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1、常见肾脏疾病综合征的 诊断思路,肾小球疾病分类（2007）,临床表现归纳为不同的临床综合征 作为进一步完成诊断的基础,急性肾炎综合征,急性起病，以血尿为主要表现 蛋白尿，定量多数3.5g/d 不同程度的水肿 可有尿量减少 可有高血压 可有一过性氮质血症 B超见肾脏体积正常或增大,肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、内皮肿胀,肾小球GFR 水钠潴留,急性肾炎综合征的病因,急性感染后肾炎 急性链球菌感染后肾炎 IgA肾病 新月体性肾炎? ANCA相关小血管炎 抗GBM肾炎 系统性疾病肾损害? 狼疮肾炎 ANCA相关小血管炎 HSP,急性肾炎综合征,病史 血、尿常规 肝肾功能 补体水平 抗链O 肾脏超声、
2、胸片,初步检查,补体正常,肾功能急剧减退,一过性,持续性,肾活检,肾活检,膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎,急性感染后肾炎,IgA肾病， HSP,RPGN？及时肾活检,低补体血症,休息 必要时应用抗生素,根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决定治疗方案,支持对症、限制水盐 ACEI/ARB，激素,肾病综合征,大量蛋白尿（3.5g/d） 低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L） 水肿 高脂血症,肾小球足细胞损伤 毛细血管渗透性变化,低蛋白血症,未知的致病因子,肾病综合征常见病因,原发性肾病综合征(诊断思路),儿童及青少年,中、老年,单纯性肾病综合征,肾病综合征 伴肾炎综合征,(P)规范化治疗,有效812
3、周后 按规范撤药,激素 无效 抵抗,激素依赖,稳定,除外可逆因素,肾活检,定期复查 UP, BP, RF,肾活检、临床-病理确诊,MCD 轻系摸,MN FSGS,MPGN,激素和免疫抑制剂,寻找继发因素,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（-） BP-N GFR-N C3、C4-N ANA(-),肉眼血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4 ANA(-),镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4 ANA(+),MCD FSGS,激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂,MN,Anti-DsDNA(+),SLE,肾活检,激素,激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂,激素
4、+ 细胞毒或 免疫抑制剂,MPGN,感染后AGN,对症支持,肾病综合征,病史、体格检查、实验室检查,镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4: N,镜下血尿（+） BPor N GFRor N C3、C4 N or ,IgAN MN FSGS HSP. RPGN,肾活检,激素+ 免疫抑制剂,HBsAb（+）,HBV GN,HCV Ab（+）,HCV GN,ANCA(+),HIV(+),WG，MPA,激素 + 免疫抑制剂,急进性肾炎综合征,急性肾炎综合征 肾功能快速进展 少尿/无尿 B超：肾脏不小,急进性肾炎综合征病因,抗GBM肾炎：10%-20% ANCA相关性血管炎：40%-
5、60% 免疫复合物型肾炎：30%-40% IgA肾病 过敏紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 感染后肾炎 特发性,各种原因所致的新月体性肾炎：,RPGN,肾活检(新月体性肾炎),IgG沿GBM线样染色,无或极少染色,沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色,肺出血（+）,GP syndrome,肺出血（-）,寡免疫沉积型GN,免疫荧光,Anti-GBM抗体,Anti-GBM病,激素、免疫抑制剂,ANCA,ANCA(+),ANCA(-),坏死性肾炎 WG、MPA,激素、免疫抑制剂 血浆置换,血浆置换,RPGN,肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色,免疫复合物沉积介导的GN,ANA（+） C3、C4,ANA（
6、-） C3C4或 N,A组-链球菌、ANA、C3、C4-ANCA、抗GBM抗体,喉、皮肤培养（+） ASO,APSGN,支持治疗？ 免疫抑制疗法,SLE,MPGN,ANA(-) C3、C4-N,IgAN、HSP、特发性,激素、免疫抑制剂,慢性肾炎综合征,缓慢起病，病程迁延-ESRD 尿蛋白定量多大于1.0g/d 可有血尿 可有高血压 可有肾功能减退,IgA肾病（最常见） 部分膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化,慢性肾炎综合征,病史、体格检查、实验室检查,尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA, ANCA 病毒感染,血尿/蛋白尿 （家庭成员）,ANA（+） C3、C4,ANA（-）， C3、
7、C4 N HBV、HCV （-）,ANA(-） C3、C4 ,Alport syndrome 薄基底膜病 Nail-patella综合征,听力、视力、骨片,肾活检,dsDNA Ab（+）,SLE,肾活检,IgAN、HSP、MN,肾活检,MPGN,肾活检 (型）,ACRI/ARB激素、免疫抑制剂,AASV,慢性肾炎综合征,ANA(-) ANCA(-) C3、C4 N or ,HBsAg(+),HCV Ab(+),HIV(+),肾活检,抗病毒治疗,孤立性蛋白尿,持续性蛋白尿，定量1.0g/d 无血尿 可伴有高血压,见于多种类型的肾小球疾病， 排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、 小管间质性疾病、,功能
8、性及体位性蛋白尿,蛋 白 尿,一过性,持续性,剧烈运动 发热 过度寒冷 高温作业 精神紧张等 无需治疗,小管性,小球性,排除假性蛋白尿,小管疾病,溢出性蛋白尿,孤立性蛋白尿,非孤立性蛋白尿,肾炎综合征,肾病综合征,ACEIs/ARBs，免疫抑制？,血 尿,尿中RBC增多，称为血尿 镜下血尿： 离心沉淀尿RBC3个/HPF 未离心尿RBC 5个/uL 肉眼血尿：每天只要有5ml血排入2L尿液,孤立性血尿,持续性镜下血尿：RBC形态 正常形态：泌尿外科结石、肿瘤、结核，药物导致？ 异常形态为主：肾小球肾炎,肾小球系膜或GBM病变,镜下血尿,IgA肾病 非IgA系膜增生性肾炎 遗传性肾炎 薄基底膜肾病,临床观察，无须特殊治疗除外AASV？,急性药物过敏性间质性肾炎的诊断思路,急性肾损伤，肾脏不小 三联征：不到1/3 用药史、过敏史、血嗜酸细胞升高 提示指标 与肾功能下降不平行的贫血 低血钾 血糖正常、尿糖阳性 与肾功能下降不平行的代谢性酸中毒 白细胞尿 及时肾活检 眼裂隙灯检查（1-2年）：除外TINU,
