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1、血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura,吉林医药学院附属医院 血液内科,定义是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。,血小板减少常见原因,1. 假性血小板减少症：人为计数不准确。 2. 血小板生成不足应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核细胞减少症等 3. 血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等 4. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等,特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨
2、核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。,病因与发病机制,(一)血小板抗体ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。,(二)血小板生存期缩短用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟(
3、正常为8-10天)。被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体；(2)巨噬细胞介导的血小板破坏。,补充：ITP患者产生自体抗体的原因有：,、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有： (1) 80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史； (2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重； (3) 病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。,(4) 感染造成免疫监测系统的紊乱。（5）病毒抗原（主要为外壳抗蛋白）与PAIg结合形成IC，IC与血
4、小板膜上的Fc等受体结合，导致血小构型的变化，被单核-巨噬细胞清除（6）固定于血小板表面的IC吸附补体导致血小板破坏。,（二） 肝、脾作用：脾产生血小板抗体地方；血小板破坏地方；体外培养证实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产生部位；肝在血小板的破坏作用与脾类似。,（三）、遗传因素：现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。ITP的发生可能受基因调控。 （四）、其他因素： (1)雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。 (2)PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血,临床表现,一、急性型（一）起病的方式 急性ITP多见于
5、儿童，起病急，大多在发病前1-2周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。部分患者有畏寒、寒战、发热。,(二)出血症状：1、皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱。损伤部位渗血不止。2、内脏出血 当血小板低于20109/L时可出现内脏出血,呕血、便血、尿血、咯血、阴道出血、颅内出血。、其他 出血量过大范围广泛者可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性体克。急性型：出血症状明显，但可有自限性,二、慢性型 多见于40岁以下的青年女性（一）、起病方式 起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。近年发现有相当数量的患者可无症状，而是在常规查血时偶尔发现皮肤粘膜的瘀点、,（二）、出血倾向 多数较轻而局限，
6、但反复发生，瘀点瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血牙龈出血、月经过多常见，内脏出血少见。 （三）、其他 长期月经过多者，可出现失血性贫血。少数超过半年者可有轻度脾大 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板过低30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素A。副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。,六、达那唑(Danazol),弱化的雄性激素。剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。副作用：雄性激素作用；肝损害。,八、其他药物
7、治疗,干扰素大剂量维生素C氨肽素抗淋巴细胞球蛋白等。,急症的处理 适用症 血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者,（一）血小板输注： 成人1020单位/次给予 （二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,45 日为一个疗程 （三）血浆置换 ： 35 日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。 （四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35次为一个疗程。,四、高剂量静滴免疫球蛋白,适用于：危重型ITP：出血明显，危及生命患者；难治性ITP：激素及脾切除无效者；不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。,五、抗D血清输入,适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。,十、血浆置换术,消除患者血中PAIg，每次置换3000ml，连续3次以上。,小结,一、血小板减少性紫癜的概念 二、病因与发病机制 三、临床表现 四、实验室检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗,
