,Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现
2、出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发,临床诊断,临床诊断,Brugada波三联征 V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞 变异型Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现,常染色体显性遗传 散发性病例可能是发生新的突变 已知基因突变 SCN5A ，20%25% 3p 22-25,Brugada综合征的病因,病因,Idiopathic VF 夜间猝死 Short QT Syndrome,?,SCN5A,1、自发性出现I 型心电图危险性高自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电
3、图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素男性患者猝死的风险是女性的5.5倍,Brugada综合征的危险分层,3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍4、室颤、猝死复苏者545个月中70%复发,危险分层,Brugada综合征的危险分层（2002年）,危险分层,一、非药物治疗 ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？ 起搏器抗心动过缓？,Brugada综合征的治疗,二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普罗帕酮） 普鲁卡因胺禁用 丙吡胺 2、应用无效的药物 胺碘酮没有保护作用 受体阻滞剂没有预防作用,治疗,3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁：阻滞Ito，奎尼丁1200-1500mg/天 提高L型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾） 磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）,治疗,谢谢！,
