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1、第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,造血干细胞能够长期重建造血和免疫功能的细胞。具有二大特点：自我更新；多向分化；呈不对称分裂 造血微环境造血干细胞赖以生存的内环境。包括：基质细胞、细胞外基质和细胞因子,血细胞生成条件,第七章 血液系统疾病,出生后造血,第七章 血液系统疾病,血液系统疾病的分类 红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征 单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病 脾功能
2、亢进 出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病,第七章 血液系统疾病,出血倾向 定义：指各种异常出血或容易出血不止 常见病因 血小板数量或质量异常 血管壁功能异常 凝血功能异常 临床表现 出血部位：最常见的出血部位是皮肤、粘膜（以牙龈、鼻腔处粘膜较多）；其次是内脏，如消化道、泌尿道、肺及颅内等，也可有关节出血 出血程度,第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,继发感染 定义：指血液病患者因机体抵抗力低下，病原体容易侵袭机体而发生的感染 常见病因 各种原因引起的粒细胞减少或缺乏。 粒细胞成熟障碍。 血液
3、病患者食欲差、摄入少，可引起营养不良而导致机体抵抗力下降 临床表现：通常表现为发热、出汗等，其中发热是最常见的症状,第七章 血液系统疾病,一、缺铁性贫血 iron deficiency anemia （IDA）,第七章 血液系统疾病,概 述 定义：IDA是指体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍而引起的小细胞低色素性贫血 发病情况：是贫血中最常见的一种类型；各年龄组均可发病，但以生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高,第七章 血液系统疾病,铁的代谢 铁的来源 内源性铁(为主)：来自衰老破坏的红细胞释放的铁 外源性铁(为次)：从食物中摄取由于动物食品中铁是以血红素的形式存在，其吸
4、收率高，约为10%22%，而蔬菜、大米等植物中的铁吸收率仅1%左右食物中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等，其次为肉类、豆类、蛋类等 铁的吸收、运输 吸收部位：主要吸收部位是十二指肠，其次是空肠上段，每天吸收铁1.5mg 铁的运输：吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化为高价铁后，与肝脏合成的1球蛋白（转铁蛋白）结合被输送至各组织，主要是转运到骨髓中的幼红细胞内参与血红蛋白的合成,第七章 血液系统疾病,铁的分布 功能铁：血红蛋白铁(占体内铁67)、肌红蛋白铁(占体内铁15)、转铁蛋白铁(占体内铁0.12)、含铁酶(占体内铁0.2) 贮存铁：以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细
5、胞系统中，占体内铁1621 铁的排泄：人体排铁量一般不超过1mg/d，女性月经期排铁量增多，达 2mg/d 主要是通过肠黏膜脱落的细胞随粪便排出 少量通过尿液、汗液，乳汁排出 女性月经排铁,第七章 血液系统疾病,病因及发病机制 病因 供求失衡：铁的需要量增加而摄入不足 吸收不良 损失过多：慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因 发病机制 红细胞内缺铁：临床上分三个阶段 贮存铁缺乏期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞减少，血红蛋白和血清铁正常 缺铁性红细胞生成期：骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞缺乏，血清铁蛋白和血清铁下降，血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期：呈小细胞低色素性贫血 组织缺铁,第七章 血液系统疾
