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1、肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【病例讨论】肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例作者:姚成才医院:福建中医药大学附属厦门中医院暨厦门华侨医院科室:胸外乳腺科时间:2010-3-18,1,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【一般资料】：性别：女年龄:42岁体重：58Kg身高:162cm,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【主诉】：行压力性尿失禁手术，检查发现双肺病变1周。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【病史】： 患者因“压力性尿失禁8年，要求手术1周”于2009年8月6日入我院泌尿外科行手术治疗，术前胸片发现两下肺多发结节和斑片影，进一步查CT示：右肺上叶和两肺下叶多发斑
2、片和结节影，其中右肺下叶一病灶边界清楚，呈类圆形，直径约2.8cm，其内密度欠均匀，纵隔内可见肿大淋巴节。考虑为肺炎？肺癌？结节病？术前彩超提示：腹腔及后腹膜未见肿大淋巴结，肝脏、胆囊、脾脏、胰腺、双肾及肾上腺大小形态正常。给予抗感染治疗，一周后复查CT肺部影像学无变化，请会诊后转入我科。发病以来，无咳嗽、痰血、胸闷、气促、无发热、消瘦、饮食可、二便正常。既往史：有乙肝病毒携带史10余年（小三阳）。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【体检】： 体温36.8，心率75次min，呼吸22min，血压11070 mm Hg。神志清楚，精神平稳，自然病容，唇无紫绀，下颌下、腹股沟等浅表淋巴结未触
3、及肿大。双侧腮腺分别扪及約3.0cm1.5cm大小的囊实性包块，质韧，边清，无压痛，固定，肿块表面光滑。气管居中，甲状腺不大。双肺呼吸音粗，未闻及罗音。心律齐，未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿，神经系统无异常。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【辅助检查】： 血、尿、粪常规、肝肾功能、血气分析、凝血4项均正常，血乳酸脱氢酶178 U/L(参考值100240 U/L)。乙肝两对半示小三阳，RPR(-),抗HIV(-) 。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术前胸片：示两下肺多发结节和斑片影，两肺纹理增多。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术前ct（抗炎
4、前）：两肺下叶多发斑片和结节影。其中右肺下叶一病灶边界欠清，呈类圆形，直径约2.8cm，其内密度欠均匀，左肺肿物边界不清，内见支气管充气征。胸部CT示：隆突下可见肿大淋巴节。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术前CT(抗炎2周后）,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术前腮腺彩超（入我科追加检查）：右侧腮腺区见大小约25mm13mm混合性回声，左侧腮腺区见大小约27mm16mm不均质回声，边界尚清，内均见多个强回声团，内部见血流信号。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,患者于8月29日在全麻下行右腮腺浅叶肿瘤切除活检术+VATS右肺下叶肿物楔形切除活检术。术中见腮腺肿物位于浅叶下极
5、，呈囊实性，色肉红，边界不清。右肺肿物呈奶油色，边界清，质韧。 图：切除右肺组织约8.53.63.2cm3大小，内有一肿物，直径约3.0cm大小，边界清楚，奶油色，质韧。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术后病理：大体标本 切除右腮腺肿物约3.32.01.4cm3大小，质韧，色深红，囊实性。 （右腮腺）病理：送检组织为唾腺组织，部分唾腺腺体破坏消失，间质淋巴组织明显增生，弥漫成片，残留导管上皮增生，呈条索状分布在淋巴组织间，符合唾腺淋巴上皮病变。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术后病理：切除右肺组织约8.53.63.2cm3大小，内有一肿物，直径约3.0cm大小，边界清楚，奶油色
6、，质韧。镜下见肺组织内见淋巴组织结节性异常增生，增生肿瘤细胞中等大小，正常肺组织破坏，瘤组织侵及脏层胸膜，部分细小支气管见瘤组织侵犯。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,术后IHC:（右肺）：CD3散在（+）、CD45RO散在灶性（+）、CD23散在灶性（+）、CD20弥漫（+）(图8)、CD79a弥漫（+）。考虑黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（结外性滤泡边缘区B细胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤）。 图： CD20弥漫（+）， 阳性表达在细胞浆，棕黄色为阳性表达。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【诊断】： 1、右肺下叶MALT-MZL淋巴瘤，弥漫型，期（Ann Arbor分期)；2、右腮腺淋巴组
