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1、血液系统疾病总论 弋矶山医院 血液内科,血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。,红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血和血栓性疾病,血液系统疾病诊断方法,体格检查 实验室检查 影像学检查,治疗,去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植,缺铁性贫血 iron deficiency anemia, IDA,定义,IDA指体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要产生的一种小细胞低色素性贫血,是血红素合成异常性贫血,流行病学,最常见的贫血 高发人群：婴幼儿(6月2岁）、育龄妇女
2、、妊娠3个月以上的妇女、10-17岁的青少年 经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多见 发病率9.8-45.7% 铁缺乏症更高：6个月-2岁75%-82.5%,铁的代谢,铁的分布 铁吸收 铁的运输 铁的排泄 铁的贮存,铁的分布,体内含铁:正常成人男性5055mg/kg，女性3540mg/ kg。每天造血约需2025mg铁，主要来自衰老破坏的RBC 体内铁的形式：功能状态铁:Hb（67）、肌红蛋白(15）、转铁蛋白（34mg）和乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男1000mg，女300400mg,铁的功能,Hb中携带氧、贮氧、释放氧。 呼吸链细胞
3、色素C、C1b、b5的电子输送 功能酶中接受电子或活化底物，接受电子起酶促反应。 乳铁蛋白：乳汁中是营养婴儿,粘膜和粒细胞中防止细菌感染。 调节血小板的生成，营养粘膜、皮肤、指甲。 是参与胶原纤维合成的辅因子,铁的需要量,人体铁代谢是处于“密闭”的系统，吸收和排出量甚微，很少动用贮存铁，每天造血约需2025mg铁，主要来源于衰老破坏红细胞（21mg），即内源性铁。外源性需从食物摄铁11.5mg/每天，孕、乳妇24mg/每天。 海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收率高（20），植物铁吸收率低（17）,铁的吸收,部位：十二指肠及空肠上部 方式：为主动的与铁蛋白结合方
4、式被吸收； 吸收形式：在酸性条件下使高铁还原成亚铁被吸收，其中动物肉类吸收植物中铁的吸收。,铁的运输,进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成Fe2+ 在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白,铁的排泄,正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出 过多丢失通过月经、失血、 血管内溶血以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出 大剂量口服铁盐使过多Fe3+在肠粘膜细胞内与去铁蛋白结合，留在细胞内35天随细胞脱落排出 人体每天排铁不超过1mg。一次妊娠失铁：700mg；一次月经失铁：17mg；每天哺
5、乳失铁：0.5mg1mg,铁的贮存,目的：（1）贮存铁；（2）对细胞外内铁增多时起解毒作用 形式：（1）铁蛋白：是以磷酸氧化高铁形式存在，能溶解于水，电泳分L、H二型；（2）含铁血黄素：铁蛋白降解产物或变性部分，其不在能溶解于水,病因与发病机制,病 因,铁摄入不足 吸收障碍 丢失过多,需铁量增加而铁摄入不足： （1）需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、分娩共计需铁1130毫克铁（2）长期素食者 铁吸收障碍： （1）胃大部切除术者；（2）各种原因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收不良者，如长期严重腹泻、慢性肠炎、Crohn病等 （3）胃游离酸缺乏者；（4）转铁蛋白缺
6、乏症：遗传性/严重肝病,3、铁丢失过多各种原因的失血： 胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出血及其他如反复血液透析、多次献血等血红蛋白尿 血管内溶血的含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出,发病机制,ID(iron depletion) 体内贮存铁耗尽 IDE(iron deficient erythropoiesis) 缺铁性红细胞生成 IDA(iron deficient anemia) 缺铁性贫血,发病机制,缺铁对铁代谢的影响 红细胞内缺铁对造血系统的影响 组织缺铁对组织细胞代谢的影响,缺铁对铁代谢的影响,组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁
7、的转铁蛋白升高 血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)升高,红细胞内缺铁对造血系统的影响,红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟啉ZPP升高 小细胞低色素性贫血 严重时粒细胞和血小板生成也受到影响,红细胞内缺铁代谢,铁血红素HbRBC体积小原卟啉游离原卟啉（FEP）锌原卟啉（ZPP）,组织缺铁对组织细胞代谢的影响,细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力 引起黏膜组织病变外胚叶组织营养障碍,组织中缺铁的表现,影响细胞线粒体的氧化酵解循环 运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多，使肌肉功能及体力下降 单胺氧化酶的活性降低，使儿童神经及智力发育受到影响 上皮蛋白质角化
