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1、,急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS),定义,进展迅速、大多可恢复 广泛的周围神经及神经根脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎症反应(自身免疫性疾病) 引起的多发性周围神经病,历史,1916年,吉兰、巴雷报道了两例发生于士兵中,进展迅速、主要累及运动神经的可愈性的多发性神经病的病例,并强调该疾病出现了腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离的现象,发病机理,病原体与周围神经某些组分相似
2、免疫系统错误识别,产生自身免疫性T细胞及自身抗体 针对周围神经组织产生错误应答 节段性脱髓鞘(继发轴突变性) Schwann细胞增殖、髓鞘再生,病理改变,神经纤维节段性脱髓鞘 从神经根到远端肌肉运动神经的末端都可出现不同程度的受累,但以脊髓前根、近端脊神经和颅神经受损常见 髓鞘为特异性靶器官,前期事件,约70%GBS患者出现相关的前期事件 常于临床症状出现前的1-4周内发生,很少达6周 多报道为上呼吸道感染,前期事件,前期事件,比例,呼吸系统疾病 58,消化系统疾病(空肠弯曲菌) 22,外科手术 5,接种疫苗 3,感染其他特异性传染性致病原 12,GBS分型,1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经
3、病 (AIDP) 2. 急性运动轴索型神经病 (AMAN) 3. Miller-Fisher综合征 4. 脑神经型,临床特征,前驱症状 14周,呼吸、消化道症状 四肢弛缓性瘫痪严重者或后期肌萎缩(继发轴突变性)严重者影响肋间肌、膈肌呼吸麻痹 感觉障碍远比运动障碍轻,甚至无主观:肢体远端感觉异常客观:手、袜套样感觉改变神经根牵拉痛,临床特征,颅神经损害第7、9、10对常受累。 双侧第3、4、6对-眼外肌麻痹第5、12也可受累第2-视乳头水肿,少见,临床特征,自主神经损害常见:汗液异常、皮肤潮红、手足肿胀脱屑少见:尿储留(卧床、腹肌无力)严重:心动过速、BP或体位性,临床特征,病程与预后12周达高
4、峰4周恢复,病情有波动预后良好. 85%正常210%后遗症34%死亡死亡原因呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭前者最主要死因,呼吸衰竭,最主要、最常见的死因! 原因 肋间肌、膈肌受累周围性呼衰延髓受累中枢性呼衰 时间 达高峰之前随时可能发生(2周内) 观察 胸式呼吸是否存在或减弱有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力有无心律、BP、血氧饱和度下降血气分析:PO270mmHgPCO50肺活量小于原来的25%-30%,实验室检查,CSF: 蛋白-细胞分离现象 蛋白: 升高; 病程第一周66% ; 第二周82%; 第三,四周达峰值 细胞: 水平正常,神经传导速度减慢F波改变,H反射延迟或消失合并轴突损害时可出现波
5、幅减低,电生理检查,诊断,病前14周前驱症状 急性或亚急性起病 四肢驰缓性瘫痪 双侧颅神经损害 CSF蛋白-细胞分离现象 EMG显示NCV减慢,鉴别诊断,1.急性脊髓前角灰质炎 相同:急性、弛缓性瘫 不同:病初高热,节段性不对称瘫无感觉障碍,CSF正常肌萎缩严重,EMG失神经电位、 NCV正常。,鉴别诊断,2.全身性重症肌无力 相同:四肢弛缓性瘫,颅神经受损的表 现,呼吸肌麻痹,延髓麻痹 不同:起病慢,症状波动,无感觉障碍 肌疲劳、药物试验(),鉴别诊断,周期性麻痹:肌无力为一过性;发作时血清钾水平降低;补充氯化钾可缓解,治疗,免疫调节: 血浆置换和静注IgG 糖皮质激素应用不能缩短病程或者改变预后,必要时予以机械辅助通气 对症治疗,病例,患者女性,26岁,于2005年1月入院。 2004年12月因服用不洁食物而出现腹泻,发热7天,治疗后痊愈。 半月后开始出现双下肢疼痛,麻木,烧灼感, 随后出现双下肢乏力,不能行走,病情逐渐波及双上肢,持物不稳。近两天出现气促,呼吸费力,饮水吞咽不能。,查体:血压:150/100mmHg,心率:100次/分,呼吸:30次/分,呼吸浅快,出汗,口唇紫绀,双眼睑不能闭合,额纹消失,四肢远端肌力3级,近端4级,深反射消失,病理征未引出,四肢呈手套袜套样浅感觉减退。,问题?,如果你是接诊医生,下一步该如何处理?,谢 谢,