《血友病的诊断课件_1》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血友病的诊断课件_1（44页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、正常情况下,血液在血管(动,脉、静脉和毛细血管中不停地流动,即不会自发出血或转微外伤过,度出血,也不会形成血栓。这主要是由于体内的凝血和抗凝血机制处于动态平衡。丿|毛经血管8|血肿压迭血管4怡星血流砾慢一一血4、板颤栓7捅止血纤滔酥血管孝途正常的凝血益程组绍提伤VUATF+一一TE“正常凝血过程F_0相XIF一Da*一一一VIR/TFL小V一VX一吝a_一-7永主v髓_v滢山酶原滢血酮纤维蛇白原一一纤维虱白X口1一-XIlI霜I交联的纤维蛎白血友病的发病机制组织揽众先天性凝血因子缺陷1VD/TF+一一TF“正常凝血过程因子IX轻陷四砂于灬,Ia个一v寸因子VITI纬陷一血友病的凝血过程0X一薄
2、二戛已IEIT口滢山酶原濮血酶8双友沥纤维蛇自原斗-纤维蛋白习才扛才x口1一-x1I霜I交联的纤维蛎白血友病的发病率人群全国估计发病率患者数血友病A1/10,000100,000150,000(因子伟缺乏)血友病B1160,00020,00030,000(因子X缺乏)状京伟和罗肴eeghiE血友病是最常见的遗传性出血性疾病,为X连锁遗传。x患者异彗的X染色体可来自母亲(占2/3)或由基因突变(占L3所致。狄京怀和辱陛gnouwewveecau血友病的遗传规律血友病基因位于X染色佛。男性只有一条X染色体,如果为血友病染色体,即发病,为患者。患者的女孩均为携带者:异常X染色体来自父亲,另一条正常X染色体来自母亲,凝血因子活性在50%左右,临床一般无出血表现。携带者的男孩是正常人或是悟者的机会各为S09%。糊携带者的女孩是正常人或携带者的机会各为5096。国人病页自幼勇皮肢青紫、自发出二、外伤或手术后过度出血、家族史临床表现关节、肌再等部位申血血小板计数正常、PT正常初步答查试验砂诊试验团二V或DK活性水平降佐五趸水i命血友病的诊断症更自幼勃皮肢考絮、自发出瓦、外伤或手术后过度出血、家族史狄京华和辱脘teuuewweeecaucouioshoseit