6、病,临床表现 贫血的共同表现 特殊表现(组织缺铁的表现) ，为含铁酶及铁依赖酶活性降低所致： 外胚层营养障碍：皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲 粘膜损害：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难(Plummer-Vinson syndrom) 神经、精神系统症状：易激动、烦躁、兴奋 异食癖：少数出现喜食生米、泥土、石子等 原发病表现,第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,辅助检查 血象 骨髓象 增生活跃或明显活跃，以红系为主 用普鲁士兰染色可见骨髓含铁血黄素(细胞外铁)和铁粒幼细胞(细胞内铁)减少，这是诊断早期缺铁的可靠依据 铁代谢 SI8.95mol/L及TIBC
7、64.44mol/L，故转铁蛋白饱和度15%(0.15) 血清铁蛋白12g/L(正常男性15200g/L，女性12150g/L )，血清铁蛋白是诊断缺铁性贫血最敏感、最可靠的指标,第七章 血液系统疾病,血象：小细胞低色素性贫血,第七章 血液系统疾病,骨 髓 涂 片 铁 染 色,第七章 血液系统疾病,第七章 血液系统疾病,诊断和鉴别诊断 诊断要点 有导致缺铁的病因 有贫血的共同表现和缺铁的特殊表现 小细胞低色素性贫血 血清铁蛋白12g/L、血清铁8.95mol/L、转铁蛋白饱和度15、总铁结合力64.44mol/L 骨髓增生活跃，铁染色显示细胞内、外铁减少 铁剂治疗有效,第七章 血液系统疾病,鉴
8、别诊断 铁粒幼细胞性贫血：是由于幼红细胞线粒体内酶的缺乏，铁利用不良，血红蛋白合成障碍的一种低色素性贫血 无缺铁临床表现 血清铁蛋白增高 骨髓内含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多，并出现特殊的环形铁粒幼细胞(有诊断意义) 地中海贫血：是由于构成血红蛋白的珠蛋白肽链合成异常所致，为不同程度的小细胞低色素性贫血 有家族史 有慢性溶血表现 血片中见较多靶形细胞 血清铁、骨髓含铁血黄素和铁粒幼细胞都明显增多 慢性病性贫血,第七章 血液系统疾病,治 疗 一般治疗 休息：避免劳累，重度贫血卧床休息 饮食：鼓励患者进食含铁量丰富的食物 重度贫血可适量输入全血或浓缩红细胞 病因治疗：积极寻找并清除引起缺铁性贫血
9、的病因，这是纠正缺铁性贫血，防止复发的关键环节 补充铁剂 口服铁剂：为补充铁剂的首选方法 常用药物 硫酸亚铁0.3每日3次 富马酸亚铁0.2每日3次,第七章 血液系统疾病,注意事项 从小剂量开始，逐渐加至常规剂量 饭后服用,可以减少胃肠道刺激 避免服用防碍铁吸收的因素：钙剂、四环素、碱性药、牛奶、咖啡及茶叶水等 同服生素C、稀盐酸以增加铁剂吸收 疗效观察 服药3天后Rt开始升高(为最早的血象变化，可作为治疗有效的指标)，510天达到高峰，2周以后又降至正常范围内 Hb常于治疗2周后逐渐上升，约2个月左右完全恢复正常 若治疗3周无反应，应考虑诊断是否正确、有无活动性出血以及铁吸收障碍等因素 用药
10、疗程：Hb恢复正常后，仍需46个月小剂量铁剂治疗，以补充体内的贮存铁，待血清铁蛋白恢复正常后停药,第七章 血液系统疾病,注射铁剂 常用药物：右旋糖酐铁 用药方法 计算补铁量：铁的总需量(mg)(需达到的Hb患者的Hb)患者体重(kg)0.33 给药途径与量：均深部肌注。首次给药量为50mg，如无不良反应，第二日可增至100mg，如仍无不良反应，以后每日100mg，直至总剂量给完 用药观察：右旋醣酐铁易发生注射局部疼痛，头痛、发热、荨麻疹等，甚至导致过敏性休克 中医中药,第七章 血液系统疾病,二、再生障碍性贫血 aplastic Anemia,第七章 血液系统疾病,概 述 概念：再生障碍性贫血是
11、由多种原因导致造血干细胞减少和(或)功能异常，从而引起RBC、NC、BPC三系细胞减少的临床综合征，其主要临床特征为贫血、感染和出血 分类：原因不明者叫原发性再障，原因明确者叫继发性再障,第七章 血液系统疾病,病因和发病机制 病因：多数病因不明确 化学因素：药物和化学物质是继发性再障碍的首位病因 药物：其中氯（合）霉素是药物引起再障最多见的病因 化学毒物：长期接触苯、染发剂可引起骨髓抑制 物理因素：各种电离辐射 生物因素 ：主要是乙肝病毒，部分原发性再障患者在起病前曾有呼吸道病毒感染史，EB病毒、流感病毒、HIV病毒、分枝杆菌均可能引起骨髓抑制 其他因素：遗传倾向、阵发性睡眠性血红蛋白尿、SL
