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1、神经-肌肉接头疾病,神经病学教研室,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维范围。,神经-肌接头病分类,突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变美洲箭毒素与AChR结合重症肌无力AChR自身抗体的产生,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,患者HLA基因型
2、（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。,重症肌无力-病因与发病机制,肌细胞本身变化不明显。慢性病变可见肌萎缩。突出病理改变：电镜下可见突触后膜皱摺变少，突触后膜平坦，突触间隙加宽。,重症肌无力-病理,重症肌无力-临床表现,特征性表现波动性肌无力病态疲劳晨轻暮重无力肌肉不按神经分布,重
3、症肌无力-临床表现,女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，肌肉病态疲劳； 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性， “晨轻暮重” 。 MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应： 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性，2030岁，胸腺增生，AChR-Ab(+)，胸腺摘除效果好。 具有HLA-A
4、2、A3：男性，4050岁，胸腺瘤， AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素治疗。,重症肌无力- Osserman分型,I. 眼肌型：1520、良性、对药物治疗敏感性差。II A.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药物敏感。II B.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象，药物敏感性差。III.重症激进型：15，发病急，进展迅速（wm达高峰），危象，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。,重症肌无力- 其他分型,青少年型和成人型：可有AChR-Ab。 新生儿型：48h内出现症
5、状，持续dw。 先天性MG：少见、症状、重、有家族史。 药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。,重症肌无力- 诊断,疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明（neostigmine）试验神经重复频率刺激-停用新斯的明24h后进行，动作电位衰减10%以上为阳性 AChR抗体滴度测定-特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤,疲劳实验,单纤维肌电图,低频重复电刺激,重症肌无力- 鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑
6、痉挛等。,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变,Lamber-Eaton与MG的鉴别,重症肌无力- 治疗,药物治疗 抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）激素：中至重度，特别40岁，用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。 免疫抑制剂忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,重症肌无力- 治疗,胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种
7、危象。,MG危象的处理,处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。 (1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。,Lamber-Eaton综合征,也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。,Lamber-Eaton综合征
