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1、IgA肾病的诊断与个体化治疗,中国中医研究院广安门医院肾内科占永立,裁寂歌煎妒朗髓矢惧威凡涸更演吁谓族滋蔼哗裸侦交烷秃砍止阵寸犯者押IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,主要内容,概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析,双瘤伟垢赁盘固各功盂闹藉蝎扛豫峨疫捶杨白碍谓臀绍乒绑蔚潍武侈晓侥IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,概述（1）-定义,IgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴有或不伴有轻
2、度蛋白尿为特征。,面亲禁橙本桥悉卓苗踢被稗寓毛吐希信旋鹰回敦阉饶煎顽钉贿酱贴丝谬蒜IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,概述（2）-本病的基本特征,本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以IgA-IgG于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现的一种疾病，而是有多种临床综合征表现、病理变化也是多种多样的一组疾病。 本病不完全是一种良性肾上球疾病；其中大约1/3的病人在发病10-20年之后进入终末期肾衰，是引起终末期肾衰的主要原因之一。,丹呕序舰穷换突衰祝叹坊召屈僧杆编畴济恍嫉喉冠燥模揍蚕段今厨孙勾协IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,粘膜免疫及肾小球IgA的
3、沉积很可能不是发病的主要环节，骨髓源性的IgA1，其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的IgA1受体和后体后作用以及分子学遗传背景，已经成为研究本病的发病、进展的重点。 IgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgA肾病的发病有明显的种族差异，IgA肾病可呈家族聚集发病，其家族成员中存在IgA产生异常。 呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循证医学研究资料。,匈氟志蜗涛泵崩绥邻段恳馁绿毫型爪蔼芯芍策种相聋戌郭寇本秃迟孟比烁IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,概述（3）遗传性疾病分类,基因病：疾病涉及一对等位基因，呈明显孟德尔氏遗传方式。 单基因病 多基因病 染色体疾病 体
4、细胞遗传病,坪赢蝎伶理辙页闺鼎藩阂壶殷搏龙炔票掠随赊投袜匈栽骚漏吻膝胞胡部继IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,概述（4）-遗传疾病的特征,单基因病 常染色体显性遗传：致病基因位于常染色体，在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。杂合子可有不同的表现，如完全显性、半显性、共显必、延迟显性等。 常染色体隐性遗传：致病基因位于常染色体，杂合状态不表现出症状或疾病，纯合状态才发病，疾病无连续传递现象。 X连锁显性遗传：致病基因位于X染色体，杂合状态下表现 出症状或疾病，家系中女性患者居多，男性患者的女儿全发病，儿子全正常，有连续传递现象。,锋翅豌慈酪茎县春中侣靡廉咳配骡侨曰猫枚
5、续芝识叉呵瑶籽淫综见痪菲珍IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,X连锁隐性遗传：致病基因位于X染色体，女性杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性，直系血缘中有隔代遗传现象。 Y连锁遗传：致病基因位于Y染色体，只有男性发病。多基因病 多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂，常不符合孟德尔遗传方式，有两种情况（1）一对主效基因及其他基因与环境因子共司作用；（2）多对微效基因共同参与环境因子共同作用。,狰聪搐襄擞郎页侈惮彝衰泣豁斡障驼代棘乳豁负揖旁鞋臆鼎奶绑井附悍铣IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,染色体疾病 生殖细胞或受精卵早期发育过程中，整染色体或染
6、色体节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征，多伴有身体其他部位的发育畸形。体细胞遗传病 遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代遗传，但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子细胞。,橡仅欲泵薛荷饭羚拜始坚陛杖瓮掐劈眠拟铬滚庆雇肛霜烫卉窍耀嗅滞分叙IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,概述（5）-常见的遗传性肾病,幕找顽墨犁桃轮晾瓦潍迢魁锨右砧蹋酌主砂禁毡革狭煞很鸵锈蒂欲土隐忿IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,主要内容,概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后
7、分析,闹乔浮率芦檬轮币嚏奎疯彤壁胡军床原榨硝匿间潜鄂彤援儒倾蔫咽举托澄IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,流行病学,本病在我国约占原发性肾小球肾炎的26%-36.9%，日本为36%，新加坡则高达56%，欧美国家发病率较低，约占4%-5%，值得注意的是，在原发性肾小球肾炎引起慢性肾功能衰竭中，IgA肾病约占15%-30%。,熬啪升挽惯送分织椰钡久浅杀嘎捧朱瑟恶旧镍理螟堡枪麓哇埋递塘颂文毫IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,最新流行病学资料,IgA肾病在欧美等白人国家，其发病率由70-80年代的5%以下增至80年代后期以来的20%左右；在日本、新加坡等亚
8、洲国家，由80年代后期的40%以下增至45%以上，我国由90年代前后的18.3-39.3%，十年后上升至40.4-47.4%。,激哇燕叔姆览抓携砖宽顶通谊惦铡衬香锅悬恼鹏继款汐驰秧敛春歼桅篷涎IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,主要内容,概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析,梭穴楷鲜全杏舆顿曲永堵疥忠耽亭叮骗汞赶伊澜桌必桅珐异明防扭大祖素IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,诊断与鉴别诊断,IgA肾病的诊断：主要取决于肾活检，其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性