12、E、慢性肾衰、严重的甲状腺或腺垂体功能减退等,第七章 血液系统疾病,发病机制 造血干细胞缺陷 造血微环境异常 免疫异常：患者T细胞功能亢进， T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，使造血干祖细胞增殖及分化受损；T细胞亚群失衡，细胞毒性T细胞直接杀伤造血干细胞，造血干细胞过度凋亡，骨髓造血功能衰竭。多数患者临床上用免疫抑制剂治疗有效,近年来的研究认为，在一定的遗传背景下，患者免疫功能异常， T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的 造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是再障的主要发病机制，造 血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤的结果,第七章 血液系统疾病,临床表现 重型再障
13、(SAA) 起病急，进展快，病情重(称SAA-)；少数由非重型再障进展而来(称SAA- )。未经治疗者数月或1年内死亡。早期突出表现是感染和出血 非重型再障(NSAA) 大多起病和进展缓慢。主要表现贫血症状，出血、感染一般较轻微，感染出现较晚，较易控制,第七章 血液系统疾病,辅助检查 血象：全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、白细胞和血小板的减少程度不一定平行。贫血属正细胞正色素性 网织红细胞：绝对值明显减低20109/L 骨髓象：骨髓检查是确诊再障的依据 SAA：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏 NSAA：由于造血组织呈“向心性”萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点
14、是巨核细胞减少,第七章 血液系统疾病,S A A 骨 髓 象 ： 有 核 细 胞 增 生 重 度 减 低,N S A A 骨 髓 象 ： 有 核 细 胞 增 生 减 低,第七章 血液系统疾病,SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见 成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维， 未见造血细胞,NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性 晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼 红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样,第七章 血液系统疾病,两型再障表现区别,第七章 血液系统疾病,诊断和鉴别诊断 诊断要点 SAA 早期突出表现是感染和出血，贫血呈进行发展 血象：全血细胞减少，Rt绝对值15109/L ，中性粒细胞绝对
15、值0.5109L，血小板20109L，淋巴细胞比例增高 骨髓象：骨髓小粒少，脂肪滴增多；骨髓广泛性增生低下或极度低下，有核细胞显著减少，主要是粒系及红系细胞减少，巨核细胞显著减少或消失；淋巴细胞比例相对增多 一般抗贫血药物治疗无效,第七章 血液系统疾病,NSAA 起病和进展缓慢，以贫血为主，出血和感染较轻 血象：全血细胞减少，Rt绝对值20109/L ，中性粒细胞绝对值0.5109L，血小板20109L，淋巴细胞比例增高 骨髓象 骨髓增生减低，骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中 有灶性增生，如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓
16、增生活跃，但巨核细胞仍减少或缺如是其典型特点 一般抗贫血药物治疗无效,第七章 血液系统疾病,鉴别诊断 急性白血病 有肝、脾或淋巴结肿大，胸骨压痛 血中见到原始或幼稚白细胞 骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始或幼稚（淋巴、粒或单核）细胞明显增多 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 有反复发作的血红蛋白尿、黄疸和脾肿大 网织红细胞增高 酸溶血试验阳性、蔗糖溶血试验阳性、蛇毒因子溶血试验阳性、尿中含铁血黄素试验呈阳性 骨髓增殖异常综合征（MDS） 骨髓增生活跃或明显活跃 骨髓病态造血，红、粒和巨核系均有形态异常 可见小巨核细胞，巨核细胞数不减少,第七章 血液系统疾病,治 疗 一般治疗 休息 注意饮食卫生，加强营养 注意个人和周围环境的清洁卫生，加强皮肤、口腔、会阴部清洁护理。遵守无菌操作技术；SAA患者宜予保护性隔离 去除一切可能损害骨髓的因素 对症治疗 纠正贫血：血红蛋白低于60g/L，可输注浓缩红细胞 控制感染 控制出血：给予常规止血药，若血小板20109L时，可输注血小板悬液 护肝治疗,