7、织上皮病。 3、压力性尿失禁术后,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【治疗经过】： 患者2009年8月6日入泌尿外科完善术前准备于2009-8-11行手术治疗 ，术后抗炎治疗1周，术后恢复可，于2009-8-18转入我科，经雾化、抗炎、祛痰等对症治疗1周，复查胸部CT，肺部病灶改变不明显，经患者及家属同意后于2009-8-29日行右腮腺浅叶肿瘤切除活检术+VATS右肺下叶肿物楔形切除活检术。术后恢复可，于2009-9-7出院入肿瘤内科行化疗（CHOP方案）。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,【讨论】 肺MALT-MZL是肺非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin，s lymphoma，
8、NHL）的主要表现形式，是PPL中最常见的一种类型。PPL是一种非常少见的结外淋巴瘤，包括低级别B细胞PPL（MALT）、高级别B细胞PPL和淋巴瘤样肉芽肿病三种，其中MALT约占5887,因其生长缓慢及偏良性的组织学特点，以前被称为“假淋巴瘤”；随着分子生物学的发展和免疫组化的应用，发现其为单克隆性的淋巴瘤本质，并且90起源于肺黏膜相关淋巴组织(MALT)，属于边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)，因此在欧美淋巴瘤分型修订方案(REAL分类)中称之为肺MALT-MZL。MALT-MZL淋巴瘤的发病年龄通常为5060岁，30岁以下罕见。男女比例无明显差异。其好发于胃肠道，也可发生在皮肤、眼眶、肺、甲状
9、腺、涎腺等器官，近半数患者无症状，意外发现影像学异常；如果有症状也无特异性，如咳嗽、胸痛、呼吸困难等，偶有咯血；不到1/4的患者有全身表现(如发热、关节疼痛、体重下降等)，体格检查仅有20患者可闻及细湿哕音或呼吸音减弱，个别可闻及支气管呼吸音。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,本例患者无任何临床症状，只是在术前行胸片检查时偶尔发现, 但本例患者伴腮腺淋巴上皮病（LEL）。LEL是自身免疫性疾病，与病毒感染有关，那么本例患者携带乙肝病毒10余年，入院检查为小三阳,这是否是LEL的一个原因,还有待研究。有研究发现LEL与MALT淋巴瘤为性质不同但相互之间又存在部分关联的病变，LEL能恶变为M
10、ALT淋巴瘤,据此理论，结合本例患者，我们认为腮腺的LEL是MALT的前期病变，若不积极治疗，可能转化为MALT。 肺MALT-MZL最常见的影像学特点为边界不清斑片影、结节影、团块影和叶段实变影。CT比胸片敏感性高，一般为双侧或多发性病变，形态多样，实变常见，其次为斑块影和结节影，致密的实变影内可见支气管充气征，部分患者可伴有肺门和纵隔淋巴结病变和胸腔积液，缺乏特异性。本例患者具备上述典型的影像学表现。该病与细支气管肺泡癌、慢性叶段性肺炎的影像学特点类似,临床易误诊。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,肺MALT-MZL的确诊依靠组织病理学，大体标本显示一个实变的肿块，呈黄色和奶油色，质
11、地韧。镜下表现为小淋巴细胞弥漫浸润，围绕反应性滤泡，肿瘤细胞可侵入滤泡(滤泡克隆化)；肿瘤由淋巴细胞样细胞、淋巴浆细胞样细胞、中心细胞样细胞(边缘区)或单核样细胞组成，这些细胞都被认为是同一种肿瘤细胞的变异；支气管、细支气管和肺泡上皮的浸润 (淋巴上皮病变)是特征性的，但不特异。典型的可见散在的、转化的大细胞(中心母细胞和免疫母细胞)，但数量较少(有片块状大细胞的肿瘤应诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤)。淋巴细胞常沿支气管血管束和肿块周围的小叶间隔分布，接近其中心的肺实质破坏，但气道和血管通常完整，这与CT的支气管充气征相一致。免疫组化可显示肿瘤的单克隆性，CD20和CD79a阳性，而CD3，CD5
12、，CD10，CD23和Bcl6阴性，细胞角蛋白染色可突出淋巴上皮病变 。,肺MALT淋巴瘤并腮腺淋巴上皮病一例,目前对肺MALT-MZL的治疗尚未达成统一意见。对于局限性肺黏膜相关淋巴瘤，手术是首选治疗方法，对于能够切除病变的患者，外科手术可延长生存期。手术一方面可以尽量切净病变组织，更重要的是明确病理，为下一步治疗提供依据。对于那些双侧、弥漫性，肺浸润病变、不能切除的单侧病变或复发患者，首选联合应用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松的CHOP方案化疗，但也有研究认为联合化疗和单药化疗相比差异无统计学意义；对于表达CD20的B细胞淋巴瘤，加用利妥昔单抗(rituximab)治疗，可提高远期生存率。但放疗较少采用。 肺MALT-MZL属于惰性淋巴瘤，预后良好，5年生存率高达50，中位生存时间10年，但年龄大于60岁、血B2-微球蛋白升高者预后不良；病理中出现淋巴上皮病变提示预后较好，出现淀粉样物质沉积预后较差。,