8、变性 胃酸分泌减少,临床表现,贫血表现 组织缺铁表现 缺铁原发病表现,缺铁原发病的表现,消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛 妇女月经过多 肿瘤的消耗 血管内溶血的血红蛋白尿,贫血的表现,乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气促、纳差，心率加快等皮肤、黏膜苍白,组织缺铁的临床表现,神经系统：儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织水肿甚至颅内高压 上皮、粘膜组织：舌乳头萎缩、舌烧灼感、儿童有异食癖；吞咽困难、梗塞感 反甲：是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍，指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直条纹扁平、凹下呈勺状,实验室检查,总铁结合力(TIBC)：血浆中能 与铁结合的转铁蛋白，是一种1
9、球蛋白 血清铁（SI)：与铁结合部分称为血清铁 转铁蛋白饱和度(TS)：血清铁/总铁结合力=转铁蛋白饱和度（正常为2045%）转铁蛋白受体(TFR):存在幼红和网织红膜上的糖蛋白,细胞形态学检查,血象 属小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCH27pg，MCHC32%）。红细胞大小不一，红细胞分布宽度（red cell distribution width，RDW）增加，细胞中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或轻增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或增加,缺铁性贫血,continue,血象,小细胞低色素,Microcytic (MCV80) Hypochromic Reticuloc
10、yte count is low MCH27pg MCHC4.5g/gHb,诊断与鉴别诊断,诊断,缺铁性贫血,continue,血清铁蛋白12g/l, 血红蛋白及血清铁等指标正常,骨髓铁染色先是骨髓小粒消失，铁幼粒细胞15%,ID的+ ,转铁蛋白饱和度4.5g/gHb,Hb正常,IDE的+ + ,分期,缺铁(ID)：仅贮存铁消耗，血清铁蛋白降低4.5g/gHb、有低色素小红细胞生成，但血红蛋白正常。 缺铁性贫血(IDA)：典型小细胞低色素贫血,储铁缺乏的诊断标准,血清铁蛋白0.96umol/L(60ug/L),或FEP/Hb4.5ug/gHb 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞26
11、.5nmol/L(2.25mg/L),缺铁性贫血的诊断标准,小细胞低色素贫血:男Hb120g/L,女Hb110g/L,孕妇Hb100g/L;MCV80fl,MCH27pg.MCHC0.96umol/L(60ug/L),或FEP/Hb4.5ug/gHb 血清铁蛋白26.5nmol/L(2.25mg/L),缺铁的实验室依据,鉴别诊断,珠蛋白异常所致贫血 慢性病性贫血 铁粒幼细胞贫血转铁蛋白缺乏症,缺铁性贫血,continue,鉴别诊断,缺铁性贫血,珠蛋白异常所致贫血,包 括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血，属遗传性疾病，常有家族史 体检可有脾大 血片中可见靶形红细胞。血红蛋白电泳出现不同的异常
12、血红蛋白带 血清铁、铁蛋白和运铁蛋白饱和度不降低,慢性病性贫血,常见病因有慢性感染、炎症和肿瘤。 多数患者为正常细胞正常色素性贫血，部分患者呈小细胞低色素性贫血。 血清铁、转铁蛋白饱和度及总铁结合力降低，但铁蛋白、骨髓可染铁增加,铁粒幼细胞贫血,系铁失利用性贫血，分为先天性和获得性两类 骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性的环形铁粒幼细胞，其计数15%时有诊断意义 血清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白升高,转铁蛋白缺乏症,常染色体隐形遗传性疾病或严重肝病、肿瘤继发 SI、TIBC、SF和骨髓含铁血黄素均降低 先天者伴有发育不良和多脏器功能受损 获得者有原发病的表现,诊断本病已查出原发病贫血程度疾病严重
13、程度,几种小细胞低色素性贫血特点比较,治 疗,病因治疗,是缺铁性贫血能否得以根治的关键所在 铁剂治疗虽可缓解病情，但若未去除病因，贫血难免复发且可延误原发病的治疗 不能仅满足缺铁性贫血的症状性诊断，而应力争查明病因并加以有效治疗,铁剂治疗,首选口服铁剂 安全、疗效可靠 常用铁剂：硫酸亚铁、硫酸亚铁控释片（福乃得）、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物(力蜚能）等铁制剂。每日剂量应含元素铁150200mg，分23次,铁剂治疗注意事项,口服多耐受良好，少数患者可出现消化道刺激 症状，如恶心、烧心、胃肠痉挛及腹泻等 从小剂量开始，数天后增至全剂量。铁剂与进餐同时或餐后服用可减轻其副作用
14、，但亦减少其吸收。饮茶影响铁的吸收，故不应同时服用。VitC有助于铁吸收，可配伍应用,注射铁剂治疗仅限于不能口服铁剂的患者,其副作用较多且严重 严格适应证：不能耐受口服铁剂；原有消化道疾病，口服铁剂加重病情，如溃疡性结肠炎、胃十二指肠溃疡等；消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等；铁丢失（失血）过快，口服铁剂补充不及；因治疗不能维持铁平衡，如血液透析,补铁总剂量（mg）需要达到的血红蛋白浓度（150）患者血红蛋白（g/L）体重（kg）0.33 副作用:局部疼痛、皮肤色素脱失以及引流区淋巴结疼痛等。过敏反应，多见于静脉用药，严重时危及生命，故应避免静脉给药,服用铁剂后，RC开始上升，510天左右达高峰。血红蛋白多在治疗2周后开始升高，12个月后恢复正常 血红蛋白正常后，仍应继续服用铁剂46个月，以补足机体铁储备，防止复发,