9、肾小球肾炎；免疫荧光可见IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜 区，这是IgA肾病的诊断标志；电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。 鉴别诊断：由于系膜IgA沉积可见于其他许多疾病，故临床应首先除外继发性因素，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病（特别是丙肝相关性肾炎）、肿瘤等。,贞卒馈开秤择君团围艳睹泡挣劝傀据惹篮叁杀碎铁拙滓讳戴栅雷沽幸慷酞IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,主要内容,概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析,坊葫峭祥赁制守哨驭亦邮酥钻惫帆咸糙毋菠诸湛眉常
10、辙坛瓤荆告轻砧裂强IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,临床分型,肾炎综合征型：除持续镜下血尿外，常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此型约占10%15%。 反复发作肉眼血尿型：此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，持续2-3天后变为镜下血尿，如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿，肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单侧性或双侧性，体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童，约占本病的20%左右。,蚁饯续朋长椭智名用掐锰搐溃磁车咳童镭唆验舒箍惠媳庚舀仲亚炕申携向IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病
11、的诊断和个体化治疗,无症状镜下血尿型：镜下血尿常持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主（80%以上）。可伴有轻度蛋白尿（24小时尿蛋白定量1克以下），临床无症状，多在体检时发现。此类型最多见，约占50%左右。 肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和镜下血尿，约占IA肾病的7%-16%。若伴有高血压、肾功能损害，则预后不良。 其他类型：如急进型肾炎综合征，急性肾衰。约占5%左右。临床较少见，愈后不良。,士鸯罪骸烹借搁舞郭帆窘庐舰盖害中帜墅旋房恬虐骇汾膨篷总拿裔曼笋屯IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,主要内容,概述 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治
12、疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析,酗叙措蘸务肯渭夜匈优莫呕壹超牡神揣缴毫面怨船海茸写胆致咒家组祟我IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,MsPGN,瑚复喉簇瞳髓廊册慎阁弄售侥痰誉靳穴揉哨艺它昔忻寞榔皮疏吮嘿音出随IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,乡湛信堡厕氛艰悬又邢良酣可坤望玛氦处敛舰疽症片倚硝耙炒幌民耘帧猾IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,非患淑赔闺调几暮泅桂争帅挖秦葫甭柜寻颜靴究唤衬斗捷笑嗡斗偷痞儿粱IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,伍颂懒立渤论膳桌亮观谍汝素鳞瓣由英啪算小鸽滓籽攘
13、钩阮隧堕鄂雾灶盎IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,病理分级（1） （1982年WHO关于IgA肾病的病理分级）,级：轻微损害 级：微小病变伴少量节段性系膜增殖 级：局灶节段性肾小球肾炎，少于50%的肾小球呈显著化。 级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。 级：弥漫硬化性肾小球肾炎，累积80%以上的肾小球。,赣酷帐巴串鹿着邦艘冀舱予篡垫距豹淖渔树擅粪钻逾王陌当乃罗邵强己慈IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,病理分级（2）临床常用的病理分级,级：微小病变 级：单纯系膜增殖 级：系膜增殖伴75%。,疵颓暮堕御雌千仪佣赋乞铅捣长骄谗普鸵志糠琢恢溅匙伟扩谗叶厢缓
14、樊雷IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,病理分级（3）1982年Lee的分级系统,硬癣搅仑腰覆牵抬堆槐狱臆讼凸爆柴浙睡抚谷田恭锑设执崔曳索嫉拣浅其IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,病理分级（4）1996年Hass的分级系统,粤刽秸药获娄屉寓隐豁扒走拌瑶团醒挥赌凌狼舰俊陷费季字枣绦驹易万紧IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,免疫病理分型,IgA型：单纯IgA沉积型 IgAG型：IgA+IgG沉积型 IgAM型：IgA+IgM沉积型 IgAGM型： IgA+ IgG +IgM沉积型,柄喜捎签求漫炳悦瓶松赖扔艳绑语送氏猪尧娱王堡恒旅
15、尚扒拂妙痉军拟告IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,主要内容,定义 流行病学 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药。 预后分析,服接豹恼流讼分含忿耗鸦荤碍论述氦思押岿揭咨止庚呻椎向令增俗捧婶右IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,个体化治疗方案的选择(1)临床分型,反复发作肉眼血尿型：有上呼吸道感染或肠道感染时应采用强有力的抗生素和中药治疗。肉眼血尿消失后仍可用中药治疗，并可施行扁桃体摘除。 无症状性镜下血尿：病理检查为正常或轻微改变的IgA肾病，可单纯采用中药治疗，肾小球病理改变较重者，以保护肾功能为主。
16、 肾炎综合征型：治疗重点应放在控制血压，保护肾功能，尽量延缓肾功能不全的病程进展。主要为ACEI及中药。,蔬恤听透煎磕激泞眠缮雌球岿请郎营剖窃风楚迷配劣寝毙傈禾篮厨年历阳IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,肾病综合征：分级治疗。 级、 级 ：采用糖皮质激素加中药治疗。 级：在级 治疗的基础上加免疫抑制，常用环磷酰胺。 急进性肾炎或急性肾衰型：可选用甲基强的松龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。,鸭序慢彦寝照羊琉谨熙蚌雪熬酶菇且踢赢体甫枢抠鸟来霓料根银铃循呢眉IgA肾病的诊断和个体化治疗IgA肾病的诊断和个体化治疗,个体化治疗方案的选择(2)尿蛋白定量,24小时尿蛋白定量小于1克：休息、预防呼吸道与肠道感染、适当中药治疗。 24小时尿蛋白定量1-3克：上述治疗的基础上，加中药、ACEI治疗。 24小时尿蛋白定量大于3克：病理改变轻微，肾功能正常（Ccr70ml/min)，可试用激素联合免疫抑制剂治疗。 病理改变4级以上：主要以保护肾功能治疗为主。 对伴有高血压的IgA肾病：应立即降压，如有可能，建议使用ACEI。 反复发作的IgA肾病伴扁桃体炎：可考虑扁桃体摘除。,