8、,男患居多，5070岁发病，约2/3伴有癌肿以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳。 自主神经症状 治疗针对肿瘤病因,我劝一个草率结婚的朋友离婚。她平静的告诉我，如果说当初鲁莽结婚是个错误。那么，现在草率离婚是一错再错。这位朋友后来还是离婚了，大家一致认为她的行为很理性。 同样的故事正在互联网搜索巨头谷歌身上发生，但是谷歌选择了草率“离婚”。 饮鸩止渴 由于急于抑制苹果iphone手机翻天覆地的产业冲击，谷歌采取急功近利的粗糙型开放策略。饮鸩止渴的策略一时取得了成果。市场研究公司尼尔森最近公布的数据显示，在通
9、过Verizon Wireless、AT&T和Sprint Nextel三大运营商经销后，谷歌Android手机在美国市场上的销售量已经超过iPhone。另一家市场研究公司iSuppli甚至认为，全球范围内使用Android操作系统的手机数量将在 2012年超过苹果iPhone。 表面繁华的背后，是Android生态系统的一团糟，谷歌正在为自己的粗放型开放策略买单。 用户对谷歌手机的态度从开始的好奇、后来的犹豫，变成强烈的批评。“大多Android手机程序都是垃圾，乱七八糟的”，一位手机发烧友迅速投奔了iphone的阵营：“同样的植物人大战僵尸游戏，在谷歌手机和iphone手机上的体验简直没法
10、比” 混乱，还是混乱。一切一切的乱象，折射出谷歌已经失去对Android生态系统的控制。这一切的根源，我的判断是开放策略初期过于宽松，导致失去控制权。混乱的生态系统表现在用户手机上，就是应用程序的混乱和粗燥。 一错再错 为此，谷歌开始采取对策。最近，有国内厂商称新的Android3.0开始关闭应用程序的API(应用程序编程接口)，统一Android界面。这意味着，谷歌将放弃其初始开放策略，开始封闭管理。 粗看之下，谷歌认识到自己的错误。既然是过度开放导致的错误，那么收紧开放尺度是很自然的逻辑，无懈可击。但我认为，谷歌仓促收紧开放策略仍然是个错误。打个比喻。如果过度开放的政策是草率结婚，那么草率
11、的封闭就是草率离婚。这么判断的原因很简单，谷歌把Android开放出去的那一天，Android已经不属于谷歌。谷歌没有认识到这一点，还以为Android只是自己的。 合作伙伴对谷歌封闭政策的反应加强了我的判断结论。经济观察报报道，国内第一家生产基于Android平台手机的设计公司创杨通信，近日已经被迫出售。创杨通信负责人给出的出售理由是，“因为不愿意甘当炮灰而选择放弃。” 按照目前Android3.0将统一界面的想法，未来的手机市场将出现毫无差异化的产品。这对于企业来说，几乎意味着不可避免的价格战。利润空间的微薄，导致合作伙伴生存环境恶劣。于是大量退出几乎是一种必然。 除了为合作伙伴找到新的利
12、益空间，谷歌还将面临开放阵营精神层面的声讨，这对谷歌的挑战会更大。如果说谷歌为了自己竞争的私利利用了开放，赢得了名声。那么，谷歌不能一脚把开放踢开，他现在还需要为这种名声买单。 如果只顾自己收网，谷歌会被面临铺天盖地的道德谴责。谷歌，希望你准备好了，三思而行。 木桶效应就是指一个水桶无论有多高，它盛水的高度取决于其中最低的那块木板。这在选购手机的时候也同样适用。尤其是很多用户在购买手机的时候， 都会专注于某一个参数，比如要求处理器主频要高达1GHz，但一部手机的整机表现是由多个因素组成，所以在购买手机的时候一定要从整体的角度上来看一部手 机的性除了处理器主频以外，其实还有很多影响整机表现的元素
13、，比如运行内存(RAM)、机身内存(ROM)、操作系统、厂商对系统的优化都会有所影 响。不过在很多用户眼中，这几项却远没有处理器主频重要。而如果忽略这几项的话，可能买到一个主频很高，但整机性能却仍然不令人满意的机型。 用户在-财务部员工 老子不求人，人人求老子！于是乎，这帮狗屎们天天拽得好像自己是救世主是其他员工的再生父母一样，牛！超级牛！100牛！我活这么大了还真没看到过不牛的财务，这帮人其实在公司是同事们最不敢得罪、但更是最让人看不起，人际关系最差的一群人，当然，据我观察，也是离婚率最高的一类人。 最有城府最有心计的人-人力资源部员工 每天的工作就是算计如何搞出用最小代价换取最大回报的提议
14、来讨好老板，看谁不顺眼就想方设法算计如何在考核、薪酬奖金分配方面给他穿小鞋的鸟人。：智商最高情商最差的人-研发部员工 技术过硬，为人木衲。上台发言三分钟 搞不出一句话来，向领导汇报工作结结巴巴没 更多精品文档请访问我的个人主页http:/ 谢，再见！个半小时理不出个头绪来。企业中最好管理的一群伪知识分子，可以被任意剥削，基本上不会反抗，或者从来就没有过反抗的意识 最吊儿郎当和无耻的人-销售部员工 老板们财富的来源，老板们最想讨好的一群人，这群人其实也是最无耻公司内口碑最差却又人际关系最和谐的一群人。天天吊儿郎当的来公司报个到，调戏一下前台，和狐朋狗友打打电话，10点不到就开始琢磨找借口出门拜见
