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1、第二章 神经系统疾病的常见症状 Symptomatology of the Neurological Diseases,神经病学,第一节 意识障碍 (Disorders of Consciousness),指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言躯体运动&行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括: 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system),2. 广泛
2、的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,意识障碍程度,意识障碍-临床分类,(1) 嗜睡 (somnolence),(2) 昏睡 (stupor),(3) 昏迷 (coma),患者处于睡眠状态 唤醒后定向力基本完整, 能配合检查 意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人,意识障碍程度,(1) 嗜睡 (somnolence),意识障碍-临床分类,较深的睡眠状态 较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答, 旋即熟睡,意识障碍程度,(2) 昏睡 (stupor),意识障碍-临床分类,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因 可分为浅中深
3、昏迷,意识障碍程度,(3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态 对刺激无意识反应, 不能被唤醒,意识障碍-临床分类,意识障碍程度,(3) 昏迷 (coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,意识范围缩小, 常有定向力障碍, 注意力不集中 突出表现: 错觉, 幻觉, 激惹, 或与困倦交替可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症,2. 不严重的意识水平下降,(1) 急性意识模糊(acute confusion state),意识障碍-临床分类,定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触常有错觉幻觉,
4、 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2. 不严重的意识水平下降,(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽 光角膜反射存在, 对外界刺激无反应 去皮层强直状态, 病理征(+) 保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损) 见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vi
5、gil),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛 无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动 睡眠-醒觉周期保留 伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临床分类,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽 但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意 看似昏迷, 实为清醒, EEG正常 多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别: 让患
6、者“睁开你的眼睛”“向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,第二节 失语症失用症失认症 Aphasia, Apraxia, Agnosia,一、失语症 (Aphasia),失语症(Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等) 表达理解能力受损或丧失,无 精神障碍 严重认知障碍 视听觉缺损 口咽喉舌等发音器官 肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说) 文字理解&表达(读写) 口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症
7、 可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写,共同点: 病灶在外侧裂周围区 均有复述障碍,Broca 失语(Broca aphasia, BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),失语症(国内常用)临床分类,1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2),病变: 优势半球Broca区 (额下回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia, BA),口语表达明显障碍 典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言 语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变:
8、 优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语答非所问, 与理解一致的复述听写障碍讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),构音障碍(dysarthria)特点 发音困难语音不清音调&语速异常,纯口语(speech)语音障碍 发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调 语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常,病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹 小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断
9、-构音障碍,失语症临床表现,二、失用症 (Apraxia),脑部疾病时, 患者无瘫痪共济失调肌张力障碍感觉障碍意识&智能障碍 企图作有目的或细巧动作时, 不能准确执行所了解的随意性动作 不能按要求做简单动作, 如伸舌吞咽洗脸刷牙划火柴&开锁),但病人不经意时却能自发做这些动作,病变:左侧缘上回,失用症(Apraxia)-概念,三、失认症 (Agnosia),脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍 不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体, 却能通过其它感觉识别,如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表,失认症(Agnosia)-概念,体象障碍 患者视觉痛温觉本体觉完好 却不能感知躯体各部位存在
10、空间位置&各组成部分间关系,表现 自体部位失认偏侧肢体忽视病觉缺失&幻肢症等,病灶多见于 非优势(右侧) 半球顶叶病变,失认症(Agnosia),第三节 智能障碍和遗忘综合征 Intelligence Disorders & Amnestic Syndrome,一、智能障碍(Intelligence Disorders),是一组临床综合征 至少以下3项受损,记忆,认知(概括、计 算、判断等),语言,可由 神经系统疾病 精神疾病 躯体疾病 引起,视空间功能,人格,智能障碍(Intelligence Disorders)概念,包括,记忆障碍 先近记忆损害 再远记忆减退,思维 判断力障碍,性格改变,
11、情感障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)主要症状,分为两类,先天性智能障碍 如精神发育迟滞,获得性智能障碍 如急性脑外伤 代谢障碍 中毒疾病 引起 暂时性智能障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)分类,第四节 视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视网膜 retina （圆柱和圆锥；双极；神经节细胞）视神经 optic nerve视交叉 optic chiasm(a)（鼻侧）视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuc
12、lei 视放射 optic radiations枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of theoccipital lobes,视觉传导径路(Visual pathways) 图2-3,视交叉处视神经纤维重组 是偏盲或象限盲的基础 (图2-3),视神经、视束及视放射纤维 均按严格排列顺序与 视网膜每一点精确对应,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,1. 视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失 单眼一过性黑朦 （高峰1-5m,持续10-20分）,进行性视力障碍 -数h, d (ON、MS),颈内动脉TIA 眼型偏头痛,不规则视野缺损
13、后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-KennedySyndrome 额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视觉障碍-临床表现,1. 视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA 闭塞可引起皮质盲 (瞳孔不扩大光反射存在),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿(肿瘤血肿炎症ICP增高),双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征 视乳头炎为单侧伴疼痛, 是视神经炎体征,多见于多发性硬化,要点提示,视觉障碍-临床表现,第五节 眼球运动障碍 Disturbances
14、of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders-Clinical Features),解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹 上睑下垂 外斜视复视 瞳孔散大 光反射消失 调节反射消失,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹 上斜肌麻痹 下楼出现复视,外展神经麻痹 内斜视复视 眼球不能外展 脑动脉
15、瘤 颅底蛛网膜炎 糖尿病,要点提示,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders-Clinical Features),临床须注意 向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变 背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical Features),瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下 瞳孔正常34mm,颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌,丘脑性瞳孔 瞳孔轻度缩小 光反射存在 丘脑占位性病变早期 影响下行交感通路,临床常见的 异常瞳孔,眼球运动障碍-临
16、床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical Features),散大的固定瞳孔 颞叶钩回疝 抗胆碱能药拟交感药中毒,中等大固定瞳孔 中脑水平病变,针尖样瞳孔 脑桥出血 鸦片类药物过量 有机磷中毒 神经梅毒,不对称瞳孔 累及中脑或动眼神经病变 20%人群相差1mm或更小,霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小 眼裂变小(睑板肌麻痹) 眼球内陷(眼眶肌麻痹) 可伴同侧面部少汗,霍纳征,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical Features),霍纳征(Horner sign),颈上交感神经径路& 脑干网状结构 交感纤维损害 (图2-7),眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders- Clinical Features),