15、客户，其实下午就是上 所述，大家在选购手机的时候一定要综合考虑一款手机的硬件规格。除此之外，也不要把硬件看的太过重要，就比如苹果iPhone 3GS在硬件配置上并不出众，但却在操控手感以及软件资源上目前难有机型企及。更高分辨率能获得更为逼真细腻的显示效果，所以对于屏幕的分辨率绝大多数人都会偏向于分辨率更高的机型。但对于笔者 所说的高分辨率未必是好事会有所怀疑。其实这里说的高分辨率“不好”更多是指采用非主流的高分辨率机型。在此前，就有几款“悲情”机型在分辨率上吃了不小 的亏。 大名鼎鼎的HTC Diamond就是一款颇具代表意义的机型，Diamond上市的手机市场还处于QVGA时代、只有少数旗舰
16、机皇采用WVGA这样级别的屏幕，由于HTC Diamond却采用了VGA这一过渡型的分辨率，而也正是因为这一点，Diamond很多软件都未有支持或无法完美运行，可谓是一个不小的遗憾。除此之 外，曾经非常经典的,附赠人生心语 人生太短，聪明太晚 人生太短，聪明太晚(1) 我们都老得太快 却聪明得太迟 把钱省下来，等待退休后再去享受 结果退休后，因为年纪大，身体差，行动不方便，哪里也去不成。钱存下来等养老，结果孩子长大了，要出国留学，要创业做生意，要花钱娶老婆，自己的退休金都被拗走了。 人生太短，聪明太晚(2) 当自己有足够的能力善待自己时，就立刻去做，老年人有时候是无法做中年人或是青少年人可以做
17、的事，年纪和健康就是一大因素。小孩子从小就告诉他，养你到高中，大学以后就要自立更生，要留学，创业，娶老婆，自己想办法，自己要留多一点钱，不要为了小孩子而活我们都老得太快却聪明得太迟，我的学长去年丧妻。这突如其来的事故，实在叫人难以接受，但是死亡的到来不总是如此。学长说他太太最希望他能送鲜花给他，但是他觉得太浪费，总推说等到下次再买，结果却是在她死后，用鲜花布置她的灵堂。这不是太蠢愚了吗？！ 等到、等到.，似乎我们所有的生命，都用在等待。 人生太短，聪明太晚(3) 等到我大学毕业以后，我就会如何如何我们对自己说 等到我买房子以后！ 等我最小的孩子结婚之后！ 等我把这笔生意谈成之后！ 等到我死了以
18、后 人人都很愿意牺牲当下，去换取未知的等待；牺牲今生今世的辛苦钱，去购买后世的安逸 在台湾只要往有山的道路上走一走，就随处都可看到农舍变精舍，山坡地变灵塔，无非也是为了等到死后，能图个保障，不必再受苦。许多人认为必须等到某时或某事完成之后再采取行动。明天我就开始运动，明天我就会对他好一点，下星期我们就找时间出去走走；退休后，我们就要好好享受一下。 人生太短，聪明太晚(4) 然而，生活总是一直变动，环境总是不可预知，现实生活中，各种突发状况总是层出不穷。身为一个医生，我所见过的死人，比一般人要来得多。这些人早上醒来时，原本预期过的是另一个平凡无奇的日子，没想到一个意料之外的事；交通意外、脑溢血、
19、心脏病发作等等。剎那间生命的巨轮倾覆离轨，突然闯进一片黑暗之中。那么我们要如何面对生命呢？我们毋需等到生活完美无瑕，也毋需等到一切都平稳，想做什么，现在就可以开始做起。一个人永远也无法预料未来，所以不要延缓想过的生活，不要吝于表达心中的话， 因为生命只在一瞬间。 人生太短，聪明太晚(5) 记住！ 给活人送一朵鲜花，强过给死人送贵重的花圈，每个人的生命都有尽头，许多人经常在生命即将结束时，才发现自己还有很多事没有做，有许多话来不及说，这实在是人生最大的遗憾。 别让自己徒留为时已晚的空余恨。逝者不可追，来者犹未卜，最珍贵、最需要实时掌握的当下，往往在这两者蹉跎间，转眼错失。 人生太短，聪明太晚(6
20、) 人生短暂飘忽，包得有一首小诗这样写： 高天与原地，悠悠人生路； 行行向何方，转眼即长暮。 正是道尽了人生如寄，转眼即逝的惶恐。 有许多事，在你还不懂得珍惜之前已成旧事；有许多人，在你还来不及用心之前 已成旧人。 遗憾的事一再发生，但过后再追悔早知道如何如何是没有用的，那时候已经过去，你追念的人也已走过了你。 人生太短，聪明太晚(7) 一句瑞典格言说：我们老得太快，却聪明得太迟。 不管你是否察觉，生命都一直在前进。 人生并未售来回票，失去的便永远不再得到。 将希望寄予等到方便的时间才享受 人生太短，聪明太晚(8) 我们不知失去了多少可能的幸福 不要再等待有一天你可以松口气，或是麻烦都过去了。 生命中大部分的美好事物都是短暂易逝的， 享受它们、品尝它们， 善待你周围的每一个人， 别把时间浪费在等待所有难题的完满结局上。 找回迷失的生命 死亡也许是免费的 但是，却要付出生命的代价。 劝大家一句话：把握当下，莫等待。 成功人生的十堂课 人生成功第1课 做一个终生学习的人，离开学校并不意味着学习就结束了。 学习可以成为一种生活方式，帮助你发挥最大的潜能。 我们从未停止学习，总会有新的，有趣的东西等待我们去发现。 学习新的技能可能让人感到有一点恐惧，但每当我们在个人学习上停滞不前时，我们都需要去学习新的东西。 积极地寻求支援和建议，突破停滞期。,
